神经病学医学网 整理：玄之玄
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脑干的结构比较复杂，加之病变的水平、部位、范围大小等不同，可以产生各种不同的临床表现，构成很多的脑干损害的临床综合征，故定位有时较为困难，必须结合脑干的解剖特点，作为病变定位的指导，脑干病变的定位原则如下。由于第Ⅲ～XII对脑神经核都位于脑干内，且都由脑干传入或发出纤维，而脑神经核相互之间又相当接近，故在脑干损害时，至少有一个或两个以上的脑神经核或其脑内纤维受损，产生相应的临床症状。
脑干病变，常损害一侧。故于病灶同侧出现脑神经感觉、运动核及其纤维的损害引起周围性瘫痪及感觉障碍，往往能提示病灶所在的部位。同时还损害了病灶同侧所通过的下行运动传导束和上行感觉传导束，出现病灶对侧感觉和（或）运动障碍的症状体征，这样就形成了交叉性综合征，即病灶同侧脑神经周围性瘫痪及感觉障碍，病灶对侧肢体中枢性瘫痪及传导束性感觉障碍，伴有或不伴有病灶对侧病变水平以下的脑神经感觉、运动障碍，例如中脑病变引起的动眼神经性交叉瘫，其病灶侧出现动眼神经麻痹，病灶对侧出现中枢性肢体瘫痪及中枢性面神经与舌下神经瘫痪。如果病变位于脑桥，则可出现面神经性交叉瘫，这时除出现病灶同侧的周围性面瘫及对侧肢体的中枢性瘫痪之外，还可出现对侧中枢性舌下神经瘫痪。又如病变位于延髓出现舌下神经性交叉瘫，则病灶同侧出现舌下神经周围性瘫，病灶对侧肢体出现中枢性瘫痪。因为皮质脑干束到延髓已经终了，故无病灶对侧的脑神经核上性损伤。确定脑干病变的水平主要取决于脑神经核及其发出的脑内纤维是否受到损害。一般来说，第三、四对脑神经及其核和瞳孔反射中枢在中脑，第五、六、七对脑神经及其核和角膜反射中枢在脑桥，第八对脑神经及其核在脑桥延髓交界部，第九、十、十—、十二对脑神经及其核和咽反射在延髓。此外，在延髓内尚存有三叉神经脊束核。所以当动眼神经所支配的眼肌麻痹、瞳孔反射消失，并伴有脑干传导束障碍的症状，就能说明病变部位在中脑；如果三叉神经分布区域的运动和感觉障碍，角膜反射消失，同时有传导束功能障碍，病变可确定在脑桥；假如有第九～十二对脑神经的某些症状，咽反射消失和对侧肢体的运动或感觉障碍，其病变必在延髓。由此可见，脑干纵向定位诊断主要依赖于脑神经根和脑神经核的存在部位。这些病灶均位于脑神经麻痹侧，应当指出，脑干病变时脑神经核或其根丝虽然极易受到损害，但是，不一定是病变的直接损害，也可以因病变的压力或血液循环障碍的间接影响。确定脑干病变的范围与病变的位置有关。脑干为不规则的柱状体，高位较粗大，低位较细窄。如果病变位于延髓，由于延髓的体积较小，所以小的病变，尤其在延髓背部较小的病变，也很容易造成显著的功能障碍，引起双侧的病损。例如在舌下神经核附近的小量出血或小软化灶，往往可以引起双侧舌下神经的核性损伤，产生舌全部的麻痹。锥体位于延髓的最下端，两侧锥体在此紧相靠近，故在此部位较小的病变就可以引起两侧锥体束的损害，产生四肢瘫痪。两侧内侧丘系在延髓和脑桥下部彼此靠近，故在此部正中区有小的病变，便可以出现颈髓以下的四肢躯干深感觉障碍和感觉性共济失调。脑干高位水平较宽，脑桥和中脑的体积较大，因而同样大小的病变在中脑和脑桥则往往只能侵及单侧，出现单侧的症状及体征，很少出现像延髓那样的两侧核性损害的症状及体征。由此可见，脑干病变所致的功能障碍的范围与程度并不能代表病变的范围与程度，但是脑神经损害的多寡在某种意义上来说可以反映病变范围。脑干某些部位的病变可以出现特有的症状，对脑干病变的定位诊断很有帮助。