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病例：四川省人民医院超声科
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编辑：女超人
病例简介：
患者，男，62岁。主诉：发现肝脏占位1+年。现病史：1+年前院外体检发现肝占位，腹部CT考虑肝癌伴肝内转移可能，建议行介入治疗（未行）；1年前进食后感中上腹胀痛，无发热、畏寒，无恶心、呕吐，无皮肤巩膜黄染等不适，为求进一步治疗入我院。既往史：无特殊。婚育史：已婚已育。
专科检查：皮肤、巩膜无黄染，腹平软，对称，腹壁静脉无怒张，肝肋下未扪及，墨菲氏征（-），移动性浊音（-）。
实验检查：甲胎蛋白 AFP：80.38↑ ng/mL；CA72-4、CEA、CA125、CA15-3、CA19-9均未见明显异常；天冬氨酸氨基转移酶 AST：540↑ U/L（15-40）；丙氨酸氨基转移酶 ALT：404↑ U/L（9-50）。
【超声检查】
肝脏右前叶探及一实性低回声团块，大小约5.6x5.2cm，形态欠规则，边界欠清，内部回声欠均匀，其内未见明显血流信号。
超声造影（动态图）
超声造影（静态图）
超声造影提示：注入造影剂后（肘静脉团注：1ml）：右肝实质团块动脉期（约12S）呈快进不均匀性高增强，门脉期呈等增强，延迟期呈低增强。
检查提示：右肝实性低回声超声造影考虑肝Ca。
MRI增强：
肝右前叶见一大小56×59mm异常信号结节影，病灶周围可见数个明显强化小结节影，考虑HCC伴肝内转移及周围肝实质损害可能。
病理诊断：术中见：肝脏体积缩小，质地稍变硬，表面满布0.3-0.5cm结节，肝脏S5、8及S6分别见直径6cm、3cm肿瘤，色白，部分表面突出肝包膜，质硬。
病理见：标本大体见两处肿瘤，小者大小2.5cm×2cm×2cm；大者大小约6cm×5cm×4.5cm。
病理结果：“右半肝”：结合形态学及免疫表型，符合中分化胆管细胞癌。
肝内胆管细胞癌 (intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC) 是发生于二级及以上胆管分支上皮细胞的 恶性肿瘤，占原发性肝癌15%-20%，占胆管癌 20%左右"。近年来，我国ICC发病率在逐年升高。因其发病隐匿,早期临床症状不典型，病人就诊时多属进展期或晚期，预后极差。根治性手术切除是目前可能治愈ICC的唯一方式，ICC恶性程度高，术后5年总生存率一般不超过50%，术后复发率高达60%-70%。
超声表现：
典型肝内胆管细胞癌超声表现为形态不规则、边界不清的低回声不均质肿块，乏血供，病灶也可探及高阻动脉血流。多普勒超声下多显示为乏血供型。ICC的超声表现具有多样性，灰阶超声虽具有一定的特征性，但其诊断准确率较低，术前明确诊断仍较困难，需多种影像学诊断方法结合。
超声造影表现：
超声造影（contrast-enhanced ultrasound,CEUS）不仅可以清晰地显示肿瘤和局部组织的血流灌注情况，还可以动态观察肿瘤内血流灌注速度和灌注方式，有助于对肿瘤的鉴别诊断。动脉早期的增强方式可以不同，但大部分表现为高灌注状态，即完全增强或病灶周边不规则环状增强；在门脉晚期表现为低回声，较大肿块门脉期及延迟期可见周边不规则偏强回声带。胆管癌于延迟期表现为低回声(无造影增强)有一定的鉴别意义。增强方式：①部分病灶表现为周边环状高增强，并向或不向病灶内充填； ②少部分病灶表现为整体均匀增强。其中均匀性高增强患者于肝细胞肝癌比较难鉴别，但根据其“快进快出”的表现也能做出恶性病变的诊断。
鉴别诊断：
1.肝细胞性肝癌（HCC）：是发病率居第一位的原发性肝癌，为富含血供的恶性肿瘤，肝动脉供血约占 70% -75% ，动静脉瘘发生率为 16% -63%。US：可呈稍高回声或稍低回声，形态不规则，边界一般较清，内部回声欠均匀，血流信号较丰富。CEUS：通常呈现“快进快出”增强模式，即动脉相快速均匀增强（病灶较大时，内部可因坏死呈无增强区），门静脉相快速减退为等增强或低增强，延迟期持续低增强。
2.肝血管瘤（HH）：是肝脏最常见的良性肿瘤，女性对于男性，由多数细小血管所组成，亦可由较少的粗大血管所组成，血流速度一般较慢。US：一般呈稍高回声，形态规则，边界清，血流信号稀疏或未见明显血流信号。CEUS：通常表现为动脉相周边结节状高增强，门脉相由周边向中央向心性增强（体积较大者中央可无增强），而呈持续整体高增强，延迟期结节无廓清。
3、肝局灶性结节性增生（FNH）：为肝脏少见的良性病变，一般无临床症状。US：边界清楚或欠清楚的低回声或稍低回声团块，可呈圆形、类圆形或不规则形，内部回声常欠均匀，CDFI：中央出现“星状”彩色血流，呈轮辐状排列至周边。CEUS：典型的表现为动脉期团块由中心向四周轮辐状增强，门脉期呈等增强，延迟期造影剂消退不明显。
4、肝细胞腺瘤（HA）：起源于肝细胞的良性肿瘤，多数患者无症状，少数有腹部肿块和轻微腹痛。常规超声表现为边界清楚的肿块，形态呈圆形或椭圆形，以稍低回声为主，内部回声尚均匀，当肿块较大时可见脂肪或斑片状钙化，CDFI显示血供较丰富，呈线状或分枝状。超声造影显示动脉期肿块呈快速高增强，门脉期及延迟期常呈等增强。
肝内胆管细胞癌临床早期诊断非常困难，本病临床表现多样化，无高危人群和特异性临床表现是误诊的主要原因，下列情况可考虑ICC。
1、超声、CT提示肝内占位，并伴有不同程度肝内胆管扩张，肿瘤血供不丰富，可合并肝门部淋巴结、腹膜后淋巴结转移，门静脉癌栓少见；
2、较少合并肝硬化，多合并结石与化脓性感染，而肝功能尚好；
3、CEA/CA199/碱性磷酸酶、胆红素、γ-GT、胆汁酸可升高；
4、AFP、HBsAg阳性率不高。
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