每侧内耳前庭终器包括3个半规管壶腹和2个耳石器，半规管壶腹感受机体旋转运动，而2个耳石器，椭圆囊和球囊感受直线加速度运动。临床上，有一些眩晕或头晕患者表现为平移、倾斜等症状，而非视物旋转等常见的前庭症状。这一类患者的前庭功能检查并未显示半规管功能受损，而为耳石器的损伤。随着前庭医学的临床实践开展，这些症状的患者逐渐求诊于眩晕头晕门诊。这类以孤立性耳石器功能受损的病例报道也逐渐增加，近来，国际上相关的临床研究和诊断标准亦见诸报道。为提高对本前庭综合征的认识，规范临床工作，特制定本共识。孤立性耳石器功能障碍（isolated otolith dysfunction，iOD）是一组原因不明的前庭综合征，临床表现为平移、倾斜或漂浮感以及头部活动时的视敏度下降，前庭功能检查显示半规管功能正常但耳石器功能异常，需排除其他前庭疾病。iOD曾被称为特发性耳石器性眩晕、特发性耳石器特异性前庭功能障碍、特发性椭圆囊功能障碍等。
由于各家报道采用的诊断标准不一，目前尚无确切的流行病学研究资料。国外回顾性研究报道显示，在眩晕专科门诊以头晕为主诉的患者中，iOD占比约为2%。
3.1 外周部分
球囊和椭圆囊位于前庭池内，其内充满内淋巴液。末梢感受器囊斑位于球囊前上壁和椭圆囊上端底部的上皮增厚区，球囊斑和椭圆囊斑位于两个相互垂直的平面。直立时球囊斑位于矢状面内，主要感受垂直方向的直线加速度。椭圆囊斑与水平半规管相平行，主要感受水平方向的直线加速度。囊斑内的毛细胞沿微纹区分布呈极性排列，可以感受三维方向的直线加速度刺激。头部静止直立时，支配囊斑的前庭传入神经纤维存在自发放电，正常时两侧囊斑放电频率对称。当一侧功能减退时，双侧耳石器传入中枢的信息不对称会使得大脑皮层对重力线的判断发生错误，临床出现异常倾斜或平移等症状；同时由于眼偏斜反应，患者会出现短暂性复视或主观视觉重力线的偏斜。耳石器信号传递的中枢通路，大部分与半规管中枢通路重叠或并行。来自前庭神经核的信号向上通过内侧纵束、Deiters上行束或结合臂投向眼动神经核团和前庭皮层，分别介导线性前庭-眼反射（translational vestibulo-ocular reflex，tVOR）以及形成前庭感觉；来自前庭神经核的信号向下通过内侧纵束和前庭脊髓束投射到颈髓和胸腰髓，分别介导前庭-颈反射和前庭-脊髓反射。前庭小脑以及除了前庭神经核与眼动神经核团以外的相关脑干结构，与上述前庭直接通路形成多突触联系，参与并调节前庭-眼反射和前庭-脊髓反射。当头部向侧方水平加速移动或倾斜时，椭圆囊斑内的毛细胞兴奋，神经冲动经三突触或多突触间的联系，最终导致眼球朝头动的反方向平移或转动。由于tVOR属于多突触联系，故眼动潜伏期稍长于由半规管介导的角前庭-眼反射。椭圆囊斑的兴奋信号还投向同侧颈胸髓前角细胞，引起同侧颈部屈肌和伸肌同时收缩，导致颈部向同侧倾斜；当双侧球囊兴奋时，颈部伸肌兴奋、屈肌抑制，导致颈部在矢状面背屈。来自耳石器的兴奋信号经由前庭-脊髓束，易化同侧躯干的伸肌张力，此外，经由脑干网状结构和网状-脊髓束，耳石器可间接调节躯干及肢体近端的肌张力，参与姿势反射。来自耳石器的信号还投射到中枢自主神经系统，参与前庭-自主反射活动，导致血压心率改变、恶心呕吐以及恐惧焦虑等反应。非旋转性眩晕或头晕：iOD多表现为非旋转性眩晕或头晕。常出现自身倾斜感、上-下移动感、坠落感或漂浮感，好像站在移动的船甲板上或踩在松软的地面上，出现定向障碍等。少数患者可出现旋转性眩晕。头晕持续时间通常在数分钟至数小时，部分患者可为一过性，极少数患者症状可持续1d。头晕常为自发性，体位改变或主动运动可能为其诱发因素。
