前庭神经炎又称前庭神经元炎、迷路炎、神经迷路炎及急性外周性前庭病，一群国际知名专家认为该病称为“急性单侧前庭病变”最合适。尽管如眩晕、恶心、呕吐以及步态障碍等症状可使患者出现短期失能，但这是一种自限性疾病，大多数患者能完全康复。前庭神经炎还与一些更严重的疾病有相同的临床特征，尤其是中枢神经系统的急性血管病变，因此必须准确区分，以避免并发症和死亡。本专题将总结前庭神经炎的病理生理、临床表现、诊断和治疗。
通常认为前庭神经炎是第Ⅷ颅神经前庭部分的病毒性或病毒感染后炎症性疾病。很少有病理学资料支持该病患者存在这种机制，而具有前驱病毒性疾病病史的患者不到一半。一项关于先进MRI的研究显示，在29例前庭神经炎患者中，有20例的强化模式符合炎症过程。前庭神经炎也称为前庭神经元炎和迷路炎，是一种急性、自发性、外周性前庭疾患，其特征为迅速发作的重度眩晕，伴有恶心、呕吐和步态不稳。体格检查结果符合急性前庭性失衡：
- 自发性前庭性眼球震颤呈单侧、水平或水平-旋转性，注视时受抑制，且凝视不会改变震颤方向。眼球震颤的快相是向远离患侧方向跳动。
- 甩头试验阳性。当检查者将患者头部快速转向患侧时，患者的眼睛无法保持注视。在一项病例系列研究中，82%的患者有这种表现。该研究显示，甩头试验阳性的患者也更可能存在持续性症状。虽然甩头试验阳性支持前庭神经炎的诊断，但无法肯定地排除中枢神经系统疾病。
- 步态不稳，但仍能够行走。若患者倾斜或摔倒，其方向与眼球震颤的快相方向相反，即朝向患侧。
- 不存在其他神经系统体征和症状，例如构音障碍、吞咽困难、肢体无力、感觉缺失、面部下垂、肢体辨距不良。耳石-眼反射失衡可能引发垂直复视或眼球反向偏斜，不过存在显著的这些表现提示患者有过脑卒中。
- 听觉功能保留；当前庭神经炎的症状和体征合并单侧听力损失时，称为迷路炎。
一项纳入101例患者的研究表明，3种临床体征特别有助于区分前庭神经炎与脑血管事件。若存在甩头试验正常、变向性眼球震颤或反向偏斜，则对诊断脑卒中的敏感性达100%，特异性达96%。这三者统称为HINTS检查[甩头试验(Head Impulse test)、变向性眼球震颤(direction changing Nystagmus)和眼偏斜试验(Test of Skew)]，它们对于在急性前庭综合征患者中区分外周性和中枢性眩晕的敏感性和特异性同样高 。但所有相关研究中的检查者均为专科医生或接受过该检查的专门训练。对于因急性持续性眩晕而就诊的患者，首要鉴别诊断是累及小脑和/或脑干的中枢神经系统血管性事件。对具有血管危险因素的所有患者，由于复发血管性事件的风险相对较高，都应考虑到这种可能性。小脑出血或梗死 — 在急性持续性眩晕患者的鉴别诊断中，一项重要的考虑是小脑血管性事件(梗死或出血)。在因该临床特征就诊于急诊科的50岁以上患者中，多达25%存在小脑梗死，而非前庭神经炎，但所报道的比例常常远低于此。鉴于该诊断是有可能立即危及生命的病症，所以对因急性持续性眩晕症状而就诊的所有患者，考虑血管性事件非常重要。与前庭神经炎患者相比，急性小脑病变患者可能有独特的临床特征可用于区分：- 当注视时，眼球震颤不会受到抑制。眼球震颤的方向可能不同于水平型或水平-旋转型，而且注视可能改变震颤的方向。
- 患者在无支撑时通常无法站立或行走。摔倒方向不一定与眼球震颤方向相反。
- 发生血管性事件的患者通常年纪较大和/或具有动脉粥样硬化的危险因素(高血压、糖尿病、吸烟)。
