【病例分享】病理:左小腿腱鞘巨细胞瘤

文摘   2024-11-15 16:16   山西  

病史:左小腿肿物一年余,约“核桃”大小,后渐长大约“苹果”大小,伴局部憋胀,活动时加重,无疼痛及其他不适。

影像所见:胫骨中段水平胫骨偏外侧旁胫骨前肌内侧可见一巨大软组织肿物,大小约5.6cm×4.0cm×3.2cm,呈混杂T1混杂T2异常信号,边界尚可,胫骨前肌受压变薄,胫骨骨质未见明显受累征象,T2WI压脂像呈高信号表现;

病理:腱鞘巨细胞瘤(弥漫型)

腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath,GCTTS)是起源于腱鞘和关节滑膜层的少见良性肿瘤,常见于手和足部,较少见于膝关节,与发生于膝关节的色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitisis,PVNS)具有相似的组织学特征,不易区分,但属于不同的滑膜增生性疾病.

GCTTS与PVNS是一类起源于关节滑膜、关节外滑膜囊、腱鞘的良性肿瘤性病变,组织学表现相似,分为局灶型和弥漫型,被认为是滑膜炎症类疾病,长期以来命名与分型繁多。近年来的研究更支持其为肿瘤性病变,在WHO(2002)软组织与骨肿瘤病理学及遗传学分类中,二者均被归入起源于纤维组织细胞的良性肿瘤;将关节内生长的色素性绒毛结节性滑膜炎和关节外软组织内生长的弥漫型腱鞘巨细胞瘤(D-GCTTS,关节外色素性绒毛结节性滑膜炎)统称为弥漫型巨细胞瘤,属于腱鞘巨细胞瘤的一个亚型。

局灶型腱鞘巨细胞瘤(F—GCTTS)又称结节性腱鞘炎,同属于腱鞘巨细胞瘤的一个亚型,常见于手指、足趾小关节,约占GCTTS的80%,少数可发生在关节内,多见于膝关节。

GCTTS与PVNS的关系

(1)两者均有局限型与弥散型两种类型

(2)两者都可表现为关节外或内软组织肿块影,肿块MRI信号特点相同,都有含铁血黄素长T1短T2低信号结节影,T1基本以等低信号为主, T2以低信号为主混杂信号;

(3)两者都可破坏肌腱、韧带及骨组织,两者不同点在于好发部位不同,GCTTS好发于四肢远端及小关节,PVNS好发于膝、髋、踝关节等大关节。GCTTS 一般表现为关节周围逐渐长大的无痛性肿块,而PVNS 常出现关节疼痛,关节内弥漫性肿胀

鉴别诊断

GCTTS与PVNS需要与下列疾病鉴别

(1)局限型需与神经纤维瘤,痛风结节等鉴别。神经纤维瘤多发生于四肢软组织,发生骨质破坏较少,T1WI多呈等信号,T2WI呈周边高信号,中心稍低信号,出现所谓“靶征”。

痛风多见于第一跖趾关节,T1WI呈低到中等信号,T2WI呈混杂高信号,临床有尿酸增高。

(2)弥漫型需滑膜肉瘤、结核等感染疾病、类风湿性关节炎、血友病性关节病等鉴别。

滑膜肉瘤:多发于四肢大关节,X线及CT表现为关节周围软组织肿块,跨关节生长,多伴不规则钙化,邻近骨质破坏。

结核等感染性疾病:一般表现为炎症水肿信号,可见骨质破坏或小死骨,多无含铁血黄素沉着。

类风湿性关节炎:好发双侧手足小关节,X线示关节间隙狭窄,关节面下小囊变,一般无硬化边,MR检查示增生滑膜中无含铁血黄素沉着。

血友病:为关节及软组织内可反复出血引起的慢性非特异性滑膜炎,MR示病变内含铁血黄素沉着,但非结节性改变,结合性别、病史及血液实验室检查可鉴别。


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