岩尖脑膨出

文摘   2024-11-01 19:30   山西  

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术语

缩写

  • 岩尖(PA)脑膨出(PAC)

同义词

  • 岩尖蛛网膜囊肿,三叉神经节腔脑膨出

定义

  • Meckel腔(MC)的后外侧壁向岩尖内形成的先天性或获得性疝


影像

一般特征

  • 最佳诊断线索

    • 腔直接相通,呈脑脊液密度(CT)/信号(MR)的岩尖病灶

    • 呈从扩大的Meckel腔“涌出”的表现

  • 位置

    • 前内侧的岩尖毗邻与Meckel腔

CT表现

  • CT骨窗

    • 单侧或双侧的平滑的岩尖膨胀性病变

    • 扩大的岩尖三叉神经孔压迹

  • CT脑池造影术

    • 造影剂填充Meckel腔&岩尖脑膨出

    • 当出现脑脊液耳漏时,可以明确提示岩尖脑膨出与岩尖气房相通

MR表现

  • T1WI

    • 与脑脊液相比,呈低信号或等信号

  • T2WI

    • 与脑脊液相比,呈高信号或等信号

    • 冠状位对显示病变与Meckel腔相通最佳

  • FLAIR

    • 岩尖脑膨出内的液体信号随脑脊液信号一同衰减

  • 增强T1WI

    • 无强化vs.轻度边缘强化

    • 如果半月神经节位于脑膨出内,将在卵圆形无强化病变内出现强化

      • 神经节周围的静脉丛亦可强化

成像推荐

  • 最佳影像方案

    • 应用MR聚焦多平面回波T2WI序列进行疾病诊断

    • 颞骨CT做出印象诊断

    • 如果存在脑脊液耳漏,则需进行CT脑池造影术


鉴别诊断

岩尖胆固醇肉芽肿

  • CT:岩尖膨胀性病变

  • MR:T1WI和T2WI高信号

  • FLAIR序列信号无减低

岩尖先天性胆脂瘤

  • CT:膨胀性岩尖肿物

  • MR:T1WI呈低信号,T2WI呈高信号;DWI受限

岩尖黏液囊肿

  • CT:岩尖光滑的膨胀性病变

  • MR:T1WI呈低信号,T2WI呈高信号;DWI无明显弥散受限


病理

一般特征

  • 病因

    • 先天性假说

      • 发育异常导致覆盖于岩尖的硬脑膜和颅板缺损

      • 缺损可导致Meckel腔疝入岩尖

    • 获得性假说

      • 长期的脑脊液搏动冲击含气的岩尖的菲薄前壁,造成骨质缺损

      • 最终导致脑膜下垂至岩尖骨质缺损处

      • 自发性颅内压增高(IIH)可能促进骨质缺损的发生

  • 相关异常

    • 可见于伴有IIH的患者中

      • 当PAC患者发现空蝶鞍、视神经周围脑脊液间隙扩大时,应当考虑到IIH的诊断

显微镜下特征

  • 可见1层或全部3层脑膜结构


临床问题

临床表现

  • 最常见体征/症状

    • 偶发无症状的颅脑MR表现

    • 很少出现脑脊液耳漏,三叉神经痛或脑膜炎等并发症

      • 当病变破入颞骨气房时可出现以上症状

  • 临床特征

    • 常见:患者因非特异性颅脑症状进行影像检查时偶然发现的MR表现

    • 少见:脑膜炎、脑脊液耳漏或三叉神经痛

人群分布特征

  • 流行病学

    • 不常见的颅脑MR偶然发现病灶

治疗

  • 绝大多数病例无需治疗

  • 如果存在气房沟通则需要进行手术治疗

    • 复发性脑膜炎和脑脊液漏需要手术治疗

    • 颅中窝硬膜外入路

      • 修复硬膜缺损,消除岩尖缺陷


本文摘自

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