2024年11月，华西医院洪桢团队在顶级期刊NEJM（IF:96.2）发表了一则案例报道。
50岁男性，因渐进性头痛和恶心一年就诊。
体检发现患者颈部僵硬，在做指鼻试验时，双臂出现运动失调（dysmetria）。腰穿检查结果显示开口压力为31 cm水柱（正常参考范围为7至20），脑脊液检查结果显示蛋白质和免疫球蛋白指数均有所升高。
头部增强MRI显示硬膜增厚，后部镰状突起（posterior falx）和小脑幕（cerebellar tentorium）处中央低信号，周围增强——这一典型的影像学表现被称为“夜间埃菲尔铁塔征”（Eiffel-by-night sign，冠状面，图1）。
图1.华西医院发表的“夜间埃菲尔铁塔征”病例
这种“夜间埃菲尔铁塔征”被认为是慢性硬脑膜炎（pachymeningitis）活动性炎症的表现，可能出现在炎症性、自身免疫性、肿瘤性或血管性疾病的背景下。
患者硬膜活检显示淋巴浆细胞浸润，且IgG4阳性浆细胞增多，同时伴有血清IgG4水平升高，未见其他器官受累。最终确诊为IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎（IgG4-related hypertrophic pachymeningitis）。诊断明确后，患者使用甲泼尼龙冲击疗法，持续5天，之后转为逐渐减量的口服糖皮质激素。2个月后随访时，患者头部MRI显示改善；6个月时，患者的头痛症状已缓解，目前使用维持剂量的糖皮质激素继续治疗。
埃菲尔铁塔（Tour Eiffel）位于法国巴黎，是世界著名的地标之一。135年前（1889年3月31日）这座铁塔由工程师古斯塔夫·埃菲尔（Gustave Eiffel）及其团队设计，作为1889年世界博览会（也称为巴黎博览会）的入口和象征。
17年前，Bejoy Thomas及其同事首次描述了“夜间埃菲尔铁塔”这一影像学征象，用以描述硬脑膜增厚在磁共振增强后冠状位上的影像表现，原文图片如下（图2）：
图2. 2007年首次提出“夜间埃菲尔铁塔征”的文献图片
温馨提示
1996年以后拍摄夜间的埃菲尔铁塔是违法的，具体来说是侵犯了埃菲尔铁塔管理公司的著作权。
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