例如;①空间知觉障碍：患者可以看到有人经墙壁进入邻室，且能看邻室中其他物件，墙壁被看成为弯曲或扭曲状，或有倒塌的感觉。见于第四脑室底的脑桥被盖部和内侧纵束所在部位的病变;②幻觉：中脑被盖或第三脑室尾部底内病变时，幻觉相当常见。大脑脚性幻觉类似白日梦，推测病变可能靠近睡眠醒觉中枢。正确地区分病变是在脑干内抑或是脑干外，对于某些疾病，尤其是决定肿瘤的治疗方针和预后判定具有重要的意义。一般而论，脑干外肿瘤以外科手术治疗为主，而脑干内病变则以内科保守治疗为主。脑干髓内、髓外病变的鉴别如下∶①脑干内病变交叉征明显，而脑干外病变交叉征不明显或不存在。②脑干内病变脑神经麻痹与肢体瘫痪发生的时间相差不多，而脑干外病变则脑神经麻痹出现的早而多，对侧肢体如有瘫痪或感觉障碍，也往往发生的较晚，而且程度也较轻。③脑干内病变常有纯属脑干内结构损害的症状，例如内侧纵束损害出现两眼球分离，不能凝视，垂直性眼震或内侧纵束综合征（前核间麻痹）;外展旁核损害出现眼球同向运动障碍等。脑干外病变不出现内侧纵束及眼球同向运动障碍等症状。④区分脑神经是核性还是周围性损害∶脑干内病变常损害中脑动眼神经核的一部分或双侧动眼神经核部分受累，表现动眼神经麻痹常为不全性，双侧性；且由于动眼神经核还发出纤维支配眼轮匝肌，故在动眼神经麻痹的同时，伴有眼轮匝肌麻痹，表现为眼裂扩大和不能闭目。舌下神经核亦分出一部分纤维支配口轮匝肌，故脑干内病变损害舌下神经核，除表现舌肌麻痹外，尚同时伴有口轮匝肌麻痹（表 2-1）。
| 脑干内、外病变的鉴别 |
| 脑干内 | 脑干外 |
| 年龄 | 小儿多见 | 成人多见 |
| 病程与病灶 | 较短，发展快，常为双侧脑神经损害 | 较长，进展较缓慢，常先一侧单发渐为多发性脑神经损害脑神经 |
脑神经
| 眼动眼神经核∶分离性（不全性），双侧性肌麻痹，眼轮匝肌不全麻痹； | 动眼神经根∶全眼肌麻痹，单侧多见，无眼轮匝肌麻痹； |
| 舌下神经核∶舌肌麻痹伴口轮匝肌麻痹； | 舌下神经根∶舌肌麻痹，无口轮匝肌麻痹； |
| 三叉神经感觉核;节段性分离性感觉障碍； | 三叉神经根∶周围型感觉障碍； |
| 内侧纵束∶核间性眼肌麻痹，两眼球分离， 不能凝视，垂直性眼震； | 无损害； |
| 外展旁核∶两眼注视健侧。 | 无损害。 |
| 锥体束征 | 除起于脑干基底部外，早期不出现或仅有轻微的锥体束征 | 多因压迫脑干腹侧，早期即可出现 |
颅内压增高
| 较少
| 经常合并 |
脑脊液改变
| 稍有 | 常有蛋白质增高 |
疾病
| 髓内胶质瘤
| 脑桥小脑角区、小脑、松果体和颅咽管等部位的肿瘤 |
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（一）延髓病变的症状
延髓的体积较小，组织结构较致密，一个较小的病灶常可累及许多具有不同功能的结构，引起广泛、明显的症状和体征，同时也容易引起延髓双侧的损伤。根据病变损害的部位不同，可出现各种不同的症状与体征。
1.运动障碍：
延髓病变所致的运动障碍，主要是指锥体束损害引起的瘫痪。脑干内的锥体束包括皮质脊髓束和皮质脑干束（皮质延髓束）两部分。皮质脑干束至延髓其纤维全部终止于疑核和舌下神经核。皮质脊髓束行至锥体下端，大部分纤维（约75%～ 90%）越过中线形成锥体交叉，交叉后的纤维在脊髓侧索内下行，成为皮质脊髓侧束，止于同侧前角。锥体纤维进行交叉时恰在闩部以下开始直到第一颈神经根以下交叉完毕。皮质脊髓束控制对侧肢体的运动，其中控制上肢肌肉的纤维在内侧，控制下肢肌肉的纤维在外侧。皮质脊髓侧束则控制同侧肢体的活动，控制上、下肢肌肉的纤维排列如同皮质脊髓束，即上肢仍在内侧，下肢也在外侧。在锥体交叉部，控制上肢肌肉活动的纤维先交叉，即在锥体交叉上部;控制下肢肌肉的纤维后交叉，即在锥体交叉下部（图 2-82）。
