病历摘要
患者，女，66岁。主诉：眩晕反复发作10年以上，加重1个月。现病史：患者10多年前无明显原因出现眩晕发作，伴视物旋转、恶心，当时无明显听力下降、耳鸣、耳闷。休息约2h后眩晕症状缓解，因此没有引起注意，也没有给予进一步的治疗。从那以后，病人的眩晕症状每年复发一到两次。大约3-4年前，左耳出现耳鸣和耳闷的症状，2年前，这些听觉症状持续存在。且1个月前，患者再次出现眩晕发作伴跌倒，持续数秒后缓解，近1个月有3次眩晕发作，耳鸣、耳闷、听力下降症状无明显变化。患者曾在当地医院住院，症状无明显好转，于2018年7月25日来到我院就诊。既往史：无外伤史，无自身免疫性疾病史。无梅尼埃病或偏头痛家族史。查体：一般身体状况良好，无异常神经体征。耳科检查：双侧外耳道和鼓膜正常。纯音测听：双耳表现为感觉神经性耳聋，以中低频为主，左耳更为严重（图1）。 声导抗测量：双耳均显示A型鼓室图。耳蜗电图：左耳-SP/AP=0.32。前庭功能检查：扫视试验正常；平滑追踪试验为II型曲线；视动测试显示双侧视动性眼球震颤正常且对称。凝视试验无异常。自发性眼球震颤和变位试验均为阴性；Dix-Hallpike试验和仰卧滚动试验均为阴性；冷热试验：双耳冷水或温水刺激时眼球震颤慢相速度最大为1-4°/s，提示双侧水平半规管功能降低。临床诊断：根据患者的症状和辅助检查结果，诊断Tumarkin耳石危象型梅尼埃病（左）。治疗：考虑到保守治疗效果不佳，患者接受了手术治疗以改善眩晕症状。患者于2018年7月30日局麻下行左鼓室切开置管术，术中经鼓室管注射地塞米松5mg/mL。此后，患者总体状况良好，偶尔出现眩晕症状。术后第3天、第7天内镜下左鼓室注射甲基强的松龙40mg/mL，耳部无出血及感染征象。术后4个月电话随访患者未再发生眩晕或Tumarkin危象。
图1纯音测听：双耳表现为感觉神经性耳聋，左耳更为严重。
2015年，Barany学会发布了新的梅尼埃病诊断标准，该标准已被广泛采用，中国耳鼻喉头颈外科学会和欧洲耳鼻喉神经科学学会也新发布了相应的梅尼埃病治疗指南。对于梅尼埃病没有特定的治疗或预防方法，通常采用药物和手术治疗。药物治疗以全身用药为主，改善眩晕率低，对听力下降无治疗效果。近年来，鼓室内注射类固醇激素治疗梅尼埃病越来越受到重视，已成为治疗梅尼埃病的重要给药途径。其效果优于全身给药，因为只有少量药物扩散到血液中，可以避免或减少全身给药的不良反应，适用于全身激素应用禁忌症的患者。由于梅尼埃病可能与过敏性或自身免疫性疾病有关，糖皮质激素对梅尼埃病患者具有治疗价值。激素通过存在于内耳的糖皮质激素受体起作用，其作用机制尚不完全清楚，包括神经保护、抑制细胞凋亡、增加耳蜗血流量和减少内淋巴水肿等机制。一项前瞻性安慰剂对照随机临床试验显示，鼓室内地塞米松治疗后，82%的患者眩晕完全控制，48%的患者主观耳鸣得到改善，35%的患者听力得到改善，48%的患者耳闷得到改善，均显著优于对照组住院患者。另一项研究发现，在初次鼓室内地塞米松无效的患者中重复鼓室内地塞米松，A级控制率为15.7%。鼓膜内地塞米松也能有效控制迟发性内淋巴水肿患者的眩晕发作，并能有效减少梅尼埃病晚期患者的跌倒发作。因此，对于保守药物治疗无效的梅尼埃病患者，鼓室内糖皮质激素可达到较高的眩晕控制率，且不良反应少，当口服药物治疗无效或因禁忌症无法全身用药时，可作为替代治疗。这种治疗保留了患者的耳蜗功能和前庭功能。
患者早期症状不典型，未得到及时明确诊断，也未给予特别关注和进一步治疗。近期患者眩晕发作频繁且严重，甚至伴有Tumarkin’s危象，听力下降也在恶化，行鼓室切开置管加术中、术后鼓室内糖皮质激素治疗，治疗效果良好。但治疗的长期效果仍待评估。
