【简介】
梅克尔憩室(Meckel's diverticulum)是一种先天性消化道畸形,发生率约1%~3%,男女比例约为3:1,绝大多数终生无症状,只是在腹部手术或尸解时偶然发现,少部分可引起多种并发症。
根据憩室壁的结构不同,分为真性和假性两种。前者为粘膜、肌层和浆膜均膨出,如梅克尔憩室;后者只有粘膜和浆膜两层突出,如十二指肠降部憩室、结肠憩室等。
【病因与发病机制】
胚胎第2周,内胚层向内卷折形成原始消化管,其中间段即中肠迅速生长。第4周,与中肠相连的卵黄囊部分缩窄为卵黄管,并逐渐闭塞为纤维索条。第8周,此索条开始自脐端向肠端吸收直至完全退化,中肠与脐部亦完全分离。若此过程发生障碍,则可形成多种卵黄管残留畸形。当卵黄管的脐端完全退化而肠端残留时即形成梅克尔憩室,同时卵黄管的营养血管亦可退化不全,成为肠系膜上动脉的一个独立分支而供应憩室。此血管在憩室与肠系膜之间形成血管憩室系膜带(mesodiverticular band),可致内疝发生。
梅克尔憩室合并其他畸形的发生率约7%~10%,多为肠旋转不良,肠闭锁,先天性心脏病等。
图1 梅克尔憩室形成示意图
(卵黄管脐端已退化,肠端未闭合,与回肠相通)
梅克尔憩室是最常见憩室类型,也是最常见的胃肠道先天性畸形之一。憩室一般位于距回盲瓣20~100cm回肠系膜对缘,长约2~5cm。憩室顶端常游离于腹腔内,也可有残余索条与脐部相连。有独立的血液供应,来自肠系膜上动脉(图2)。因50%憩室内含有异位胃及肠粘膜、胰腺组织等,可引起憩室病变。
图2
【病理】
梅克尔憩室位于回肠末端,距回盲瓣10~100cm,个别可达140cm以上。大体形态可分为指状、圆锥状和囊袋状,长短粗细不一,其基底部一般开口于肠系膜对侧缘,但6%~9%位于肠系膜缘或系膜夹层内,可能为先天发育或炎性粘连所致,此时应注意与肠重复畸形相鉴别。
梅克尔憩室属于真性憩室,具有正常肠壁的四层组织结构和独立的系膜血供,其末端可有纤维条索连于脐部或腹后壁等处。约15%~35%的憩室中可发现异位组织,以胃黏膜组织最多见,其次为胰腺组织,偶尔可见于十二指肠,空肠或结肠组织。异位组织可弥漫分布,也可呈节段性或小岛性分布,是发生并发症的重要原因。有症状者标本中约70%有异位组织,而无症状者仅为5%~15%。
【临床表现】
临床症状主要为各种并发症所引起,包括以下几种。
1.消化性溃疡 此为憩室内异位胃黏膜分泌大量盐酸和胃蛋白酶所致,幽门螺旋杆菌在此处的作用尚有争议。其发生率达25%~35%,约半数年龄在2岁以内,主要表现为溃疡出血和穿孔。
憩室溃疡出血是小儿下消化道出血的常见原因,典型特点为无前驱症状,无腹痛,不伴呕吐及腹泻,体温正常。始为暗红色,后为鲜红色,每次约100~300ml,每日4~6次,可致失血性休克,常需输血,但绝少因此死亡。一般2~4d出血自止,数天、数月、数年内多可复发。以上特点是与上消化道出血、肠套叠、出血性肠炎等疾病相鉴别的主要依据。
憩室穿孔病例中约90%以上为溃疡所致,少数由憩室炎或异物引起。其发病急骤,表现为剧烈腹痛,呕吐,烦躁不安,高热,腹部压痛,婴儿腹肌紧张可不明显,膈下可见游离气体。如延误治疗,可于数小时内出现麻痹性肠梗阻,中毒性休克,死亡率高。
2.肠梗阻 发生率为30%~45%,亦多为婴幼儿,主要由以下因素引起:
①憩室索带致肠扭转;
②憩室内翻或炎症水肿致肠套叠;
③憩室本身的扭转或扣结;
④Littre疝;
⑤憩室索带或血管憩室系膜带引起内疝;
⑥憩室慢性炎症导致周围肠管严重粘连。临床表现为急性低位肠梗阻,突发剧烈腹痛,频繁呕吐,可见肠型,肠鸣音亢进,腹透可见气液平。如处理不当,可迅速发展为绞窄性肠梗阻,出现脱水,电解质紊乱及中毒症状,预后甚差。
此并发症中有一特殊类型即Littre疝,是指梅克尔憩室单独嵌闭于疝囊内,可有不全梗阻症状。婴幼儿患者腹股沟区可出现与精索平行的圆锥形压痛性包块(所谓“双精索征”),需与精索囊肿感染,精索炎、淋巴结炎相鉴别。
3.憩室炎 发生率约为20%,多为较大儿童,因憩室基底部狭窄,排出不畅或异物存留所致。表现为脐周或右下腹痛、恶心、呕吐、发热、腹部压痛、白细胞升高等,与阑尾炎十分相似,故常常被误诊为后者。
憩室炎的特点为:
①因常有异位组织分泌液的刺激,故症状较重,且可伴有腹泻,便血。
②压痛点偏内,偏高,距脐较近。
③憩室位于肠袢之间,易致肠梗阻。
术前诊断为阑尾炎而术中发现阑尾无明显病变时,应探查回肠末端有否憩室炎存在。
4.肿瘤 发生率约1%~4%,良性者如脂肪瘤、神经纤维瘤,恶性者如类癌、平滑肌肉瘤等。可表现为腹痛,肠梗阻,便血等。