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①假如病变在锥体交叉以上（即皮质脊髓束），则表现为病灶对侧肢体上运动神经元性瘫痪。②若病变在锥体交叉以下，则表现为病灶同侧的上运动神经元性瘫痪。③如果病变恰在锥体交叉部，可发生四肢上运动神经元性瘫痪。④如若在锥体交叉外侧部的小病灶（如脊髓前动脉发出的延髓旁正中动脉血栓形成）可能损伤已经交叉控制上肢肌肉的纤维和未经交叉的控制下肢肌肉的纤维，因而引起病灶同侧上肢和对侧下肢的上运动神经元性瘫痪，即所谓交叉性上、下肢瘫（这个临床不是很多见哈）。
2.脑神经麻痹：
延髓有后四对脑神经核及其发出的脑神经，疑核自上而下发出的运动纤维加入舌咽神经、迷走神经和副神经的延髓部。舌下神经核发出舌下神经。
（1）疑核及其发出的纤维损伤∶表现为声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、病灶同侧软腭麻痹（下垂）、悬雍垂偏向病灶对侧，咽反射减弱或消失，称为延髓麻痹（球麻痹）（图2-83、图2-84）。
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一侧疑核接受双侧皮质脑干束的支配，故单侧皮质脑干束损害时不出现疑核的障碍，只有当双侧皮质脑干束损害时方出现双侧疑核功能障碍，表现为声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难、软腭麻痹，但咽反射正常，称为假性延髓麻痹（假性球麻痹）。（2）舌下神经核及其纤维损伤∶当一侧舌下神经核及其发出的纤维损害时，可出现同侧舌肌瘫痪，伸舌时舌偏向病灶侧，舌回缩时舌偏向健侧，病程久了可出现瘫痪侧舌肌萎缩及肌纤维颤动或肌束震颤（图 2-85）。
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一侧舌下神经核只接受对侧皮质脑干束的支配，故单侧皮质脑干束损害时则出现对侧舌肌瘫痪，表现为伸舌时，舌偏向病灶的对侧，没有舌肌萎缩，亦无肌纤维颤动及肌束震颤（图 2-86）。![]()
延髓的体积较小，在延髓有上行的内侧丘系（司深感觉及触觉）、脊髓丘脑束（司痛、温觉），还有三叉神经脊髓束、三叉神经脊束核及三叉丘系等，这些传导束在延髓相距较近，故较小的病灶可以引起一种或一侧感觉障碍，如病变范围较大，则可引起双侧或多种感觉合并障碍。（1）深感觉障碍常为双侧性：双侧内侧丘系位于中线的两侧，相距很近，故在延髓正中线旁较小的病灶便可以损害两侧的内侧丘系，出现自C1以下的双侧肢体的深部感觉障碍。有人认为内侧丘系纤维在延髓具有一定的排列顺序，它们是自腹侧向背侧的排列依次为骶、腰、胸、颈，这在临床上具有一定的定位诊断意义。（2）感觉分离较为常见∶①深、浅感觉分离∶内侧丘系靠近中线上，而脊髓丘脑束则位于腹外侧部，两者保持有一定的距离。只有当病灶具备一定大小时方能同时破坏这两部分的纤维，产生对侧半身肢体的深、浅感觉完全障碍。如果病灶较小，只破坏两者之一，则出现对侧肢体的深部或浅部感觉障碍，称为感觉分离（或称感觉分离障碍）。②浅感觉分离：有人认为在延髓，脊髓丘脑束内的痛觉纤维在内侧上行，温度觉纤维在外侧上行（内痛外温），因此，较小的病灶可以引起痛觉或温度觉一种纤维的损害，产生痛觉及温度觉分离现象，称为浅感觉分离。（3）可以出现节段性感觉障碍∶在延髓中部，脊髓丘脑侧束及脊髓丘脑前束已合并成脊髓丘脑束（系）。在延髓，脊髓丘脑束也可以分层定位，其纤维排列由前外向后内依次为来自骶、腰、胸、颈部的纤维，传导面部浅感觉的腹侧三叉丘系则在脊髓丘脑束的后内侧。因此，小范围的病灶，可能只损害其中的一部分纤维，产生类似节段性痛、温觉障碍（见图 2-22）。如有大的病灶完全损害这些纤维，则可产生对侧C1水平以下半身痛、温觉消失、触觉减退。