尽管已有这些警示，但前庭神经炎和急性小脑病变之间的区别并不总是很明显；急性眩晕患者往往感觉极度不适，且检查可能受限。当不能明确诊断时，可能需要神经影像学检查，一般为MRI。脑干梗死 — 可引起眩晕的脑卒中综合征中，最常见的是延髓外侧梗死，能够引发一系列症状和体征，被称为Wallenberg综合征：- 分离性感觉缺失(同侧颜面部、对侧肢体和躯干的痛觉和温度觉丧失)
虽然仔细的神经系统检查一般容易发现这些体征，但由于眩晕、恶心和呕吐等突出症状的存在，患者和非神经科医生可能忽视这些体征。一项研究显示，后来发现由延髓外侧梗死引起的急性前庭综合征患者中，一半以上患者的临床检查报告未提及上述体征。现已报道了范围更局限的脑干梗死，仅累及前庭结构，因此其临床表现与前庭神经炎十分类似。虽然许多此类梗死由小动脉疾病引起，且可单用动脉粥样硬化危险因素管理和抗血小板疗法治疗，但仍有一定比例(一项研究中高达50%)由非腔隙性机制(椎动脉夹层或心房颤动)引起，提示高度警惕和准确诊断至关重要。前庭神经炎的主要诊断依据为：急性持续性前庭综合征的临床表现，以及上述符合外周性损害的查体表现。尚无特异性诊断试验。若检查结果不完全符合外周性损害，或患者存在脑卒中的明显危险因素、神经系统定位体征/症状或眩晕伴新发头痛，则需要神经影像学检查以排除其他诊断 。较年轻的急性持续性眩晕患者若无其他神经系统体征或症状，但有眼球震颤以及检查结果符合外周源性病变时，如果在48小时内出现改善，则无需接受影像学检查。
首选的检查方法为磁共振弥散加权成像(MRI with diffusion-weighted imaging, MRI-DWI)和磁共振血管造影(magnetic resonance angiography, MRA)。MRI-DWI可在颅后窝梗死的首日检测到病变。MRA检测这种后循环狭窄或闭塞的特异性和敏感性均超过95%。初始MRI-DWI可能遗漏脑干或小脑的小型卒中病变，因此若初始MRI结果阴性但怀疑为中枢性病损，则有条件时，应在症状发生后>72小时安排灌注加权序列成像复查。
当无法进行MRI扫描或患者体内有金属植入物时，可选择行小脑薄层CT扫描。在发生梗死后的最初数小时内，扫描结果通常正常；然而，压迫第四脑室的脑实质出血或明显水肿通常会立即显现。因此，对于需要脑影像学检查的患者，若不能立即行MRI扫描，应进行脑部CT扫描。前庭神经炎可能的治疗包括采用糖皮质激素和抗病毒药物的疾病特异性急性期治疗、对症治疗，以及前庭康复治疗。目前少有针对前庭神经炎患者应用这些疗法的正式研究。急性期疾病特异性治疗 — 至少一项临床试验发现，在眩晕急性期给予糖皮质激素治疗可促进急性迷路炎患者外周前庭功能的恢复。但后续研究未发现该治疗有明确益处，不过这些研究存在许多局限性。虽然这些结果有些矛盾且还存在其他问题，但对推断的急性前庭神经炎患者，若无禁忌证，似乎可以给予糖皮质激素治疗。我们常用的方案如下：泼尼松，疗程10日；第1-5日60mg/d，第6日40mg，第7日30mg，第8日20mg，第9日10mg，第10日5mg。对有不良反应风险的患者也可不采用糖皮质激素治疗。一项对照试验将141例前庭神经炎患者随机分至4个治疗组，分别给予甲泼尼龙、伐昔洛韦、甲泼尼龙+伐昔洛韦，或安慰剂。前庭功能的主要结局指标是单侧冷热试验显示轻瘫的程度，通过测量灌注冷热水后眼球震颤的平均慢相峰值速度而确定。观察到如下结果：- 与安慰剂组相比，甲泼尼龙治疗(22日逐渐减量方案)在12个月随访时，显著改善了前庭功能。
