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缩写
第二鳃裂囊肿(BCC)
同义词
第二鳃器囊肿(BAC)
第二鳃器畸形(BAA)
定义
第二鳃裂囊肿：最常见的鳃器囊肿
颈窦的囊性残留：第二、第三、第四鳃裂和第二鳃弓衍生
窦道：通常通过胸锁乳突肌前缘与外部相交通
很少向内与扁桃体窝相交通
瘘管：与内部和外部均有交通
继发于鳃裂和咽囊残留
合并
囊肿+窦道和(或)瘘管
一般特征
最佳诊断线索
颈部囊性肿块位于下颌下腺的后外侧，颈动脉外侧间隙，胸锁乳突肌前侧
大多数位于或接近下颌角下方
位置
第二鳃器囊肿的Bailey分型
Ⅰ型：颈阔肌的深部，胸锁乳突肌前侧
Ⅱ型：胸锁乳突肌前侧，下颌下腺后侧，颈动脉鞘外侧
最常见
Ⅲ型：颈内动脉和颈外动脉之间向外突，可向咽侧壁或颅底生长
Ⅳ型：邻近咽侧壁，可能为第二咽囊残存
第二鳃器瘘管从胸锁乳突肌前缘通过颈动脉分叉，止于扁桃体窝
大小
大小不等，范围从几厘米至＞5cm
形态
卵圆形或圆形，边界清楚的囊
囊肿的边缘局部可延伸至颈动脉分叉
CT表现
增强CT
壁不强化的低密度囊
如有感染，壁增厚强化并周围软组织蜂窝织炎
MR表现
T1WI
通常为等脑脊液信号的囊肿
感染→信号增高/蛋白含量
T2WI
高信号囊肿，无明显的壁
FLAIR
与脑脊液信号相等或呈稍高信号的囊肿
增强T1WI
无明显强化
如果感染，则周围的壁强化
超声表现
无回声或低回声，薄壁囊肿
超声可能会呈“假固体”样表现
实时显示可见内部回声的移动，以鉴别实性病变
如有感染，则表现为囊壁增厚
成像推荐
CT，US或MR可清晰地显示Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ型囊肿的位置
超声显示Ⅳ型囊肿很困难
CT或MR显示感染的相关表现及罕见的Ⅳ型囊肿最好
口腔淋巴管畸形
单房或多房
可累及多部位
如有囊内出血，则会有液-液平面
像第二鳃器异常一样孤立在同一位置是不常见的
胸腺囊肿
胸腺咽管残留，第三咽囊的衍生物
左侧比右侧常见
多达50%可延伸至上纵隔
淋巴结病/脓肿
存在感染的症状和体征
有不规则、厚的及增强的壁伴中心不强化的空腔
周围软组织硬结除外分支杆菌
同侧非化脓性淋巴结肿大
囊性淋巴结转移
壁厚且增强的坏死性肿块
儿童罕见，青少年偶见
囊性鳞状细胞癌淋巴结转移
囊性分化型甲状腺癌淋巴结转移
颈动脉间隙神经鞘瘤
偶尔大的壁内囊肿
厚的、强化的壁
颈动脉后间隙的中心
一般特征
胚胎学
第二鳃弓增长迅速超过第二、第三及第四鳃裂，形成有外胚层内衬的颈窦
第二、第三及第四鳃裂残留通过颈囊泡与颈窦相连
正常发育的颈窦及囊泡消失
病因
第二鳃器残留形成囊肿，窦道或瘘管
相关异常
常呈孤立的病灶
可能是鳃-耳-肾综合征的一部分
常染色体显性遗传病
双侧鳃瘘或囊肿以及耳周突起或凹陷
重度混合性耳聋：耳蜗，半规管畸形，镫骨固定
肾异常：囊肿，发育不良，不发育
咽鼓管扩张
与鳃-耳-肾综合征相似的鳃耳综合征，无肾受累
直视病理特征
边界清楚的囊，在Bailey描述的位置
充满干酪样物质或浆液性，黏液性或脓性液体
显微镜下特征
囊壁内衬鳞状上皮
囊壁内有淋巴细胞浸润，生发中心形成
淋巴组织提示在胚胎发生过程中，上皮残余可能被包裹在颈部淋巴结内
临床表现
最常见的体征/症状
无痛性可压缩的颈外侧肿块，在儿童或青年
合并上呼吸道感染时可增大
可能由于淋巴组织反应所致
感染时会有发热，疼痛和红斑
人群分布特征
年龄
大多数＜5岁，第二个发病高峰为10~30岁
流行病学
第二鳃器异常约占所有鳃器异常的95%
自然病史及预后
未经处理可反复感染
反复炎症会使手术切除更加困难
病灶完全切除后预后良好
治疗
治疗选择完全手术切除
术者需仔细分离囊肿周围以除外相关瘘管或窦道的可能
如果瘘管存在，通常在出生时被确认
黏液分泌物是从皮肤开口流出
如果窦道向上，它会通过颈动脉分叉至腭扁桃体隐窝
如果窦道向下，它会通过颈前间隙到锁骨上的皮肤
耳后入路的内窥镜辅助切除可替代常规切除方法
关注点
囊壁强化或蜂窝织炎提示感染
囊肿是否紧贴颈内静脉或颈动脉鞘?
读片要点
注意首发表现为“第二鳃裂囊肿”的成人
肿块可能为头或颈部原发性鳞状细胞癌的淋巴结转移
如果患者超过30岁，首先考虑囊性淋巴结转移
本文摘自
