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缩写
Sjögren综合征(SjS)
同义词
干燥综合征
干燥复合征
定义
SjS：导致唾液腺和泪腺组织破坏的慢性系统性自身免疫性外分泌病
原发性SjS：眼干和口干，无胶原血管病(CVD)
继发性SjS：干眼症和口干，伴胶原血管病，最常见类风湿性关节炎
Mikulicz综合征
影响唾液和泪腺的自身免疫性外分泌病
以前认为是原发SjS的变体
考虑为伴有IgG4异常的独立疾病
青少年SjS
青少年时期的男孩好发
通常到青春期消退
一般特征
最佳诊断线索
CT示双侧肿大的腮腺伴多发囊性和实性腮腺内病变±光滑、圆形的腺体内钙化
位置
双侧唾液腺和泪腺
大小
亚毫米到大囊肿或混合的囊实性肿块＞2cm
形态
急性期弥漫性双侧腮腺肿大，晚期萎缩
变异形态：明显实性结节类似肿瘤
随着时间的推移而提前进展的脂肪沉积
成像表现取决于疾病的阶段和腮腺内是否存在淋巴细胞聚集体
最早阶段SjS：腮腺可表现正常
中间阶段SjS：两侧腮腺弥漫分布粟粒型小囊肿
晚期SjS：两侧腮腺大囊肿(实质破坏)和实性肿块(淋巴细胞聚集)
任何阶段都可能有实性的腮腺肿块，类似继发于淋巴细胞聚集的肿瘤
明显的腮腺肿块+颈部淋巴结肿大易于发生恶性淋巴瘤
CT表现
平扫CT
腮腺对称性肿大，CT密度和不均匀度增加
双侧腮腺点状弥漫性钙化
增强CT
SjS各阶段表现多样
早期，弥漫性亚毫米液体密度囊性病变
囊肿类似HIV相关的良性淋巴上皮病变±实性肿块，可类似肿瘤
慢性SjS示萎缩和脂肪变
实性部分不均匀强化
MR表现
T1WI
散在的低信号病灶，反映扩张导管内和腺泡的唾液
T2WI
双侧，弥漫性，T2高信号，1~2mm病灶(早期，Ⅰ和Ⅱ期)
多发T2高信号灶＞2mm(晚期，Ⅲ期和Ⅳ期)
增强T1WI
不均匀、轻度强化的结节样腺体和纤维化，伴无强化的囊性变区
MR导管造影
对SjS的诊断敏感(接近95%的敏感性和特异性)
SjS各个阶段的严重程度
可显示SjS呈点状、球状、空洞状的T2高信号病灶及腮腺远端导管的破坏性改变
取代传统的造影
与涎腺内镜竞争
超声表现
早期阶段粟粒改变(≤1mm点状囊变)可能被漏诊，但晚期阶段容易显示
彩色多普勒显示血管增加
非血管性介入
传统的导管造影
分期的参考标准
导管狭窄和扩张的交替区域(串珠样)
腺泡溢出物到扩大的腺泡(苹果树样)
截断的腺管内分支模式
涎腺内镜
分期准确度未知
没有被广泛应用
成像推荐
最佳影像方案
MR涎腺成像
可进行横断位分析和分期
慢性感染性或阻塞性腮腺炎
导管不规则扩张和狭窄
缺乏实性肿块
可能存在多发性结石
涎石通常是长方形、锐利或尖的
SjS中的钙化是圆形规则的
HIV的良性淋巴上皮病变
双侧肿大的腮腺内混合的囊实性病变，可能完全类似SjS
扁桃体增生和颈部反应性淋巴结肿大
缺乏腺体钙化
沃辛瘤
20%是多发的，可为单侧或双侧
肿瘤呈不均质的典型表现
如果是囊性的，则会出现壁结节
腮腺非霍奇金肿瘤
腮腺实性肿块，通常无囊变
可伴有或不伴有颈部肿大淋巴结
慢性全身性非霍奇金淋巴瘤症状常常已经很明显
腮腺转移性疾病
原发性恶性肿瘤和其他转移性病灶常同时存在
头皮、脸部、外耳的皮肤癌
单侧或双侧、单发或多发腮腺肿块，边缘呈浸润性改变
腮腺结节病
结节病的罕见表现
颈部和纵隔淋巴结
双侧肿大的腮腺内混合的囊实性肿块，伴有颈部反应性肿大淋巴结
一般特征
病因
缺乏了解的免疫介导的疾病
病毒感染、激素或表观遗传变化被认为是触发因素
导管周围的淋巴细胞聚集体破坏唾液腺泡
自身免疫失调导致泪腺和唾液腺的腺泡细胞和导管上皮细胞的破坏
激活的淋巴细胞选择性损伤泪腺和唾液腺，导致组织损伤
分期、分级和分类
基于传统或MR涎腺造影
Ⅰ期：点状造影剂/高信号≤lmm
Ⅱ期：球形造影剂/高信号1~2mm
Ⅲ期：空腔状造影剂/高信号>2mm
Ⅳ期：腮腺实质破坏
与疾病持续时间适度相关
直视病理特征
增大的腮腺存在多发小到大的囊肿和淋巴细胞聚集体
显微镜下特征
实验室活检：CD4(+)T淋巴细胞
导管周围的淋巴细胞和浆细胞浸润，上皮肌上皮岛
早期阶段：淋巴细胞-浆细胞浸润阻塞腮腺内导管远端导管扩张
晚期：激活的淋巴细胞破坏涎腺组织，留下较大的囊肿和实性淋巴细胞聚集体
临床表现
最常见的体征/症状
质软，双侧腮腺肿胀
其他体征/症状
眼睛、口腔和皮肤干燥
继发性SjS相关性疾病：类风湿性关节炎＞＞系统性红斑狼疮＞进行性系统性硬化症
临床特征
患者主述反复发作的急性腺体肿胀
少见症状：慢性腺体增大并伴有急性发作
少见症状：无痛性腮腺肿大
实验室检查
唇腺活检阳性或抗Sjögren相关A抗原或B抗原的自身抗体进行明确诊断
95%的类风湿因子阳性
80%的抗核抗体阳性
希尔默测试阳性(泪腺分泌减少)
人群分布特征
年龄
50~70岁
性别
女性明显好发(90%~95%)
绝经期妇女最常见
流行病学
SjS发病率：不足0.5%
类风湿性关节炎后，第二常见的自身免疫性疾病
青少年SjS
男性＜20岁
腮腺炎反复发作率高
大多数人在青春期自然消退
自然病史和预后
多年缓慢发展的进展性综合征
原发性SjS恶性肿瘤的风险增加
非霍奇金淋巴瘤的相对风险率=13.8
治疗
对症的湿度替代疗法
如果是全身性疾病，可以使用免疫疗法
关注点
MR导管造影术来分析导管和实质
读片要点
边缘呈浸润性改变，明显的实性肿块和颈部淋巴结肿大提示恶变
本文摘自
