本期病例中患者的肿大淋巴结、肝硬化和门脉高压该如何考虑？大多数筒子都投票支持自身免疫性疾病相关淋巴结反应性增生和自身免疫性肝炎。这个选项似乎能把淋巴结肿大和肝硬化的原因统一起来，但真相真的是这样吗？
第67期病例
患者为57岁女性，主诉腹痛、腹胀、淋巴结肿大14年余，消化道出血2年余。我们先总结一下影像特点，最为突出的是淋巴结肿大，淋巴结病变又可以归纳为以下4个特征：
1. 进展缓慢，6年间淋巴结数量和大小的变化均不明显；
2. 淋巴结呈轻、中度代谢增高，大多数病变的代谢活性呈减低趋势，提示疾病可能存在某种程度的自发缓解倾向；
3. 显著高强化，增强CT上淋巴结的各期强化程度与同层面动脉相近；
除淋巴结病变以外，另一显著的特点是患者新出现了肝硬化。6年间患者的肝脏体积明显缩小，而肝硬化也是患者反复出现消化道出血的原因。
关于鉴别诊断，第一个问题是，腹盆腔多发肿大伴代谢增高的的淋巴结究竟是什么？腹部多发淋巴结肿大的鉴别诊断其实非常多，但是增强CT上淋巴结显著高强化的特征提供了很好的切入点。这样一来鉴别诊断的范围就缩小了，主要需要鉴别以下几种疾病：
1. Castleman病，患者的病程以及淋巴结的数量、形态、强化程度和FDG代谢活性均可符合；
2. 副神经节瘤伴淋巴结转移，但病变部位不典型（不在肾上腺区也不在Zuckerkandl器附近），且患者无相关的临床症状，因此暂不考虑；
3. 淋巴结转移，并且原发灶有高强化的特点，如肾透明细胞癌、神经内分泌肿瘤。但患者多次影像学检查均未查见原发灶，且淋巴结分布的引流区域特征既不符合肾癌转移，也不像神经内分泌肿瘤转移（以右侧盆腔为主的淋巴结转移应引流自宫颈、阴道、膀胱等这些脏器），因此暂不考虑；
根据增强CT和FDG PET/CT的表现，淋巴结的诊断还是考虑Castleman病可能性大。但是患者在2011至2024年间一共做了5次淋巴结活检都没有明确诊断，血液科多次会诊也表示Castleman病的诊断证据不足。影像诊断和病理“金标准”之间存在着明显的矛盾，是我们的影像诊断考虑得不对吗？要转向考虑其他疾病吗？
事实上，仔细分析患者的病理结果是可以找到一些蛛丝马迹的。在第一次右侧盆腔肿物穿刺活检的病理描述中，提到了有纤维结缔组织、增生的血管和淋巴组织，而Castleman病的病理表现恰恰就是有淋巴细胞和增生的血管（透明血管型），并且Castleman病是为数不多的可以伴有比较明显的纤维结缔组织增生的血液系统病变。所以第一次活检病理的描述实际上是可以支持诊断Castleman病的。之后的4次淋巴结活检部位都是右侧腹股沟，提示淋巴结炎甚至是上皮样肉芽肿，但在影像上右侧腹股沟淋巴结远不如盆腔和腹膜后淋巴结显著，腹股沟浅淋巴结也没有FDG代谢增高和显著强化特征，所以4次活检都不能明确诊断也在情理之中。综合分析影像诊断和病理金标准之间的“矛盾”，我们仍然很有把握地认为Castleman病可能性大，最后通过全院大查房推进了第6次活检，活检部位为右侧髂窝肿物，最终病理诊断为Castleman病（混合型）。
Castleman病是一种具有高度临床异质性的血液系统罕见病，根据病理特征分为透明血管型、浆细胞型及混合型，根据临床表现分为单中心型和多中心型。本例患者是多中心型混合型Castleman病。Castleman病的临床表现有很强的异质性，除淋巴结肿大本身的症状和全身B症状外，部分患者可合并副肿瘤性天疱疮、闭塞性细支气管炎，还可以有肝肾功能不全、多浆膜腔积液等表现。
困扰患者14年之久的难解之“结”终于解开，我们似乎也为患者找到了一个完美的答案。“结”解开了，但是绳子还没有捋直。患者的门脉高压和肝硬化又该如何解释呢？会和Castleman病有关系吗？还是说这个患者合并了新的肝病？问题到这里已经超出了影像诊断的范畴，但其实影像上还是能找到一些线索的。
肝硬化的病因有很多，包括各种感染、遗传疾病、自身免疫/循环障碍、药物/毒物/代谢等等，但患者在我院就诊期间完善了上述病因筛查均未发现异常。
回到影像中寻找蛛丝马迹，对比2017年和2024年的增强CT，我们发现患者从2017年起便有门静脉增宽，提示当时已经存在门脉高压，但当时的肝脏形态未见异常，肝硬化的形态改变以及消化道出血事件是在之后几年才发生的。所以我们推断患者应该是先存在门脉高压，之后才出现了继发性的肝硬化。肝硬化是门脉高压最常见的原因，但是无肝硬化时也是可以发生门脉高压的，这种门脉高压称为非肝硬化性门脉高压（noncirrhotic portal hypertension，NCPH）。
患者的门脉高压会和Castleman病有关吗？在Castleman病伴随的临床表现和副肿瘤综合征当中，并未提及门脉高压，但文献中有几个病例报道过类似的情况。这几例患者在接受托珠单抗（IL-6抑制剂）治疗后肝硬化的症状均得到了缓解。因为IL-6是Castleman病中的核心细胞因子，所以作者推测IL-6可能也参与了Castleman病患者肝硬化的发生。
另外，我们也发现有个例报道过POEMS综合征（与Castleman病属于同一谱系的疾病）伴发门脉高压的情况。这例以门脉高压为首发表现的POEMS综合征的患者，在原发病治疗后门脉高压也得到了缓解。作者推测可能是IL-6和血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）（VEGF也是Castleman病发病机制中的核心因子）介导的血管重塑、内皮通透性改变、新生血管生成、氧气供需失衡等因素共同导致门脉高压和肝纤维化的发生和进展。结合文献，我们推测本例患者很可能也是类似的情况。
患者的诊断已经明确，门脉高压和肝硬化也有了合理的解释，最后的问题是，如何治疗呢？或者说，现在需不需要积极治疗呢？针对患者的Castleman病，14年未治疗也没有明显进展，现阶段不加以干预好像并无不可。但是如果我们能更早地作出诊断，明确门脉高压、肝硬化和Castleman病之间的关联，是不是可以挽救她的失代偿期肝硬化呢？
当我们面临影像诊断和权威金标准之间的矛盾时，坚持己见，绝不单单是依靠无所畏惧的勇气，而是扎实的专业知识和基本功。虽然新型分子探针的涌现正在改变着核医学领域的格局，但FDG PET/CT仍然是核医学最重要的部分，它在临床中的应用仍有很多方面值得我们学习和探索。PET/CT的精准影像诊断永无止境。
图文编辑：feibeing
参考文献
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