近日，西部战区总医院神经外科团队在《Frontiers in Endocrinology》杂志上发表了题为“垂体癌的临床特征：基于病例报道和文献总结的系统分析”的研究论文。本研究在完整描述1例罕见病-垂体癌诊治过程的基础上，系统总结分析了全球迄今为止（1990年-2024年）已发表并可以检索下载的垂体癌病例报道SCI论文共116篇中128例患者的临床资料。结果发现：垂体癌的平均诊断时间长达9.7年，最常见的病理类型为ACTH/PRL分泌型肿瘤，最常见的转移部位为大脑、脊髓。垂体癌患者通常需要接受手术、放疗、化疗等综合性治疗；临床预后较差，中位生存时间为10.5个月，手术切除联合替莫唑胺化疗和放疗有助于提高2年生存率。此外，Ki-67≥10%、P53阳性可能预示着非典型垂体瘤向垂体癌的转变。本研究通过总结病例资料的方式全面描述了罕见病-垂体癌的临床特征。本文第一作者为西部战区总医院神经外科杨永祥副主任医师，通讯作者为程敬民教授。
研究背景
研究方法
首先，本研究通过病例报道描述了一位48岁男性患者，最初被诊断为非典型垂体瘤，在发现脊髓转移病灶后最终被诊断为PC，并描述了详细治疗过程（图1、2）。然后，本研究查阅了全球迄今为止（1990年-2024年）已发表并可以检索下载的PC病例报道SCI论文共116篇（图3），并总结了文献中128例PC患者的临床资料，包括性别、发病年龄、病理结果、转移部位、转移间隔时间、治疗方法和最终临床结局。其中，本研究重点分析了手术、放疗、化疗等治疗方法与PC患者最终临床转归的相关性。此外，本研究还分析了肿瘤免疫指标P53、Ki67指数、垂体癌转移的间隔时间与PC患者临床结局的相关性。
研究结果
128例PC患者中，男性64例，女性64例，PC诊断平均年龄为48.2岁。从垂体瘤诊断到PC诊断的平均间隔时间为9.7年。PC最常见的病理类型为ACTH 50例（39.1%），其次为PRL 24例（18.8%），非功能性PC 25例（19.5%）。最常见的转移部位为颅内48例（37.5%），其次为脊髓转移29例（22.7%）、肝脏转移18例（14.1%）、颈部淋巴结转移10例（7.8%）、骨转移9例（7%）。此外，38例PC患者有多发转移灶。PC的治疗方法通常是多模式的，包括手术、放疗和化疗。患者平均手术次数为2.7次，17例患者在治疗过程中接受了5-8次手术。其中显微镜下经蝶窦入路手术50例（41.3%），内镜下经蝶窦入路手术40例（80%），开颅手术27例（22.3%），开颅联合经蝶窦入路44例（36.4%）。接受放射治疗的患者112例（87.5%），接受药物化疗的患者61例（47.7%）。接受化疗的患者中，37例（60.7%）接受了替莫唑胺（TMZ）治疗。128例患者中，63例（49.2%）患者死亡，42例（32.8%）患者在文章发表时存活，23例（18%）患者生存状态不明。死亡病例中，37例患者在诊断后1年内死亡，18例患者在诊断后4年内死亡。诊断PC后的生存时间从6个月到18年不等，中位生存时间为10.5个月。接受TMZ治疗PC患者2年生存率较未接受TMZ治疗PC患者稍有提高（图4）。Ki-67和P53分别在43例和26例患者中检测到，Ki-67≥10%和P53阳性的比例在“PC转移后”均明显高于“PC转移前”(图5)。
研究结论
本研究发现PC患者的平均诊断年龄为48.2岁，平均诊断时间长达9.7年。最常见的PC病理类型为ACTH/PRL分泌型肿瘤，最常见的转移部位为大脑、脊髓。PC患者通常需要接受多次手术治疗，术后还需要进行放疗、化疗等综合性治疗。PC临床预后较差，生存时间从6个月到18年不等，中位生存时间为10.5个月，手术切除联合TMZ化疗和放疗有助于提高PC患者的2年生存率。Ki-67≥10%、P53阳性可能预示着垂体腺瘤向PC的转变。
第一作者简介
杨永祥 副主任医师
西部战区总医院
医学博士，博士后，副主任医师，硕士研究生导师
中国医药教育协会小儿神经外科（互联网）分会委员
国家神经疾病医学中心脑胶质瘤MDT西南专科联盟理事会理事
四川省医学会神经外科分会青年委员
从事神经外科临床工作10余年，主要致力于鞍区肿瘤的显微、内镜外科治疗；获得中国卒中学会神经重症病例手术大赛四川省一等奖、全国杰出病例奖
入选军队“青年新苗”人才、西部战区总医院“星火青年”创新人才，2次获得军队优秀专业技术人才岗位津贴
主持国家自然科学基金青年项目1项、四川省自然科学基金青年项目1项；已以第一或通讯作者发表论文30余篇，其中SCI论文15篇
获得四川省科技进步二等奖1项（第二完成人），中国医药教育协会科技创新一等奖1项（第三完成人），全军“涂通今”优秀论文二等奖1项
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通讯作者简介
程敬民 副教授
西部战区总医院
西部战区总医院神经外科副主任，医学博士，副主任医师、副教授
中国垂体腺瘤协作组委员
北京大学医学部神经外科学系教授委员会委员
世界华人神经外科协会颅脑创伤委员会委员
四川省国际医学交流促进会神经外科分会副会长
四川省医师协会神经外科分会委员
四川省医师协会颅脑创伤与重症学组副组长
四川省医学会神外专委会颅脑创伤学组副组长
四川省生理学会神经创伤与修复委员会委员
主要从事垂体瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤等鞍区肿瘤的手术治疗，以及颅脑创伤、神经重症的诊治与研究。获得中国医师协会神经外科分会第一届神外手术视频展播栋梁级认证，获得垂体瘤手术相关发明专利2项。获四川省科技进步一等奖1项，全军科技进步一等奖1项，省部级科技进步二等奖3项。参与编著《神经血管手术技巧》、《颅脑放射影像学》等专著4部，发表SCI学术论文30余篇
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