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57岁的凌叔，近1年来反复双手肿胀、疼痛，开始未引起重视，近三个月来又出现了全身皮肤黄染，胸闷气促、呼吸困难，四肢麻木，双手指端皮肤皲裂，先后辗转多个医院，一直未得到明确诊断。患者病情一天天加重，十分心急，到底什么怪病，不会得了肿瘤吧？
患者入住湖南省直中医医院后，肿瘤二科（血液肿瘤科）肖锋主任在细心查阅患者病史资料时发现，患者血液中球蛋白异常升高，白蛋白和球蛋白的比例倒置，尿蛋白阳性，高度怀疑异常单克隆球蛋白血症。立即完善血清蛋白电泳、免疫固定电泳，骨髓穿刺及活检，证实患者为：IgG λ型骨髓瘤，心脏核磁：心室壁、二尖瓣、三尖瓣明显增厚伴粉尘强化，考虑心肌淀粉样变可能，进一步完善皮肤活检：（腹部脂肪）淀粉样物质沉积，刚果红染色（+）。
至此，真相大白，凌叔患的是罕见血液病：系统性轻链型淀粉样变性（多发性骨髓瘤继发）。经过几个月的规律化疗+靶向治疗，凌叔胸闷气促明显好转，双手肿胀减轻，皮肤黄染逐步消退。
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系统性轻链型淀粉样变性有哪些临床表现？
系统性轻链型淀粉样变性跟平时食物淀粉吃多了没有任何关联，是由于人体中单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白，沉积于全身组织器官，造成组织结构破坏、器官功能障碍并进行性进展的疾病。
根据是否合并血液肿瘤，可分为原发性和继发性。继发性轻链型淀粉样变性是继发于其他浆细胞/B细胞疾病，如多发性骨髓瘤、淋巴瘤等。
它是一种血液系统罕见病，据相关统计，中国人群发病率约为30/100万。临床表现多样，可累及多个器官。肾脏及心脏是最常见的受累器官，其他受累器官包括肝脏、自主或外周神经、消化道、皮肤软组织等。
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系统性轻链型淀粉样变性有哪些治疗方法？
患者一经确诊，应按照预后分期、受累脏器功能、体能状况及可获得的药物尽早开始治疗。
治疗目标是降低体内单克隆免疫球蛋白轻链的水平，阻止淀粉样蛋白在重要脏器的进一步沉积，减轻或逆转淀粉样蛋白沉积导致的器官功能障碍。
随着近年来医学的快速进步，轻链型淀粉样变性的药物不断涌现，可以采用靶向、化疗、免疫等多种治疗手段，同时可配合中医中药辅助，减轻治疗相关不良反应。对于符合条件的患者，自体造血干细胞移植是很好的巩固治疗手段。
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系统性轻链型淀粉样变性患者有哪些注意事项？
淀粉样变性的护理涉及多个方面，具体取决于淀粉样变性的具体类型和受影响的器官系统。
皮肤护理：
1.对于皮肤淀粉样变病患者，应避免使用刺激性的护肤产品，选择温和的清洁和保湿产品。
2.保持皮肤干燥，避免热水烫洗和搔抓，以防皮肤破损和感染。
3.穿着宽松、柔软的衣物，以减少皮肤摩擦。
饮食调整：
1.根据淀粉样变性的类型和病情，调整饮食结构。例如，肾脏淀粉样变性患者在肾功能衰竭阶段需要限制蛋白质的摄入。
2.保持低盐、低脂饮食，有助于控制水肿和其他相关症状。
观察和支持：
1.定期监测患者的生命体征和病情变化，特别是对于心脏淀粉样变性患者，需要密切监测心率、血压和心功能，平时起床应缓慢，避免体位性低血压。
2.提供心理支持，帮助患者和家属应对疾病带来的心理压力。
预防并发症：
1.对于容易出现感染的部位，如口腔、皮肤，需要加强清洁和护理，避免感染。
2.对于可能出现的血栓风险，如心脏淀粉样变性患者，应鼓励适当抬高下肢，开展太极拳、八段锦等轻体育活动，避免用力大小便，定期监测凝血功能。
专家介绍
肿瘤二科
肖锋
主任医师
湖南邵阳人，医学硕士，从事肿瘤内科临床及科研工作十余年，曾于中山大学肿瘤医院进修一年，对各种实体瘤、血液肿瘤的诊治有着丰富的临床经验。
中华中医药学会血液专业委员会委员，湖南省抗癌协会淋巴瘤专业委员会委员湖南省医学会肿瘤专业委员会委员。
专业特长：擅长精确化疗、三维调强放射治疗、分子靶向治疗、免疫治疗、中医药等多种手段中西医结合施治,尤其擅长头颈部肿瘤、血液肿瘤、肺癌等的精准规范化诊治。
坐诊时间：周二上午门诊三楼3-12，周五上午门诊三楼3-13
联系电话：15073311530(微信同号)
作者：肿瘤二科 胡亚荣
编辑：肿瘤二科 何灿
一审：肖锋、二审：龙腾芳、谭盼盼、三审：何果
