名家点评
动静脉畸形作为先天性脉管畸形中的最为复杂的疾病之一，随着疾病的发展会逐渐出现不同的临床症状，包括局部疼痛、出血甚至溃疡（schobinger III期）等，如果动静脉分流过大，会出现充血性心衰（schobinger IV期）的表现， 以下介绍一例IV期患者的治疗过程：
中国儿童血管瘤血管畸形联盟 常委
中日友好医院 樊雪强 教授
病例概要
患者：女性，38岁
主诉：因“左侧大腿下段肿胀,进行性疼痛1年”入院
患者曾行手术切除，自感术后局部症状无改善，近期出现行走后心悸不适，日常心率110～130次/分
术 前
术前CTA提示左侧大腿中下段动静脉畸形表现；
心脏超声提示左心增大。
术前CTA
术前超声心动：左室增大
手术过程
1
全麻下行右侧股动脉及股静脉穿刺，翻山至左侧，股总\深动脉造影明确动静脉畸形范围。
2
在超声引导下直接经皮穿刺粗大血管，造影明确为回流静脉。
3
经过穿刺点引入微导管或4F血管鞘，应用INTERLOCK以及COOK游离圈行回流静脉栓塞，过程中要避免弹簧圈移位及脱落。待造影显示回流速度减慢后注射液体硬化剂，注射无水酒精需监测心率血压的变化。
4
第一次治疗的最终造影，显示回流静脉已经明显减少。
5
患者术后2天诉局部肿胀明显，之后缓解，活动后心悸不适消失，日常心率降至80次/分左右。
6
半年后患者复查下肢动脉CTA，提示异常血管团较前减少。心脏超声已经恢复正常。
半年后复查CTA
超声心动检查未见异常
7
入院后再次在全麻下行介入栓塞，左侧股总动脉造影显示仍有回流静脉早显，但直径及速度较第一次好转。左侧股深动脉造影显示动静脉畸形消失。
8
左侧股浅动脉为此次主要的供血动脉，在路途引导下直接经皮穿刺，可见明显增粗回流静脉。
9
引入微导管行弹簧圈栓塞及液体硬化剂注射。
10
最终造影显示回流静脉基本消失。
诊疗体会
1.本例患者为左侧股深动脉、股浅动脉为供血动脉的弥漫性动静脉畸形，因为分流量大，出现左室增大，导致日常活动中已经出现心率增快、心悸等心功能不全的表现。
2.动静脉畸形的手术切除作为综合治疗中的重要手段，针对局限型病变可完整切除，但对于弥漫性病变，建议在有经验的中心进行，并做好手术方案的规划及预案。
3.本例患者治疗过程是目前针对AVM的常见介入模式：需分期进行，术中应用固体栓塞材料（INTERLOCK 28枚，COOK 162枚）填塞瘤囊、栓塞回流静脉来降低血流速度，液体硬化剂（无水酒精、3%聚多卡醇）破坏血管内皮。
4.经过治疗，患者的局部肿胀疼痛症状完全消失，复查心脏超声提示结构已经恢复正常。影像学检查显示去血管化程度已经接近70～90%，建议定期复查，近期暂不再做处理。
术者介绍
中国儿童血管瘤血管畸形联盟
Chinese Alliance of Pediatric Hemangioma & Vascular Malformation
中国儿童血管瘤血管畸形联盟是一个多学科、高水平的儿童血管瘤及脉管畸形学术交流平台。联盟贯彻“创新、规范、合作、共赢”八字方针，协调多方资源，共同推进儿童血管瘤血管畸形相关诊疗技术标准和规范实施，加强相关医务人员对儿童血管瘤血管畸形疾病先进理念认识和技术提升，推进国内外学术交流合作，为促进我国儿童血管瘤血管畸形诊疗水平的提高和发展贡献力量。
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