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编辑：小超人
病例简介：
患者男， 45岁，单位组织体检，平素无特殊不适。
腹部彩超显示：胆囊大小正常，壁稍厚、毛糙，囊壁见点状强回声斑附着，后伴彗星尾征。另于肝门区见一大小约68mmx35mm 椭圆形无回声区（图 1 ），边界清晰，壁稍毛糙，其内未见明显异常回声，似与胆总管相连，门静脉不宽，肝内胆管未见明显扩张。CDFI：上述异常回声内部及周边未见明显异常血流信号。
彩超提示：肝门区无回声区（考虑胆总管囊肿，请结合临床）。胆囊壁毛糙，胆囊附壁结石。询问病史告知既往体检提示肝脏囊肿建议复查。随即以胆总管囊肿，肝功能异常 （GGT、ALT、AST 显著升高）收住院，查体无异常，无传染病史。
超声胃镜显示：胆总管中上段至肝门处呈明显囊性扩张，最大内径约35mm （图 2 ），内未见明显异常回声，胆总管下段不扩张，余无异常。
提示：胆总管中上段囊性扩张（胆总管囊肿？）。转肝胆外科进一步治疗。MRI肝胆胰平扫+ MRCP检查。
胆总管上段呈囊性扩张，最大宽径约39mm （图3 ），肝总管，肝左右管扩张，肝内胆管未见异常，胆囊增大，壁增厚，胆囊管迂曲、扩张，与扩张胆总管相连，胆囊颈部见点状低信号影，胆总管下段、主胰管未见异常。
提示：
1、胆总管囊肿（ Todani I 型） 2、 考虑胆囊颈管结石伴胆囊炎。术中见胆囊大小约80mmx30mm ，呈慢性炎症改变，浆膜面尚光整，胆总管上段呈囊状扩张，外径约40mm ，管壁明显增厚。术后病检肉眼所见：胆总管囊肿：囊壁样组织一块，大小约80mmx20mmx15mm ，壁厚约2mm 。
病理诊断：1、（胆总管囊肿）镜下见胆管壁明显扩张伴纤维组织增生，符合胆总管囊性变扩张伴慢性炎。
2、慢性胆囊炎。
图 1 胆总管囊肿彩超声像图表现
图 2 胆总管囊肿超声胃镜显示
图 3 胆总管囊肿 MRCP 显示
先天性胆管扩张症（congenital bile duct dilatation, CBD）是临床上最常见的一种先天性胆道畸形，又称为先天性胆总管囊肿，发病率约1/5000～1/4000，占胆道良性疾病的1%。一般认为亚洲人群中的发病率明显高于欧美国家，女性多见。本病多以胆总管扩张为特点，胆管扩张可发生在肝内外胆管的任何部位，常见于胆总管的囊状或梭状扩张。
临床特点
①典型临床表现--“三联征”：腹痛、黄疸和腹部包块。三者同时出现较为少见（发生率为20%～30%）。患者年龄不同首发症状也有差别，婴儿常见黄疸、发热及白陶土便，儿童及成人则以腹痛、黄疸、右上腹包块常见。
②结合胆红素和血清碱性磷酸酶是胆总管囊肿患者最常见的异常实验室指标。
病因：①胰胆合流异常；②胆管发育不良，远端狭窄，近端扩张；③胆总管远端神经肌肉发育不良；④病毒感染。
病理：先天性胆管扩张症的患儿由于胆汁淤积，内压增高，胆总管扩张，反复感染，使管壁增厚，纤维结缔组织增生，平滑肌稀少，弹力纤维破坏，内层黏膜上皮消失，严重者导致胆汁浑浊，胆色素结石，肝脏与胰腺也会受累。
分型（Todani）
Ⅰ型：胆总管囊状扩张型，最常见，占48%~85%，从胆总管起始部至胰腺后的胆总管均呈囊状扩张。
Ⅱ型：胆总管憩室型，占2%~3%，胆总管侧壁可见囊肿样扩张，两者以狭窄的基底或短蒂相连。
Ⅲ型：胆总管囊肿脱垂，占1.4%~5.6%，胆总管末端扩张并疝入十二指肠内，常伴壶腹部梗阻。
Ⅳ型：多发性肝内或肝外胆管扩张，约占18%~20%，分以下两个亚型。 Ⅳ-A :肝内外胆管同时扩张。Ⅳ-B :肝外胆管多发性囊状扩张。Ⅴ型：肝内胆管扩张，罕见，可单发或多发，其中部分为Caroli病。
超声表现：
①双管猎枪征：扩张的胆管和邻近的门静脉分支表现为并列的无回声圆形结构。一般认为大于8mm则提示胆管扩张。10mm为轻度扩张，10mm以上为明显扩张，但老年人、胆囊切除术后或曾经有关胆管梗阻病人可达13mm。
②平行管征：显示为并列走行的无回声管道结构，有管壁回声的管道是门静脉的分支，扩张胆管的壁常不显示。一般认为肝左右管大于3mm或与伴行的门静脉内径相似，成为“平行管”征。
③多管征：扩张的肝内小胆管呈串珠状或树杈状，在肝外周可见到许多扭曲的不均匀的细管状结构。
④没有明显扩张的胆管梗阻：如急性胆管梗阻、胆管纤维化、胆管炎、小结石、胰腺炎、胆道积血、胆道充满碎屑、肝硬化（肝内胆管）等。
鉴别诊断：
①肝囊肿：多为孤立的类圆形囊肿，形态饱满，一般认为其大小在孕期变化不大。而胆总管囊肿形态变化较大，可随孕周增加而增大。当部分肝囊肿邻近第一肝门时，易被误诊为胆总管囊肿。
②卵巢囊肿：多位于女性胎儿的下腹部盆腔，动态监测囊肿长径变小则提示卵巢囊肿。
③十二指肠梗阻：典型超声表现为胎儿上腹部“双泡征”，不难鉴别。
④先天性胆道闭锁：较难鉴别。产前超声监测囊肿的回声、大小及增长变化可能有利于鉴别。一般来说，胆道闭锁使进入至胆总管的胆汁减少，囊肿的大小通常比较稳定且较小。而较大的囊肿通常由先天性胆管扩张症导致，囊肿的大小通常随孕周增长而增长。生后胆总管囊肿的患儿黄疸多数不明显，呈波动性，时重时轻；胆道闭锁的患儿黄疸早期发生，进行性加重，肝功能受损重。
（病例来源：超声时间 作者：杨军）
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