手外科/足踝外科 张佳东
目录
概述
分类
病因
临床表现
诊断
鉴别诊断
治疗
典型病例
概述
1.概述：
神经鞘瘤（neurilemmoma；schwannoma），又名雪旺细胞瘤、施万细胞瘤，源自神经髓鞘Schwan细胞的良性肿瘤，是最常见的周围神经性肿瘤。
Theodor Schwann（1810-1882）德国生理学家，对神经科学的主要贡献是发现了周围神经系统的有髓鞘细胞 - 雪旺氏 Schwann 细胞。
分类
瘤细胞的排列方式分类
Antoni A区：细胞密集区，含有大量细胞且排列整齐的结构。
Antoni B区：细胞疏松区，疏松的黏液样结构。
富细胞型神经鞘瘤：后纵隔和腹膜后，少数在四肢深部软组织。
丛状神经鞘瘤：呈丛状或多结节形。表皮，深部组织中较少见
黑色素型神经鞘瘤：较少见，多发于中年人，肿瘤界限清楚，呈棕黑色。
WHO神经系统肿瘤分类
发生部位的不同：
听神经瘤、面神经鞘瘤、脑内神经鞘瘤、椎管内神经鞘瘤、椎管外神经鞘瘤、胃神经鞘瘤、外周神经鞘瘤
好发的部位分别是胫神经（23.3%）、正中神经（13.3%）、尺神经（10%）、桡神经（9.3%）、坐骨神经（8.6%）等
病因
尚不明确，可能与遗传因素、基因突变有关
临床表现
生长缓慢，早期可以数月或数年没有症状
1）无痛性肿块：瘤体较大时出现，触诊可扪及卵圆形、梭形质中韧、光滑肿块，与周围组织无粘连
2）放射性疼痛、麻木、感觉异常、乏力：压迫神经和周围组织
3）功能障碍：临近神经压迫症状
4）Tinel征+
诊断
1）病史及临床表现
2）B超：低回声结节、边界清楚、形态规则，周边可见完整包膜，内部回声欠均质，常有囊性变，与神经相连“鼠尾征”，可见少量血流信号，位于神经鞘内，推移神经束，瘤体呈偏心性生长
3）MRI：
（1）束状征:T2WI高信号的背景下可见多发环状排列的低信号神经纤维，可提示神经来源的肿瘤。
(2)靶征:为颅外神经源性肿瘤的特征表现， T2WI显示最佳，表现为中心稍低信号，周围成高信号。靶征与肿瘤组织学表现相关，病变中心低信号区为纤维胶原组织，周围高信号区代表粘液瘤样组织。靶征也可见于神经纤维瘤。因此软组织肿瘤出现“靶征”并不能唯一提示神经鞘瘤。但靶征可以提示为良性病变。
(3)神经出入征:沿着神经干走形的梭形肿块，肿瘤与神经关系密切，表现为肿瘤两极有神经出入，这一征象见于深部较大的神经。当位于皮肤和皮下的神经鞘瘤受累的神经较细，在MRI上无法显示，但手术可以发现肿瘤表面的小神经。
(4)脂肪分离征:肿瘤周围有脂肪包绕，在T1WI上显示较清晰。此征常提示神经鞘瘤，因为正常神经束周围有脂肪包绕，良性神经鞘瘤生长缓慢，推压脂肪而保留薄层脂肪。
·注:恶性外周神经鞘瘤呈浸润性生长，故脂肪分离征显示低于良性神经鞘瘤。
鉴别诊断
1）淋巴结：常为双侧多发、边界清晰，超声即可鉴别
2）孤立性神经纤维瘤：肿瘤无包膜，常与神经粘连不易分离。肿瘤含有多种成分，除神经鞘细胞外，还见到神经纤维轴索和纤维母细胞。神经纤维瘤恶性变较神经鞘瘤为多。
3)平滑肌瘤：瘤细胞可呈波浪状或漩涡状，细胞核呈栅栏状而类似神经鞘瘤。但平滑肌瘤胞浆丰富，染色深粉红，核棒状两端钝圆，Van Gieson染色呈黄绿色，Masson三色染色可显示纵纹。银染色显示镀银纤维较神经鞘瘤稀疏，且与神经无联系。S-100阳性反应极少见于平滑肌瘤
4)瘤样纤维组织增生：无包膜，增生的纤维母细胞的核两端稍尖，细胞核不呈栅栏状排列，纤维也不扭曲为波浪状，S-100阴性。
5）血管瘤
6）脂肪瘤
治疗
1）手术治疗：首选显微镜下切除，最大限度保护周围神经功能
2）药物治疗：缓解疼痛及其它神经症状
3）放射治疗：无法手术的可辅助放疗，有增加神经鞘瘤恶变风险
4）术后功能锻炼，定期体检，预防复发