前庭-视觉症状：患者在头部活动时可出现动态视敏度下降，表现为振动幻视，垂直方向上的短暂性复视；在近距离视觉环境中，由于主观视觉重力线异常，常出现视物倾斜。姿势症状：患者在直线行走或Romberg试验时会出现躯体向病灶同侧倾倒或倾斜。眼偏斜反应：头向一侧倾斜、反向眼偏斜反应以及眼球旋转的表现统称为眼偏斜反应（ocular tilt reaction，OTR）。椭圆囊外周通路病变，OTR一般朝向病灶侧。tVOR异常可导致双侧眼球在垂直方向上的反向偏斜以及双侧眼球的共轭性旋转；前庭-颈反射的异常可导致头部向一侧肩部倾斜，称为头倾斜反应。iOD的诊断依赖于前庭功能检查。基本检查包括：前庭诱发肌源性电位（vestibular evoked myogenic potentials，VEMP），温度试验，视频头脉冲试验（video head impulse test，vHIT）。可选择的检查包括：主观视觉垂直线检查（subjective visual vertical，SVV），旋转试验，平衡功能检查。
包括温度试验、vHIT和旋转试验。iOD患者的半规管功能检查结果正常，具体检查方法及评价标准详见《前庭功能专家共识》。VEMP是评估耳石器功能的主要检测方法，其中cVEMP主要反映同侧球囊及前庭下神经功能，oVEMP主要反映对侧椭圆囊及前庭上神经功能。VEMP评价指标包括幅值、潜伏期和阈值。绝对幅值受肌紧张程度的影响，临床主要分析相对幅值，即耳间不对称比（interaural asymmetry ratio，IAR）。单侧或双侧波形未引出，或耳间不对称比超出正常范围提示耳石系统功能异常，潜伏期异常主要见于耳石系统中枢病变。一般来说，健康成年人群的cVEMP的振幅IAR超过33%，oVEMP的振幅IAR超过40%可以判定为异常。cVEMP和oVEMP的刺激声均采用500Hz短纯音，刺激速率约5次/s，叠加次数100-200次。高通截止频率和低通截止频率可分别设置为10Hz和1000Hz，推荐的开窗时间范围设置为-20-60ms。cVEMP记录电极置于双侧胸锁乳突肌的上1/3端，参考电极置于胸骨柄或右侧腕部内侧，共用电极置于前额正中。患者体位推荐坐位转颈或仰卧位抬头，同时进行胸锁乳突肌紧张度监测和记录。oVEMP记录电极置于眼眶下缘中点，参考电极置于记录电极下方1-2cm处，接地电极置于前额或颏部。推荐采用坐位头直立正中位，受试者向上30°凝视。由于老年人气导声刺激诱发oVEMP引出率和幅值下降，可加用骨导振动刺激诱发oVEMP（如骨导耳机骨振子或激振器）。SVV和主观视觉水平线检查（subjective visual horizontal，SVH）是评估椭圆囊及其通路功能的便捷快速的临床方法。其偏斜角度可以反映双侧椭圆囊功能的不对称性，并受中枢前庭代偿状态的影响。该检测用于评估双侧椭圆囊的静态张力平衡状态，可以联合oVEMP检测椭圆囊及其神经通路功能状态。正常人SVV偏斜角度通常在±2.0°-2.5°。SVV偏斜方向和病变部位有关。姿势反射及平衡功能的评估方法，主要包括静态姿势描记和动态姿势分析，后者包括感觉整合试验（sensory organization test，SOT）、感觉整合和平衡的临床试验（clinical test of sensory integration of balance，CTSIB）等。在视觉和本体觉被干扰后，冠状面内晃动对检测椭圆囊病变敏感，矢状面内晃动对检测球囊病变敏感，而SOT则对检测联合病变（椭圆囊-球囊）敏感。平衡功能检查的意义在于iOD的功能评价和前庭康复治疗的疗效监测。iOD的临床诊断必须满足全部3项推荐诊断标准：①自发性、位置性或头部活动诱发的外物或自身移动感、倾斜感、侧冲感、漂浮感，动态视敏度下降；②温度试验与vHIT正常，VEMP异常（主要依据振幅的不对称比）；③不能用其他诊断更好地解释。国外已有学者提出iOD分级诊断标准（肯定诊断和疑似诊断），基于国内的临床诊疗现状，经专家讨论暂不行分级诊断，只给出肯定诊断的建议。iOD是排他性诊断，如患者具备已知眩晕或平衡功能障碍诊断，同时具备VEMP异常且温度试验和vHIT功能正常，不建议给出iOD诊断。
