楔子
明代医家李中梓在《医宗必读·行方智圆心小胆大论》中曾言：“望闻问切宜详，补泻寒温宜辨。”医者辨病是职业责任所在，也是疾病早期获得痊愈的契机。
温热的午后，一位中年女性走进皮肤科门诊诊室，这位患者乍一看与普通人无异，只看外表，看不出有何肌肤之病。而当她艰难地坐下，撸起自己的裤管，我们才看清，她的两条小腿布满了绯红样的斑块、结节，大大小小，皮损触痛明显。我本以为这是某种虫子咬的，还在想什么虫子毒性这么强。
在我思索的时候，毛宁老师经过细致问诊及观察后，对患者说：“你这个皮损考虑是结节性红斑，还需要进一步完善检查”。结节性红斑？我从未听说过这个疾病。
毛老师在给患者开具好检查单后，认真地和我们讲了结节性红斑这个疾病。
结节性红斑是一种主要发生于皮下脂肪小叶间隔的炎症性疾病，是常见的炎症性脂膜炎，该病由 Willan于1798年首次提出。1842年，Wilson认为结节性红斑是多形红斑的一型。结节性红斑有两型：一型为急性结节性红斑，为临床上常见类型；另一型为慢性结节性红斑，较少见。
慢性结节性红斑又名迁移性结节性红斑、亚急性结节性游走性脂膜炎，也称Bafverstedt 或 Vi-lanova 亚型。结节性红斑临床特征为下肢伸侧疼痛性红斑、结节，春秋季好发，有自限性。可为一种独立的皮肤病（特发性），也可为其他疾病的皮肤表现。年发病率为（1~5)/10万，年龄20~30岁（15~40岁），女性好发（80%)。
本病病因与多种因素有关，主要有以下相关因素：
1.感染。A 组溶血性链球菌性上呼吸道感染、结核菌、麻风、其他分枝杆菌、病毒、巴斯德菌属、胃肠道细菌（如沙门菌、志贺菌属、弯曲杆菌属）、衣原体（性病性淋巴肉芽肿）、支原体、螺旋体、弓形虫、芽生菌或球孢子菌等感染，儿童主要与感染相关，尤其是上呼吸道感染（主要是链球菌），成人链球菌感染占10%~30%，其他感染占5%~15%。
2.药物。常见有磺胺、溴剂、碘剂，尤其是口服避孕药；其他药物包括全反式维 A 酸、醋酸格拉默、选择性五羟色胺再摄取抑制剂、甲磺酸依马替尼、硫唑嘌呤等。药物引起的结节性红斑占5%~10%。
3.雌激素。在口服避孕药者本病的发生率为不服避孕药者的2.5倍。结节性红斑多见年轻女性，妊娠时常发生结节性红斑，提示雌激素可促使发病。
4.其他疾病。如自身免疫病（成人占5％左右）、结节病（成人占10%~35%)、炎症性肠病（溃疡性结肠炎、局限性肠炎）成人占2%~3%)、白塞病等，有些恶性肿瘤（淋巴瘤、白血病、宫颈癌等）亦可发生结节性红斑样病变。局限性肠炎较溃疡性结肠炎关系更为密切，且与炎症性肠病病情活动相关。白塞病和 Sweet 病出现的结节性红斑样损害，可能是这些病表现在皮下脂肪的炎症反应，而不是两个病同时存在。占25%~50％的病例病因不明。慢性结节性红斑可能与妊娠或避孕药有关，但真正的诱发因素仍不明。以上因素中，链球菌性咽炎、结节病和药物为最常见的促发因素。尤其链球菌性咽炎备受关注，皮损往往发生于感染后的3周内。
这种疾病主要表现为红色或紫红色疼痛性炎性结节，通常直径在1-5 厘米之间。这些结节往往突然出现，对称分布在小腿伸侧，有时也会累及大腿、前臂及臀部等部位。结节的数目不定，少则几个，多则数十个。患病部位的局部皮肤温度会升高，并且可有明显的疼痛和压痛感。结节性红斑的诊断过程应特别小心，因为可能会漏掉皮肤病变的原因。其病理特征为皮下脂肪间隔炎症，典型组织病理：米歇尔放射状肉芽肿。
对于结节性红斑的治疗，急性发作期应卧床休息，抬高患肢以减轻局部水肿。寻找潜在病因，如有明显感染者，可用抗生素治疗。经典的结节性红斑可对症处理，湿敷、使用弹力长袜对治疗有帮助；疼痛显著者可内服止痛药物或非甾体类抗炎剂，如吲哚美辛等。碘化钾（可使肥大细胞释放肝素，从而抑制细胞介导的免疫反应，抑制中性粒细胞趋化性，抑制中性粒细胞产生氧中间产物）治疗剂量为300~900mg/ d，该疗法可引起甲状腺功能减退，一旦症状控制，在2~3周内逐渐减量停用。
严重病例可应用糖皮质激素治疗，要注意该药的不良反应和禁忌证。慢性结节性红斑，碘化钾、羟氯喹治疗有效，顽固性病例可试用秋水仙碱。秋水仙碱可治疗有白塞病的结节性红斑；对于有炎症性肠病的结节性红斑，非甾体类抗炎药应避免使用（可触发肠病的发作或抵消维持治疗的疗效）,可系统用糖皮质激素、羟氯喹、环孢素、沙利度胺和英夫利昔单抗。英夫利昔和依那西普单抗治疗结节性红斑均有报道，但与引起结节性红斑的不良反应相矛盾。本病早期多因湿热蕴结，阻塞经络，中医疗法以清热利湿为主，佐以疏通经络为治则，用草髒渗湿汤加减。若结节以疼痛及压痛为主，皮损色呈暗红或紫红，舌紫或有瘀斑者，以活血化瘀，理气通络为治则，用膈下逐瘀汤加减。
本病通常预后良好，皮损常在3~6周内自行缓解，慢性结节性红斑病期较长，平均病期为4个半月，皮损最终消退不留瘢痕。希望大家能够重视结节性红斑这种疾病，科学了解它的症状、病因、诊断和治疗方法，在日常诊疗中警惕这种以疼痛性皮损为典型症状的皮肤疾病。
点评
患者主观感受到的不适称为症状。局部症状主要有瘙痒、疼痛、烧灼及麻木感等，全身症状有畏寒发热、乏力、食欲缺乏和关节疼痛等。症状的轻重与原发病的性质、病变程度及个体差异有关。这就需要学员通过反复科学训练自身的临床思维，锻炼透过现象看本质的能力，该病例让我们充分认识到生命、人体以及疾病的复杂性。清代喻昌《医门法律·自序》曾记录“医之为道大矣，医之为任重矣。”面对患者的时候，我们不仅要有广博的知识、严谨的医学思维，更为重要的是建立系统和整体思维，争取一击必中，找到疾病诊疗的开启钥匙。
指导老师、责任导师：皮肤科 毛宁
编辑：宣传科