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1）当三叉神经脊髓束及核损害时，产生病灶侧三叉神经分布区内的痛、温觉障碍。如果三叉神经脊髓束核的上部损害，则出现同侧面部口鼻周围区痛、温觉障碍；如果三叉神经脊髓束核的下部损害，则出现同侧颜面的周边部痛、温觉障碍;如果三叉神经脊髓束核的中部损害，则产生口鼻周围区与颜面部周边部之间的区域痛、温觉障碍（洋葱皮样分布）（图 2- 87、图 2-88）。
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有人认为，三叉神经脊髓束核与面部痛温觉的支配关系还有另一种排列方式，即三叉神经脊髓束核的头端支配下颌区，体端支配上颌区，尾端支配额区（图 2- 89)。
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2）当一侧三叉丘系损害时，可引起对侧面部的感觉障碍（主要为痛、温觉缺失），由于同时还累及其他结构，所以往往伴有其他症状（如上图 2-90）。（5）交叉性感觉障碍：当一侧延髓病变损害三叉神经脊髓束及其核同时又损害脊髓丘脑束时，则产生病灶同侧颜面痛、温觉障碍及对侧肢体的痛、温觉障碍，称为交叉性感觉障碍（图2-91）。![]()
在延髓网状结构中有自下丘脑发出的交感神经下行纤维，该纤维受到损害时可出现霍纳（Horner）综合征，表现为同侧眼裂变小，瞳孔缩小及眼球内陷三主征，伴颜面潮红及发汗减少或消失（三小一少）（图 2-92）。![]()
当一侧脊髓小脑束及绳状体损害时可出现同侧的小脑症状及体征。一侧下橄榄核病变时，则出现双侧小脑性共济失调，并可能出现肌阵挛。延髓的呼吸中枢位于延髓中、上段的网状结构中，它是整个呼吸中枢的最重要、最基本的组成部分。延髓通过迷走神经核和迷走神经对维持正常的呼吸、心跳、血压等生命活动起着极重要的作用，因此延髓是人类生命中枢之所在。当延髓呼吸中枢遭到破坏时，则呼吸立即停止。在临床上，由于脑干，尤其是延髓的病变或损伤，可出现循环功能障碍症状，如因病变破坏下凹附近的心加速中枢和血管收缩中枢，或因血肿等刺激灰翼深方的心抑制中枢，都可出现心跳减慢和血压下降等严重症状，最后发生心跳停搏。这是一种少见的特殊类型的交叉性瘫痪。系在锥体交叉外侧部的小病灶，损害了已经交叉的支配上肢肌肉的纤维和未经交叉的支配下肢肌肉的纤维，从而引起病灶同侧的上肢和对侧下肢的中枢性瘫痪（见图 2-82），可由血管病（例如由脊髓前动脉发出的延髓旁正中动脉血栓形成）引起。病变部位在下橄榄核的前内侧，可由脑血管病或炎症引起，包括延髓前部综合征及延髓旁正中综合征。（1）延髓前部综合征（舌下神经交叉瘫）病变主要损害锥体及舌下神经，表现为同侧舌下神经周围性麻痹及对侧上下肢中枢性瘫痪（图2-93）。
