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丁香园神经科讨论群（498）
@所有人
看片子：35 岁男，IgA 肾病病史，意识模糊、视力模糊、癫痫发作 1 天。
头部 T2 加权 MRI ：皮质和皮质下白质出现血管源性水肿，信号强度较高（图 A 图 B 为不同轴向水平表现）
考虑什么诊断？如何治疗？
青年男，IgA 肾病病史，意识模糊、视力模糊、癫痫发作 1 天。
核磁皮质和皮质下白质出现血管源性水肿，考虑PRES，降压，脱水，抗癫痫等对症治疗，治疗原发病
35 岁男性患者，IgA 肾病病史，表现意识模糊、视力模糊、癫痫发作，核磁皮质和皮质下白质出现血管源性水肿，需要询问是否合并高血压和肾功能不全。
同意考虑PRES，同时排除肾性脑病，对症及对因治疗
35 岁男性，肾病病史，意识模糊、视力模糊、癫痫发作 1 天，起病急，磁共振提示皮质和皮质下血管源性弥漫水肿，如血压升高、腰穿压力高支持 PRES，降压、脱水、治疗原发病
9:30
考虑 PRES,患者有 IgA 肾病病史，出现意识模糊、视力模糊和癫痫发作。
MRI 显示皮质和皮质下白质血管源性水肿，信号强度较高，MRI 表现与 PRES 相符，该病常与肾脏疾病和高血压相关。
尚需排除高血压脑病。了解有无高血压病史。
肾病导致的高血压，引发颅内水肿？导致相应的神经系统症状。治疗原发病，免疫治疗 监测控制血压 脱水 对症
@所有人 公布答案：
患者有 IgA 肾病病史，首先考虑是否药物副作用。患者 2 周前开始接受环孢菌素治疗，可能引起「可逆性后部脑病综合征 （PRES）」，表现为血管源性水肿，符合 MRI 结果。
且停用环孢素一周后，患者症状和 MRI 异常基本消失如图，可以确诊为 PRES。
需要说明一下，PRES 虽然病名里带「后部」，主要在大脑后循环区域有典型影像学表现，也可能累及大脑皮层。
诊断主要依靠以下4点：
1、有已知 PRES 危险因素：高血压、子痫或先兆子痫、免疫抑制剂和细胞毒性药物应用史、自身免疫性疾病；
2、临床表现：头痛、癫痫发作、视觉障碍、不同程度意识障碍及精神异常；
3、影像学：颅内多灶性、累及顶枕叶为主，在 T2WI 或 FLAIR 高信号，DWI 血管源性水肿；
4、及时治疗（主要包括降压、减量或停用药物、控制癫痫），影像学病灶大致恢复至发病前的状态，临床症状大多改善或消失。但延误诊断和治疗可能导致永久性损伤。
分享一个前段时间收到的 PRES 合并 RCVS 的病人。
除了前面丁丁介绍的 PRES 的影像学表现以外，他的血管多个阶段的痉挛收缩形成类似串珠一样的表现。
这个病人的入院主诉是反复头痛 1 周，在住院期间自己的头痛症状完全缓解了就要求出院，出院前复查血管还是没有恢复的，但是查阅文献，这个血管一般是在3个月内恢复，等日后随访吧
