名家点评
先天性肺动静脉瘘属肺内血管的先天畸形，本病常在青少年期出现症状，有的于婴儿期起病。经导管置入弹簧圈，阻塞分流道，血氧提升立竿见影，安全微创，疗效显著。
中国儿童血管瘤血管畸形联盟 副主席
广州市妇女儿童医疗中心 刘珍银 教授
病例概况
患者：女，1岁
主诉：咳嗽3周余
现病史：患儿3周余前开始出现单声咳嗽，不剧，无发热，无气促、喘息，后患儿咳嗽较前稍加重，当地医院查体发现右肺呼吸音弱，可闻及少许湿啰音，查胸片提示右肺炎，入住院治疗，入院后查血常规：白细胞7.67*10^9/L，血红蛋白166g/L，血小板254*10^9/L，降钙素0.097ng/ml，呼吸道病原学，予头孢呋辛、阿奇霉素抗感染治疗，化痰、雾化、丙球等对症治疗，效果不理想，复查胸片无改善，完善胸部平扫CT考虑右肺上叶、下叶多发感染，右肺病灶实变，且出现血氧不稳定，鼻导管给氧下最低91%。患儿面罩吸氧下血氧饱和度不稳定，给予机械通气。患儿持续呼吸机辅助通气下血氧饱和度维持在53~93%，间中有躁动伴呼吸费力，面色无发绀，间有唇及四肢甲床有微绀，气道可吸出少量白色粘稠痰，我院CTA提示肺动静脉瘘，予行介入治疗。
查体：T 37.1℃，P 160次/分，R 50次/分，BP 128/85mmHg，患儿面色无发绀，间有唇及四肢甲床有微绀，气道可吸出少量白色粘稠痰，双侧咽充血，呼吸促。四肢肢端凉，毛细血管再充盈时间2秒。
术者：刘珍银专家团队
诊断
1.重症肺炎；
2.肺动静脉瘘
术前准备
目的：阻塞分流道，减少血流分流
入路方式：肺动脉造影+肺动脉栓塞术
器械：5F血管鞘，5F猪尾导管，4F导管
造影导管：5F血管鞘，5F猪尾导管，4F导管
栓塞材料：弹簧圈
术备
患儿持续呼吸机辅助通气下血氧饱和度维持在53~93%，间中有躁动伴呼吸费力，面色无发绀，间有唇及四肢甲床有微绀，气道可吸出少量白色粘稠痰。我院CTA提示肺动静脉瘘，肺炎。
手术过程
1.5F猪尾导管选择性插管至肺动脉主干造影，示右肺下叶一团块状造影剂填充，使用4F导管放置异常血管处，造影显示多条肺动静脉瘘。
2. 介入栓塞：应用弹簧圈充填瘘处。完成后再行右肺动脉造影，显示原右肺动静脉瘘明显改善。
3.术后诊断：右肺动静脉瘘
术后
患儿术后无气促、发绀，不吸氧状态下血氧维持可95%以上。
病例讨论
该病例结合患儿病史、体格检查、CTA及动脉造影，诊断明确。该患儿低血氧，且血氧不稳定，持续呼吸机辅助通气下血氧饱和度维持在53~93%，有治疗的适应症，治疗目的是改善缺氧症状、预防中风、脑脓肿、咳血等严重并发症的出现。经导管动脉栓塞治疗操作简单、安全、有效，术后恢复时间短，术后患儿血氧明显改善，不吸氧状态下血氧维持可95%以上。
术者介绍
名家点评专家
中国儿童血管瘤血管畸形联盟
Chinese Alliance of Pediatric Hemangioma & Vascular Malformation
中国儿童血管瘤血管畸形联盟是一个多学科、高水平的儿童血管瘤及脉管畸形学术交流平台。联盟贯彻“创新、规范、合作、共赢”八字方针，协调多方资源，共同推进儿童血管瘤血管畸形相关诊疗技术标准和规范实施，加强相关医务人员对儿童血管瘤血管畸形疾病先进理念认识和技术提升，推进国内外学术交流合作，为促进我国儿童血管瘤血管畸形诊疗水平的提高和发展贡献力量。
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