- 7日的伐昔洛韦治疗(一次1000mg、一日3次)并未改善患者结局。
一篇meta分析纳入4项随机对照试验、共149例患者，评估了糖皮质激素的有效性。糖皮质激素治疗对1个月时冷热试验反应完全恢复有总体的显著效果，而对12个月时的此类恢复没有。所纳入研究的样本量较小且有方法学问题，所以无法得出关于糖皮质激素治疗益处(尤其对长期结局)的明确结论。随后有类似方法学问题的小型试验，也没有显示出糖皮质激素治疗的明确益处，不过，观察性研究继续表明有益，其中一项表明，较早治疗(24小时内 vs 48小时内)与3个月后冷热试验正常的可能性较高有关。对症治疗 — 在前庭神经炎的最初几日，常采用对症治疗以减轻眩晕、恶心和呕吐。包括止吐药、抗组胺药、抗胆碱能药以及苯二氮卓类药物。通常优选非口服途径给药。应尝试较低剂量，根据需要逐步加大剂量。几乎没有证据支持某种药物优于另一种。一般情况下，首选抗组胺药和抗胆碱能药，而非苯二氮卓类药物，因为前两类药物的镇静作用略弱。一项试验纳入74例急性外周性前庭病患者，比较了静脉给予茶苯海明(50mg)和劳拉西泮(2mg)。2小时后，与劳拉西泮组患者相比，茶苯海明组患者的走动能力更好，感觉能够回家的患者比例更高(劳拉西泮组69% vs 茶苯海明组86%)，而劳拉西泮组治疗后感到嗜睡的比例更高。另一项研究纳入40例急性外周性眩晕患者，比较了肌内注射茶苯海明(50mg)与氟哌利多(2.5mg)，发现两种药物的有效性相近；30分钟后，大约40%的患者感觉病情显著好转，无需进一步治疗即可回家。虽然这些药物在最初24-48小时能满足缓解症状的需求，但是认为在这段时间后就不太适合使用。由于这些药物会抑制前庭活性，认为其会损害中枢性代偿反应并且延迟长期康复。前庭康复治疗 — 根据对单侧外周前庭损伤患者的多种症状和检查评分，前庭训练可有效改善症状和功能。据我们的临床经验，这些测得的改善具有临床意义。前庭康复治疗的大多数研究并没有专门针对病因。然而，一项研究将39例前庭神经炎患者随机分配至理疗组与不使用理疗的标准治疗组。第30日进行的评估表明，理疗组患者的平衡功能有很大程度的改善。两组间的其他中枢性代偿指标看起来相近。接受前庭物理治疗评估并完成个体化定制的训练计划的患者最有可能见效。前庭神经炎的患者往往会出现1-2日的严重前庭症状，随后症状逐渐缓解并恢复平衡状态。虽然急性前庭神经炎的持续时间很少超过数日至数周，但是残留的失衡及非特异性头晕或将持续数月。症状的早期改善被认为主要是由于中枢神经系统的代偿功能。冷热试验等前庭功能试验指标常显示改善并最终恢复，但明显滞后于临床症状的改善。对前庭刺激(包括冷热刺激和甩头试验)反应性的恢复，与长期症状并不一致相关。有2项研究发现，甩头试验结果异常与症状持续相关，并且预示着病程更迁延，尤其是随访试验结果仍为阳性时，而另一些研究发现甩头试验结果异常与持续性头晕之间并无相关性。通常患者仅会发生1次前庭神经炎。一项病例系列研究对103例患者随访近10年，仅2例患者出现复发，且均为对侧耳。然而，一项研究中，15%的前庭神经炎患者后来出现良性阵发性位置性眩晕(benign paroxysmal positional vertigo, BPPV)。另有研究发现10%的前庭神经炎患者在2年间出现了惊恐障碍。