iOD的临床特征为非旋转性眩晕或头晕以及姿势异常，需要与其他引起类似症状的前庭疾病相鉴别。对于急性发作的患者，应警惕中枢病变的可能。
良性阵发性位置性眩晕（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV）又称耳石症，与iOD在名称上易于混淆。部分患者病程（耳石复位治疗前后）中出现不稳感或漂浮感，检查时可见VEMP异常。鉴别要点在于BPPV所具有的特征性临床表现及体征，即由头位相对重力方向变化所诱发的、反复发作的短暂性眩晕，以及位置试验可诱发出特征性位置性眼震和眩晕。BPPV的耳石器功能异常与iOD的关系需要进一步研究。Tumarkin耳石危象又称跌倒发作，是指患者行走或站立状态时，在无任何先兆的情况下突然跌倒，发作后可马上站起继续活动，持续时间短暂，无意识丧失，通常无眩晕发作。其病因包括非耳源性和耳源性疾病。梅尼埃病为其常见病因，可占梅尼埃病首发症状的4.1%。其发病机制和耳石器功能障碍有关，表现为VEMP异常，但梅尼埃病患者尚有剧烈的旋转性眩晕以及波动性听力下降，故不符合iOD的诊断标准。持续性姿势-感知性头晕（persistent postural perceptual dizziness，PPPD）是一种慢性前庭功能障碍，持续性非旋转性眩晕及姿势性不稳感常超过3个月，症状常在复杂视觉背景的环境中及主动或被动运动时加重。常继发于急性或发作性前庭病，部分患者可继发于急性应激事件或内科疾患。部分PPPD患者检查可见VEMP异常。其耳石器功能异常与iOD的关系需要进一步研究。前庭性偏头痛（vestibular migraine，VM）是以反复发作头晕或眩晕、可伴恶心、呕吐或（和）头痛为症候的一种疾病。部分VM患者可出现为VEMP潜伏期延长，提示耳石器中枢通路受损的可能，但难以具体定位。双侧前庭病（bilateral vestibulopathy，BVP）主要表现为姿势性不稳及振动幻觉，其中部分患者病因不明。BVP患者半规管及其通路的功能均显著降低。部分BVP患者仅有VEMP检查异常，表明耳石器及通路功能可能选择性受累。下前庭神经炎（inferior vestibular neuritis，IVN）临床少见，其前庭功能检查可表现为温度试验正常而cVEMP异常。不同于iOD，IVN患者还具备以下症状及体征：①急性眩晕伴恶心/呕吐和失衡；②自发性扭转下跳性眼震；③仅后半规管vHIT异常；④无中枢病变。丘脑或前庭皮层急性梗死或出血，部分患者仅出现姿势性不稳、视物倾斜或SVV异常，有时伴随OTR表现，而无肢体瘫痪、偏身感觉障碍或失语等局灶性神经系统损害的表现，需要影像学检查与iOD相鉴别。脑干背盖部及古小脑病变，近1/3到半数的患者可出现OTR或SVV异常，但患者常伴随肢瘫、构音障碍或持久性复视，影像学检查可与iOD相鉴别。由于客观检查方法有限，如VEMP检查的敏感性和特异性尚不够高，可变半径离心转椅以及大型直线加速装置的无法普及等缺点限制了其临床应用，尚不足以提高人们对耳石器系统疾病的认识。目前iOD的诊断标准仍然主要基于症状观察并排除其他前庭疾病，需要特别注意鉴别诊断，避免iOD诊断的泛化。未来，随着人们对耳石器信号传导通路神经解剖生理的进一步认识，随着科技制造技术的进一步发展，未来对iOD的认识也会出现飞跃。
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