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（2）延髓旁正中综合征（舌下神经交叉瘫及半身感觉丧失综合征）病变位于延髓腹侧橄榄体水平，相当于旁正中动脉支配区，为延髓旁正中动脉闭塞所致，病变范围扩大到内侧丘系和舌下神经核，因而病变损害了锥体、舌下神经根丝、内侧丘系及舌下神经核。临床表现为同侧舌下神经周围性麻痹；对侧上、下肢中枢性瘫痪；对侧肢体深感觉障碍（记忆：舌 锥 感）（图2-94）。病变部位在橄榄后方的延髓外侧区（图 2-95），常因肿瘤或血管闭塞性疾病引起，由于脊髓丘脑束在延髓侧区的周边部，因而常被损害而引起对侧肢体的痛、温觉缺失和触觉迟钝；又由于舌咽、迷走神经和副神经（延髓）根出自橄榄后沟，所以在橄榄后区的病变，上述神经必然受累。根据各该脑神经根或其核受累的组合不同，可构成不同的综合征（如下述）。（1）舌咽、迷走、副神经综合征（史密特，Schmidt 综合征）∶病灶主要位于疑核及副核。临床表现为同侧咽喉及软腭麻痹；同侧胸锁乳突肌及斜方肌下运动神经元性症痪（图 2-96）。（2）舌咽、迷走、副、舌下神经综合征（贾克森，Jackson 综合征）：病灶主要位于疑核、副神经核及舌下神经核。临床表现为同侧咽、喉及软腭麻痹；同侧胸锁乳突肌及斜方肌下运动神经元性瘫痪；同侧舌肌下运动神经元性瘫痪（ 图 2-97）。（3）舌咽、迷走、舌下神经综合征（泰匹，Tapia 综合征）：病灶主要位于疑核及舌下神经核。临床表现为同侧咽、喉及软腭麻痹；同侧舌肌下运动神经元性瘫痪（图 2-98）。（4）舌咽，迷走，脊髓丘脑束综合征（阿维利斯，Avellis 综合征）：病灶主要位于疑核、（孤束核及）脊髓丘脑束。临床表现为同侧咽、喉及软腭麻痹（声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、咽喉部感觉丧失、舌后1/3 味觉障碍）、对侧肢体痛、温觉障碍（图 2-99）。4.延髓外侧综合征（瓦伦勃，Wallenberg综合征）：是延髓病变最常见的综合征，病变位于延髓外侧部，主要是由于小脑后下动脉（或椎动脉）闭塞所致。临床主要表现有五组综合征（记忆：感 迷 庭 交 共）（图2-100）。（1）剧烈的眩晕、恶心 、呕吐、眼球震颤。系由于病变累及前庭神经核所致。（2）声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难，病变侧软腭麻痹。系由于疑核及其根纤维受损害引起舌咽、迷走神经麻痹所致。（3）交叉性偏身感觉障碍，即病变同侧颜面及对侧肢体痛、温觉缺失和触觉减退。此系病变损害了同侧三叉神经脊髓束及其核，同时又损害了脊髓丘脑束之故。（4）同侧肢体小脑性共济失调，系由于绳状体损害所致。（5）同侧出现霍纳（Hormner）综合征。系由于病变损害了自下丘脑下行的经过延髓网状结构内的交感瞳孔纤维所致。（1）Cestan-chenais 综合征∶①病灶同侧小脑性共济失调（绳状体或脊髓小脑后束病变）;②病灶同侧霍纳（ Horner）征（交感神经下行纤维病变）;③病灶同侧颜面感觉障碍（三叉神经脊髓束及核病变）∶④病灶同侧软恩及声带麻痫（舌咽，迷走神经及其核损害）;⑤病灶对侧肢体中枢性瘫痪;⑥病灶对侧颈以下痛、温觉障碍（图 2-102）。
（2）Babinski-Nageotte 综合征∶①病灶同侧小脑性共济失调及倾倒现象（绳状体病变）;②病灶同侧霍纳（Horner）综合征（交感神经下行纤维病变）;③病灶侧面部痛、温觉障碍（三叉神经脊束及核病变）;④对侧颈以下半身痛、温觉障碍（脊髓丘脑束病变）;⑤对侧上、下肢中枢性瘫痪（锥体束病变）（图 2-103）。如有收获，右下角点个“在看”吧，谢谢
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