会议地点：腾讯会议
本期互动团队：
神经外科：毛庆教授、刘艳辉教授、王翔教授、杨渊教授、曾云辉教授 肿瘤科：刘磊教授、王峰教授、艾平教授、蒋明教授、彭星辰教授、谢莉教授、姚兵教授、张洪教授、罗勇教授、李燕雏教授、张琼文教授、夏学明教授 病理科：陈铌教授、龚静教授、余天平教授 影像科：月强教授、杨喜彪教授 神经内科：周红雨教授、李劲梅教授
神经外科：李飞教授、兰川教授
肿瘤科：王喆教授
影像科：黎海涛教授、陈康教授
病理科：姚小红教授、时雨教授
神经外科：陈谦学教授、刘宝辉教授、邓钢教授
肿瘤科：胡伟国教授
放射影像科：欧阳凰晴教授
病理科：何惠华教授
2024年弥漫性恶性胶质瘤的瘤床诊疗——陶荣杰教授
病例1
MR：
颅内多发病变，左侧丘脑、左侧额叶顶叶广泛病变，病变在DWI上呈高信号，增强显示有强化、液化、坏死。
2023-05-17：
行活检术。
病理：
丘脑DMG:H3K27M突变型。H3K27Me3（-），TP53突变，PTEN突变，MGMT非甲基化。
H3K27M（+），IDH1（-），P53（70%），GFAP（小灶+），OLig-2（+），ATRX（+），EMA（-），CD34（+），NeuN（-），Syn（-），Nestin（+），EGFR（+），BRAFV600E（-），Ki-67阳性率约15%。
左侧额叶肿瘤：TP53 p.Y234C提示：
H3K27Me3（-），H3K27M（+），GFAP（+），0Lig-2（-），CD34（+），ATRX（+），BRAFV600E（-），Ki-67:5-8%。
TP53 p.Y234C提示：
AZD1775（C级）可能敏感。
H3-3Ap.K28M提示：
ONC201（C级）可能敏感。ONC201/帕比司他/他泽斯他/赛利尼索，ONC201是一种小分子DRD2拮抗剂。一项入组50名携带H3K2TM突变的胶质瘤患者，对ONC201整合反应分析结果表明：0NC201单药治疗H3K27M突变弥漫中线胶质瘤有效且疗效有一定疗效。
PTEN缺失提示：
ATK抑制剂CC-223（C级)、BAY1125976(D级）可能敏感。
贝伐单抗机理：
抑制血管增生。
抑制 VEGF的抗体：
抑制 VEGF的抗体|e.g.贝伐单抗；抑制肿瘤微环境小分子TKIS e.g.阿帕替尼，安罗替尼，索凡替尼；抑制VEGFR(2)的抗体e.g.雷莫芦单抗。
pan-TKI：
抑制血管增生/肿瘤侵袭/转移/扩散。
（1）2020年FDA批准：瑞戈非尼治疗复发胶质母细胞瘤；
（2）国内应用pan-TKI，如：阿帕替尼，安罗替尼，索凡替尼等。
XPO-1抑制剂：
赛利尼索。
2023-6-20第一次入院，治疗：
塞替派注射液+贝伐单抗。放疗科会诊：放疗+替莫唑胶同步。
2023-9-4第二次入院，治疗：
替莫唑胺+塞替派注射液+贝伐单抗+索凡替尼+塞利尼索。
2023-10-10第三次入院，治疗：
给予塞替派+替莫唑胺化疗联合贝伐珠+索凡替尼+塞利尼索。
2023-11-7第四次入院，治疗：
给予塞替派+替莫唑胶化疗联合贝伐珠+索凡替尼+塞利尼索。
总结：
手术：推荐，病变广泛：多点活检。明确病理，分子病理。整合诊断：DMG（H3K27M）（+）。
放疗：推荐，范围较大，剂量选择慎重。放疗前化疗+同步化疗。
化疗：推荐，MGMT启动子甲基化（-）：1，替莫唑胺+塞替派；2，塞替派+紫杉醇胶束。
电场：可推荐，依据不足。
抗血管靶向药物;推荐，病灶强化，未进行切除。早起应用很必要。贝伐单抗+索凡替尼。
免疫治：不推荐，冷肿瘤。
临床病例讨论1——陆军军医大学第一附属医院
讨论
陆军军医大学第一附属医院神经外科：该病例术后病理诊断为CIC重排肉瘤，第一次切除较干净，但病变进展迅速，在准备放疗的15天迅速增大，进行第二次手术切除，后进行放疗以及化疗，因第六次化疗反应大停止，请教是否需要继续化疗。
华西医院病理科：该病例形态学与尤文肉瘤形态相似，都属于小圆细胞恶性肿瘤。该例检测到CIC基因重排，诊断为CIC重排肉瘤，恶性程度高。
陆军军医大学第一附属医院神经外科：考虑当时患者的吞咽困难以及赠药优惠，选用静脉输入的替尼泊苷，但是未见到明确的方案指南。
山东省肿瘤医院陶荣杰教授：对于肉瘤患者无替尼泊苷使用经验，一线推荐使用脂质体阿霉素、环磷酰胺、紫杉醇胶束。替莫唑胺，塞替派，替尼泊苷主要用于胶质瘤。
武汉大学人民医院肿瘤科：放疗前使用一次化疗是否会更好，最新MRI提示水肿严重，中线偏移，用安罗替尼可能不够，建议先处理水肿问题。
