源于：吉林大学中日联谊医院核医学科
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1.简要病史
男性，73岁，鼻塞半年余，听力下降、耳闷胀感、头晕头痛4月余，进行性加重1周。既往：结肠癌术后2年;前列腺电切术后4年;糖尿病史10年余。
1周前行鼻内镜下鼻内病损切除术，术后病理如下：
2.实验室检查
血红蛋白：119.0 g/L↓(120-160)
红细胞压积：0.360 L/L↓(0.4-0.5)
中性粒细胞百分比：76.8%↑(50-70)
淋巴细胞百分比：17.7%↓(20-40)
超敏C反应蛋白：167.27 mg/L↑(0-10)
患者为何久治不愈？是否另有隐情？
3.18F-FDG PET/CT显像
双侧筛窦、上颌窦、鼻中隔、鼻咽顶后壁、双侧壁、右侧乳突、内耳局部软组织增厚伴糖代谢增高，SUVmax为16.67
双肺多发结节影，部分伴糖代谢增高，糖代谢较高者SUVmax为6.59
气管及支气管多处增厚伴糖代谢增高，SUVmax为6.33
结肠癌术后：术区未见明显占位及糖代谢增高灶
胸椎5肋椎关节、腰椎5棘突、左侧第6、11肋软骨及骶髂关节局部伴糖代谢增高，糖代谢较高处SUVmax为10.03
4.随访结果
| 项目名称 | 结果 |
抗中性粒细胞胞浆抗体(CANCA) | 阳性(+) |
抗中性粒细胞核周抗体(pANCA) | 阴性(-) |
抗中性粒细胞蛋白酶3抗体(PR3-ANCA) | 阳性(+) |
抗中性粒细胞髓过氧化物酶抗体(MPO-ANCA) | 阴性(-) |
抗肾小球基底膜抗体测定 | 阴性(-) |
（右鼻腔肿物活检）：
送检粘膜内血管增生、血管炎明显，腺体及血管周围见片状坏死及肉芽肿、散在多核巨细胞，淋巴细胞浸润明显
免疫组化：
CK(pan)(+); EBER(+); CD30(5%+); CD56(-); CD3(+);CD5(+);Ki67(10%+); CD20(B细胞+); CD4(+); CD8(+); TIA-1(+); P53(-); CD7(+); Mum-1(+); IgG4(+);
诊断意见：
结合ANCA检测结果、形态学及免疫组化结果考虑为肉芽肿性多血管炎
5.诊断要点和思路
肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)，又称韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)，是一种病因不明、罕见、可累及多系统的自身免疫性疾病，临床表现多样，延治、误治病死率高。
典型的临床三联征：上呼吸道(鼻腔、鼻窦、喉部)、下呼吸道(气道、肺)受累和肾小球肾炎。
鼻和鼻窦是头部和颈部最常受GPA影响的部位。肺部受累相关的症状包括咳嗽、胸痛、呼吸困难和咯血，其影像学表现征象多样，典型的特点为：“三多一空洞”，“三多”即多发性、多形性、多变性，“一空洞”及空洞形成，是其重要的影像特点。肾脏受累，通常为坏死性肾小球肾炎，其存在预示着更严重的后果。
| 多发性：双肺多发病变，散在分布。 多形性：病变形态多样，可为结节、肿块、实变、空洞等，多种形态常同时存在。 多变性：病灶大小、形态、发生部位易变化。 |
GPA属于抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(c-ANCA/PR-3 ANCA)，诊断综合依赖于临床表现、影像学结果、实验室检测结果、血清学标志物和组织病理学结果。2022年美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟关于GPA的分类标准如下：
| 2022年 ACR/EULAR 肉芽肿性多血管炎(GPA)分类标准 | ||
该分类标准适用范围 *该分类标准用于诊断为中小血管炎的患者分类为GPA *在应用标准之前，应排除模拟血管炎的其他诊断临床标准 | ||
临床 标准 | 鼻受累:鼻腔出血/溃疡/鼻痂/充血或堵塞/鼻中隔缺陷或穿孔 | +3 |
| 软骨受累:耳或鼻软骨/声音嘶哑或喘鸣/支气管受累或鞍鼻畸形 | +2 | |
| 传导性或感音神经性听力受损 | +1 | |
辅助 检查 | C-ANCA或PR3-ANCA抗体阳性 | +5 |
| 肺部影像学检查提示结节、包块或空洞形成 | +2 | |
| 病理可见肉芽性、血管外肉芽肿性炎或巨细胞 | +2 | |
| 鼻部影像学:鼻腔/鼻窦炎/实变或积液/乳突炎 | +1 | |
| 寡免疫复合物沉积的肾小球肾炎 | +1 | |
| p-ANCA或MPO-ANCA抗体阳性 | -1 | |
| 外周血嗜酸性粒细胞计数≥1x109/L | -4 | |
根据分类标准：该患者评分为16分。
6.后续随访
明确诊断后患者应用免疫抑制治疗，经过系统治疗之后患者症状明显缓解，复查胸部CT提示肺结节消失。
7.总结
肉芽肿性多血管炎(GPA)的临床表现多样，可以累及到多个系统、器官。尽管临床表现多样，但该病具有典型的临床三联征。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测是诊断此病的关键指标之一。当肺结节出现“三多一空洞”时是该病一个重要的影像学特征。
18F-FDG PET/CT在诊断GPA方面具有显著优势，有研究表明，在PR3-ANCA抗体检测阳性之前，18F-FDG PET/CT已能检测到GPA病变，而且有较高的阴性预测价值。
18F-FDG PET/CT作为一种分子影像学全身检查，不仅能够帮助评估病情范围，指导免疫抑制治疗的强度，还能提高有效检出率，真正做到早发现早治疗，降低该病的病死率。
总之，尽管GPA的诊断存在一定的复杂性，但18F-FDG PET/CT的独特显像价值使其成为诊断此病的重要辅助工具。
吉林大学中日联谊医院
核医学科
文章作者：李璐
编辑：张露月
相关链接：【联核启航，共建生态】联影PET/MR协同创新专项行动 －吉林大学白求恩第三医院（吉林大学中日联谊医院）站
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