先天性高肩胛症(Sprengel deformity,SD) 是一种罕见且复杂的先天性畸形,但也是最常见的肩关节畸形;这种罕见疾病表现为肩部外观及功能异常 ,临床上,SD患儿往往合并其他疾病,如先天性脊柱侧凸(CS)、Klippel-Feil综合征(KFS)、脊髓栓系综合征、肋骨畸形等。本症多为单侧发病,少见双侧发病仅为10%,约75%是女孩,肩胛骨的形状多较正常者小,横径增宽,位置高向中线方向旋转,肩胛骨上缘超过第1肋骨颈。追溯肩胛骨的发生可知胚胎肢芽的出现约为第3周到第5周才见到肩胛骨,这个时期是胛骨发育的关键时期,到胚胎第6周时原始肩胛骨才开始形成,并逐渐下降至第8肋水平。各种原因刺激子宫,子宫内压力过高,羊水过多或过少,肩胛骨与棘突间的异常束带、软骨连接或肌肉发育不良等均可影响胛骨下降。目前认为,对于症状较轻的SD患儿可以采取保守治疗及密切随访,保守治疗主要是物理治疗(游泳等体育活动),其目的是维持肩关节活动度和预防斜颈畸形。后期随访时应仔细评估肩部外观、活动度以及心理健康,直至患儿骨骼成熟。对于症状较重患儿若采取保守治疗,随着年龄增大,患 者可能会出现肩颈部疼痛,所以应当采取手术治疗。手术治疗目的为矫正 畸形和改善功能。手术原则是改善外形,松解肩胛骨周围软组织,切除肩 椎骨及纤维索带,使肩关节下降至正常或接近正常位置,同时避免神经、血管损伤,手术治疗高肩胛症的方法较多,包括部分肩胛骨切除术、Mears手术、Green手术及Woodward手术,各术式的成功率和并发症也不近相同,目前仍未制定标准的治疗策略。[1]单斌斌,儿科学.先天性高肩胛症伴发畸形及治疗方案选择的初步研究[D].苏州大学硕士毕业论文[2025-01-20].[2]刘海洋. "Sprengel畸形2例." 实用医学杂志 22(2011):4182-4182.先天性高肩胛症(Sprengel deformity/dɪˈfɔːməti/,SD) His physical deformity did not prevent him from leading a fulfilling life.(他的身体残疾并未阻止他过上有意义的生活 。来源:每日医学影像小英语