名家点评
淋巴管畸形（LM）是通常人们所说的囊状水瘤，是常见的淋巴管异常发育产生的先天性结构畸形，淋巴管畸形是儿童最常见的先天性脉管畸形之一，多在 2 岁前发病，淋巴管畸形可发生于身体任何部位，以颅面、四肢好发，不能自行消退，随着年龄的增长可明显增大。淋巴管畸形不仅影响容貌，还可以压迫、侵及邻近组织结构、感染等情况，继之影响吞咽和呼吸等功能。介入治疗是目前儿童大囊型淋巴管畸形治疗的首选方法
中国儿童血管瘤血管畸形联盟 委员
福建省泉州市儿童医院 苏振民 教授
病例概况
患者：女，1岁2月
主诉：颈部囊性肿物1年余。
查体：左颈部囊肿肿物，大小约5.0cm*4.0cm*2.5cm，突出皮面，无明显波动感，局部无出血破溃。
术者：苏振民专家团队
诊断
颈胸部淋巴管畸形
术前准备
目的：硬化并闭塞淋巴管瘤囊腔
入路方式：颈部病灶切开入路
器械：10#带两个侧孔的硅胶管
栓塞材料：平阳霉素、泡沫硬化剂
术前
术中：
手术过程
1.麻醉成功后，取仰卧位，头侧向左侧，右肩部垫高，术野常规碘伏消毒铺巾；
2.术前予以My Lab Touch高频彩超定位：彩超检查发现，淋巴管畸形的大囊距离皮肤最近处约为0.5-1.0cm，位于颈前区，胸锁乳突肌区，胸锁关节平面约2cm-3cm，周围较多大血管，予以标记。
3.设计切口：切口位于颈前区，锁骨平面上方约2.5cm横行切口，切口中点位于右侧胸锁乳突肌前缘，切口长约为3cm。美兰标记后，以0.25%利多卡因+1/20万肾上腺素局部浸润麻醉，依次切开皮肤、皮下组织，钝性分开颈阔肌，显露右胸锁乳突肌前缘，将胸锁乳突肌向后牵引开，发现瘤体位于胸锁乳突肌深面，呈暗红色。
4.穿刺抽吸确定囊内容物为暗红色血性液，总量约35ml（留取7ml送病理及细菌培养），囊内压力较高，囊壁水肿明显。术中诊断：右颈部及上纵隔淋巴管畸形并囊内出血。抽吸约5ml囊内容液送病理检查及2ml送培养后，打开囊腔，置入10#带两个侧孔的硅胶管，经彩超确认位于囊腔内，5/0可吸收线“荷包”缝合关闭引流管周围囊壁组织后，以生理盐水冲洗至基本清亮后，注入泡沫硬化剂8ml(聚桂醇2ml+空气6ml)后，再注入平阳霉素4mg(2mg/ml 共2ml)，过程中注意保持生命征平稳。
5.固定引流管，依次逐层关闭切口，皮肤以5/0美容线间断缝合，无菌纱布包扎，适当加压固定。
6.术程顺利，术中麻醉平稳，出血量约5ml，术后患儿安返PICU，予生命征监护。
7.术后第五天予注入泡沫硬化剂10ml(比例1:4 硬化剂2ml+空气8ml)后，观察患儿无不适，再予无水乙醇1.5ml注入囊内，观察5分钟患儿无哭吵不安、烦躁，最后灌注平阳霉素4mg(2mg/ml 共2ml)
术后
病例讨论
1. 淋巴管畸形的治疗方案及治疗节点的选择取决于临床分型、临床表现、病变大小及解剖位置。对于大囊型淋巴管畸形介入治疗是首先方法，而对于微囊型淋巴管畸形，手术是更好的选择。
2.治疗淋巴管畸形的硬化剂种类多种多样，平阳霉素是较多被选择的药物，其副作用有发热、胃肠道反应、皮肤反应（色素沉着、皮炎、角化增厚、皮疹等）、脱发、肢端麻痛、口腔炎、肺纤维化等，相对而言泡沫硬化剂灌洗更安全一些，平阳霉素及泡沫硬化剂的联合应用也见于报道。
3. 泡沫硬化剂在B超声像下呈强回声，故无需先在囊腔中注入造影剂，使手术操作更加简便，避免了患者因造影剂过敏所带来的风险。而且术中超声定位无任何放射性，对医生及患者的伤害性小，重复性高，患者接受度更好。
4. 术后常规弹力绷带加压，促进病灶纤维粘连，从而达到治疗的效果，但是局部加压有其局限性，相对来说四肢及胸壁比较好加压，头面部及会阴区弹力套加压困难。客观上对于患儿的依从性及加压套的制作提出了更高的要求。
5、术中留置引流管（封闭状态），可行二次硬化治疗
名家点评专家
中国儿童血管瘤血管畸形联盟
Chinese Alliance of Pediatric Hemangioma & Vascular Malformation
中国儿童血管瘤血管畸形联盟是一个多学科、高水平的儿童血管瘤及脉管畸形学术交流平台。联盟贯彻“创新、规范、合作、共赢”八字方针，协调多方资源，共同推进儿童血管瘤血管畸形相关诊疗技术标准和规范实施，加强相关医务人员对儿童血管瘤血管畸形疾病先进理念认识和技术提升，推进国内外学术交流合作，为促进我国儿童血管瘤血管畸形诊疗水平的提高和发展贡献力量。
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