临床病例讨论2——武汉大学人民医院
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讨论：
武汉人民医院病理科：该病例病变在CT上等密度，无明显骨质破坏，核磁增强病变呈均匀强化，倾向脑膜及脑实质均存在病灶，侵犯脑实质的脑膜瘤比较少见，结合影像表现可以考虑脑膜瘤，不排除肉瘤/孤立性纤维瘤等间叶源性肿瘤、淋巴瘤/血液系统肿瘤颅内侵犯，但该患者无血液系统疾病史，暂不考虑淋巴瘤/血液系统肿瘤颅内侵犯。该病变包膜完整，大小6.2cmx5.5cmx2.2cm，切开切面灰白质中，内含透明胶冻样物。镜下边界清楚，呈梭形细胞，结合免疫组化，以及NF2突变以及CDKN2A、CDKN2B缺失诊断为脑膜瘤（WHO 3级）。
华西医院神经外科：该病例较为少见，绝大多数脑膜瘤源于蛛网上皮，往往与脑膜关系密切，相对容易分开，该病灶与脑膜关系不太密切，但是分子病理倾向支持高级别脑膜瘤，所以按照高级别肿瘤治疗是合适的。
华西医院病理科：该病例诊断非常困难，原单位的思路也很清楚，脑膜瘤可作为鉴别诊断。但是儿童脑膜瘤较为少见，且本例的免疫表型不符合典型的脑膜瘤表型，所以脑膜瘤可以作为鉴别诊断之一，但不排除其他间叶源性肿瘤，建议可进行甲基谱分类。
陆军军医大学第一附属医院：甲基化谱已在医院开展，在临床上诊断不明确时，可进行甲基化谱检测帮助判断。该病例病灶与脑膜关系不太密切，建议缩短复查时间，若迅速长大，可考虑再次手术切除并进行甲基化谱检测。
华西医院肿瘤科：该病例进行了术后放疗，2GY/25F/50GY；一般高级别脑膜瘤的放疗剂量推荐1.8GY/33F/59.4GY，该患儿术后放疗剂量偏低。
武汉大学人民医院肿瘤科：该病例手术切除完整，考虑患者年龄小，以及放疗后遗症的影像，减小了放射剂量。
临床病例讨论3——四川大学华西医院
讨论：
华西医院影像科：该病例病变位于左侧额叶在T1上低信号为主，增强上片团状强化，T2序列水肿高信号，强化对应实心部分中等信号，左侧侧脑室受压，弥散信号与T2相似，波普Cho/NAA倒置明显，典型的肿瘤表现，倾向于高级别胶质瘤。术后核磁可见肿瘤切除非常干净，后方异常信号考虑水肿。术后4月核磁可见残腔缩小，大脑后方可见强化影，需持续随访。
华西医院病理科：该病形态符合典型的少突胶质细胞瘤，细胞密度较高，毛细血管丰富，Ki-67指数达20%，形态学考虑3级的少突胶质瘤。分子检测检出IDH突变，1p/19q共缺失，分子表型也符合典型的少突胶质细胞瘤。
华西医院神经外科：该病例为典型的3级少突胶质瘤，按标准应该进行规范化放化疗，目前需要确认的是该病例的胶质瘤与血液系统有无联系，第二，是否需要继续完成放疗化疗。
华西医院肿瘤科：补充就诊过程，在放疗前了解到患者有长期白细胞减少的病史，建议至血液科完善骨髓穿刺活检等相关检查后诊断为大颗粒淋巴细胞白血病。血液内科医师考虑到治疗该病需要使用免疫抑制剂，但免疫抑制剂对胶质瘤发展可能存在潜在影响，结合患者血象，与患者沟通后，选择该血液疾病暂缓用药，密切随访观察血象情况，适时调整。患者在头部放疗期间密切观察血象，以及对症升白细胞处理，因白细胞低未行同步化疗。在放疗12次后患者出现血小板IV°下降，并逐渐出现重度贫血，遂停止放疗，输血小板、红细胞等对症处理，血液内科予西罗莫司治疗大颗粒淋巴细胞白血病。建议患者复查血象稳定后继续完成放疗（根据放疗中断情况调整放疗计划）。待放疗结束后根据血象情况考虑化疗。
山东省肿瘤医院陶荣杰教授：该病例较为少见，同意血液科老师意见，非必要不干预，在放疗的同时服用司罗莫斯以及升血小板药物，保证安全的情况下完成放疗。
武汉人民医院肿瘤科：同意前面老师的观点，虽然放疗中断2+月，可在删减放射衰减量后调整放射剂量。
下期预告
NGMA西南胶质瘤MDT专科联盟
2023年7月1日四川大学华西医院的MDT团队携手西南地区21家医院MDT团队，在国家神经疾病医学中心脑胶质瘤MDT专科联盟（NGMA）支持下，共同组建“西南脑胶质瘤MDT专科联盟”。联盟将致力切实提高西南地区乃至全国患者生活质量与生存获益，引导脑胶质瘤优质集中医疗资源辐射和下沉，赋能区域医学中心、基层医疗机构，切实推动脑胶质瘤及中国神经系统肿瘤疾病医学领域的建设与发展。
NGMA西南胶质瘤MDT专科联盟团队
四川大学华西医院胶质瘤MDT团队
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