引用本文
季艳芳，陈菁华，盛二燕，等. 额骨骨内巨大血管脂肪瘤1例［J］. 肿瘤影像学, 2024, 33 (4): 454-456.
基金项目：2022年度江苏医药职业学院校外教学基地科研发展专项（20229123）；2022年度太仓市基础研究计划项目（TC2022JCYL01）
通信作者：张盛箭 E-mail: zhangshengjian@yeah.net
额骨骨内巨大血管脂肪瘤1例
季艳芳1，陈菁华2，盛二燕2，张盛箭3
1.太仓市中医医院脑病科，江苏 太仓 215400 ；
2.太仓市中医医院放射科，江苏 太仓 215400 ；
3.复旦大学附属肿瘤医院放射诊断科，复旦大学上海医学院肿瘤学系，上海 200032
［关键词］ 血管脂肪瘤；骨肿瘤；计算机体层成像；磁共振成像
1
资料
患者，男性，63岁。2022年12月无意中发现前额突出，不痛不痒，无头晕头痛、恶心呕吐等临床症状。患者既往有“高血压”病史多年，口服药物治疗，血压控制情况不详。查体：神志清楚，前额额骨突出，头皮无红肿，表面光滑，无明显触痛，无波动感。
影像学检查：头颅计算机体层成像（computed tomography，CT）表现为额骨内一混合密度肿块，大小约60 mm×91 mm×67 mm （上下×左右×前后），呈膨胀性生长，边界清楚，边缘硬化。病灶内富含脂肪，另可见不规则软组织密度占位性病变，大小约25 mm×28 mm×31 mm（上下×左右×前后），CT值约为53 HU，伴有部分钙化（图1A~C）。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）表现为病灶T1加权成像（T1-weighted imaging，T1WI）呈高低混杂信号（图1H），T2加权成像（T2-weighted imaging，T2WI）呈高信号（图1D），液体抑制反转恢复（fluid-attenuated inversion recovery，FLAIR）序列显示病灶内脂肪成分信号减低（图1E），弥散加权成像（diffusion-weighted imaging，DWI）显示病灶仅实性成分呈轻度受限（图1F），表观弥散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）信号未见明显减低（图1G）。增强后病灶实性部分明显均匀强化（图1I，箭头所示），病灶周围无明显水肿，临近脑组织结构呈受压改变。
手术治疗及病理学检查：行颅骨占位性病变切除加颅骨修补术，电刀分离额骨外板，可见外板骨质向外突出，局部呈暗红色，质地脆。额骨外板钻孔后掀开额骨外板，可见额骨内板下有较多暗红色鱼肉样组织，夹杂纤维样物质，质量约60 g，与硬脑膜紧密贴附，部分硬脑膜破损，清除颅骨内板下物质，留取标本送检。修补破损硬脑膜，并予人工硬脑膜覆盖，对患者行钛板颅骨成形术。病理学检查：颅骨切除大体标本由一堆约6 cm×5 cm×2 cm棕褐色组织组成，质嫩（图1J）。取具有代表性的切片用HE染色，显微镜检查示（图1K）肿块由成熟脂肪细胞、紊乱的厚壁静脉血管及分支状毛细血管网组织组成，另见散在的少量碎骨片组织。病理学检查诊断为（额骨）骨内血管脂肪瘤（intraosseous angiolipoma， IOAL）。患者手术顺利，术后无明显并发症，恢复良好。
图1 患者影像学及病理学表现
A~C：患者CT平扫可见额骨内一混杂密度肿块，大小约60 mm×91 mm×67 mm，呈膨胀性生长，边界清楚，边缘硬化，病灶内可见多发增粗骨小梁影及脂肪密度影，脂肪成分平均CT值约-61 HU（箭头所示），另见一不规则软组织密度占位，大小约25 mm×28 mm× 31 mm，伴有钙化；D~I：MRI轴位平扫可见病灶T2WI呈高信号，FLAIR示病灶内脂肪成分信号减低，DWI示病灶仅实性成分呈轻度受限，ADC信号未见明显减低，T1WI呈高低混杂信号，增强后病灶内实性部分（箭头所示）明显均匀强化；J：开颅标本大致由一堆约 6 cm×5 cm×2 cm的棕色组织组成；K：HE染色示肿块由成熟的脂肪细胞、紊乱的厚壁静脉血管及分支状毛细血管网组织组成，还可见少量散在的骨碎片（HE染色，×40）。
2
讨论
IOAL是一种极为罕见、生长缓慢的骨内良性肿瘤，文献［1-2］报道最常见发生的部位是肋骨和下颌骨，目前全球范围内发生于额骨的仅为个例［3-4］。IOAL是一种罕见的具有血管成分的骨脂肪瘤的一个组织学亚型，病理学上包含成熟的脂肪细胞和增殖的薄壁毛细血管，部分可见纤维蛋白血栓［5］。发生于颅骨的IOAL极为罕见，由于生长缓慢，临床表现无特异性，可表现为无症状［5］，本例患者表现无明显症状，与文献［5］报道相符。
影像学检查对于颅骨IOAL诊断与鉴别诊断具有一定特征性。典型CT表现为受累颅骨呈膨胀性低密度溶骨性改变，伴有较多脂肪密度和部分钙化，MRI表现为脂肪信号与骨小梁混合信号，少数患者由于血管成分多可见强化［3，6］。本例患者影像学表现比较特殊，表现为累及双侧额骨呈膨胀性骨质破坏的巨大肿块，病灶以脂肪成分为主伴有较多走行紊乱粗大骨小梁及钙化，其内含有不规则软组织密度占位性病变伴较多钙化，增强显示其内软组织灶可见较明显均匀强化，病灶边界清楚，周围脑实质呈受压而无明显受累改变，我们推测，强化的原因可能是软组织成分中富含血管组织。IOAL主要需要与骨脂肪瘤［7-8］、骨血管瘤［9］和骨纤维发育不良等疾病相鉴别［7］。据研究［10］报道，IOAL可分为侵袭性和非侵袭性两种类型，其中以非侵袭性最为常见，本例属于非侵袭性。治疗上该患者接受了颅骨肿块切除和颅骨修补手术，预后良好，无任何并发症。
综上所述，颅骨IOAL的临床表现并不典型，影像学检查对诊断颅骨IOAL具有一定特征性，当发现颅骨出现以脂肪成分为主的膨胀性生长占位性病变，伴钙化和多发粗大骨小梁，其内含有软组织成分且增强有强化时，要考虑到此类疾病的可能，治疗上推荐采用肿块完全切除加颅骨成形术。
［参考文献］
编辑：徐虹
审核：倪明
