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3 型黄斑新生血管(MNV3, type 3 macular neovascularization),也就是以前常说的视网膜血管瘤样增生(RAP, retinal angiomatous proliferation),是一种独特的新生血管性年龄相关性黄斑变性(AMD)类型。近期的组织病理学和多模态影像学观察结果,对年龄相关性黄斑变性(AMD)中的新术语“3 型黄斑新生血管(MNV3)”达成了共识定义。
AMD的分型问题
AMD是根据疾病的临床表现特点来分型的,即干性AMD和湿性AMD。在AMD中,干性AMD所占比例最大,大约是85%,主要表现为RPE细胞和光感受器细胞的变性,结局是地图样萎缩(geographic atrophy, GA)。湿性AMD(Wet AMD, wAMD),也被称为新生血管性AMD(neovascular AMD, nAMD),约占15%,表现为黄斑区新生血管(MNV),超过80%的黄斑变性致盲患者是由于湿性黄斑变性导致的。
nAMD更名为MNV
目前,新生血管性年龄相关性黄斑变性(nAMD)被更名为MNV,并分为 1 型 MNV、2 型 MNV 和 3 型 MNV;息肉状脉络膜血管病变(PCV)被认为是 1 型 MNV 的一个亚型,也曾称为动脉瘤样 1 型新生血管(aneurysmal type 1 neovascularization)。1 型 MNV 对应于原来隐匿性(1 型)脉络膜新生血管,2 型 MNV 对应于典型(2 型)脉络膜新生血管,3 型 MNV 对应于视网膜血管瘤样增生(RAP)。
各型MNV的定义和OCT/OCTA影像表现
MNV 1 定义:起源于脉络膜毛细血管(choriocapillaris),向内生长进入RPE下间隙,导致不同类型的PED。B-scan OCT和en-face OCTA影像:RPE隆起,新生血管复合体呈不均一反射光团,可见血流信号。OCTA影像显示新生血管位于RPE水平以下。
MNV 2 定义:起源于脉络膜(choroid),穿过Bruch's膜和RPE,进入视网膜下间隙增殖生长。B-scan OCT和en-face OCTA影像:新生血管复合体位于视网膜下间隙,RPE水平以上,可能出现视网膜下强反射物质以及PED。OCTA显示新生血管在RPE水平以上。
MNV 3 定义:起源于视网膜,典型的起源于深层毛细血管网,向视网膜外层生长。B-scan OCT和en-face OCTA影像:从视网膜中层向RPE方向扩展或穿透RPE,强反射,可伴有视网膜内水肿、出血和毛细血管扩张。
MNV的OCT分型
AMD的新生血管表型特征是MNV侵入外层视网膜(outer retina)、视网膜下间隙(subretinal space)或RPE下间隙(sub-RPE space)。根据OCT和OCTA中新生血管的解剖位置不同,病变被分为MNV1、MNV2和MNV3三种类型。也就是说,目前看到的MNV分型,是根据OCT影像表现分型的,它不同于传统的FFA分型。传统上,湿性年龄相关性黄斑变性(nAMD)被认为都是脉络膜新生血管(CNV),并分为隐匿性(1 型)和典型性(2 型)CNV。1 型 CNV 指的是位于RPE下间隙的新生血管,而 2 型指的是扩展到视网膜下间隙的新生血管,当时并没有包含起源于视网膜深层毛细血管网的RAP(MNV3)。
MNV3起源于视网膜深层毛细血管网,初始阶段并不影响或与RPE发生联系。它的特殊影像特点,容易与MNV1和MNV2相鉴别。
依据OCT影像,MNV3可以分为3期。
此外,MNV3 其中的一个特征是与网状假性玻璃膜疣(reticular pseudodrusen)有很强的关联,双侧发病的比率比较高,与高龄和动脉高血压、脉络膜厚度降低以及脉络膜毛细血管层血流信号减弱密切相关。以往的诊断可能由于设备技术原因或诊断能力原因,没有准确识别MNV3,因此低估了MNV3的发病率。
治 疗
目前,单纯抗VEGF治疗成为一线治疗方法。
抗VEGF治疗效果有不同意见。
抗VEGF联合PDT。
早期治疗通常很少发生纤维化,晚期治疗则易发生纤维化和瘢痕化。
Key points
发卡样血管构型(hairpin loop)、视网膜-视网膜血管吻合(RRA)、视网膜-脉络膜吻合(RCA)。
RAP归类于3型MNV。
RAP起源于旁黄斑区的深层毛细血管丛,这相当于内核层外缘/外网状层部位。
1期常是“打酱油”发现,或回顾性发现,由于视力好,大多数患者常常不同意接受治疗。
2期见RRA,B-scan OCT与enface OCT的不同表现形式。
3期见RCA,B-scan OCT与enface OCT的不同表现形式。
抗VEGF是目前一线治疗方法。
值班审核:CQY
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