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缩写
窗型耳硬化症(Foto)
耳蜗型耳硬化症(Coto)
同义词
耳海绵化，窗型海绵化，耳蜗型海绵化
定义
病因不明的骨迷路的局灶性海绵状溶骨性病理表现
从前庭周围(Foto)开始，逐渐进展到耳蜗周围(Foto+Coto)
窗前裂：在内耳和中耳之间恰好在椭圆形窗口的前面，纤维软骨组织裂隙
也叫“耳蜗裂”
一般特征
最佳诊断线索
颞骨CT：累及骨迷路的溶骨性(海绵化)病灶
位置
窗型：从前庭窗前缘开始(窗前裂)
可能累及中耳内侧壁的任何骨区域
耳蜗型：累及耳蜗周围骨迷路
可能累及骨迷路的任何部分
大小
毫米点状或者线状病灶，可能会融合
形态
窗型：卵圆形斑块最常见
耳蜗型：卵圆形到线状(融合灶)
CT表现
增强CT
增强CT对于诊断耳硬化症没有价值
CT骨窗
颞骨CT早期改变
开始病变表现为前庭窗前缘的低密度透亮区
蔓延累及至前庭窗和蜗窗周围结构
可能会扩散到内耳耳囊
在严重耳蜗型病例中病变表现为双环征或耳蜗周围可见环形透亮带
进展期可以累及骨迷路的任何部位，包括内耳道外侧壁
晚期、慢性期(愈合期)颞骨CT表现
窗型：在卵圆窗、蜗窗周围可见堆积的新骨
愈合斑块可能堵塞椭圆窗±圆窗
耳蜗型：在骨迷路可见混合性的透亮区病变
MR表现
T2WI
薄层高分辨T像可能不能显示耳硬化症，即使病变广泛
大斑块可能会显示轻微的信号强度增加
增强T1WI
中耳内侧壁的点状强化灶(Foto) ± 耳蜗周围骨性迷路(Coto)
当窗型耳硬化和耳蜗型耳硬化混合时最明显
在较重的病例骨迷路内能看到强化的病变
成像推荐
最佳影像方案
颞骨CT
推荐检查方案
MR增强T1WI显示耳硬化症活动期的病灶增强
高分辨率的T2 MR检查可能会漏诊耳硬化诊
慢性中耳炎伴鼓室硬化症
临床：明显的慢性中耳乳突炎症
影像：炎症后新骨沉积与耳硬化症局限于前庭窗、蜗窗不同
可出现在鼓膜、中耳、听小骨、乳突周围
新骨沉积在卵圆窗附近：形态不规则、不光滑
颞骨Paget病
临床：老年人骨病(＞50岁)
影像：颞骨所有部位弥漫性受累
弥漫性骨迷路受累，并不局限于侧壁
通常表现为弥漫性颞骨棉絮样改变
颞骨纤维结构发育不良
临床：年轻人(年龄＜30岁)
影像：累及颞骨所有部位
内耳受累相对局限
通常表现为硬化的磨玻璃密度
颞骨放射性骨坏死
临床：颅底或者鼻咽部放射史
影像：CT显示耳部弥漫、渗透性低密度区
颞骨成骨不全症
临床：“蓝色”巩膜，轻度症状的患者在40岁时出现耳聋
影像：看起来像严重的耳蜗型耳硬化症和更广义的骨迷路的脱钙
一般特征
病因
不详
遗传学
偶发的或常染色体显性基因遗传
骨耳软骨囊发育：3层
薄的骨内膜内层
中间层由软骨内侧和软骨内合并而成(耳硬化症发生在这里)
外层骨膜层
正常耳硬化症进展
病变从窗前裂开始(Foto)
病变从窗前裂向后蔓延，沿前庭窗边缘到窝窗
持续活动性病变蔓延至耳囊(窗型&耳蜗型都存在)
活动性窗型耳硬化症在卵圆窗龛修复镫骨底板
这种“甜甜圈”窗型耳硬化症使镫骨底板僵硬
传导性听力丧失的病理生理学基础
耳蜗型导致感音性听力丧失
最佳假设：螺旋韧带受损
次要假设：有毒蛋白酶会影响耳蜗神经细胞
分期、分级和分类
Symons/Fanning耳硬化症CT分级系统(2005)
在内部和专业人士内达成共识
1级：仅累及窗前裂
2级：耳蜗周围斑片状病变(±伴或不伴有蜗窗受累)
累及耳蜗底周(2A)
累及顶中周(2B)
3级：弥漫性全耳蜗受累(±伴或不伴有前庭窗受累)
直视病理特征
耳镜可见鼓膜后呈血管的颜色=Schwartze征
代表卵圆窗或圆窗边缘的或者仅仅为耳蜗周围骨岬的活动性耳硬化病灶
镫骨底板骨性强直表现为在手术时即使牵拉镫骨，镫骨也固定不动
显微镜下特征
沿卵圆窗及圆窗边缘的迷路软骨内层有海绵状、血管性、脱钙的、不规则骨形成
有3个病理阶段
急性期：骨样组织呈岛状沉积
亚急性期：破骨细胞引起骨质吸收和海绵样重塑
慢性硬化期：成骨细胞形成不规则新生骨，类似马赛克样改变
“耳海绵状化”更好的描述了活动性病变的进程
慢性期、愈合期表现为真性硬化
可从组织学上与Paget病相鉴别
临床表现
最常见体征/症状
双侧渐进性传导型(前庭窗型)或混合型(前庭窗型+耳蜗型)听力损失
其他体征/症状
耳鸣
耳镜检查：鼓膜后呈血管的颜色=Schwartze sign
临床特征
年轻患者表现为不明原因的双侧进行性传导性(窗型)或混合型(窗型+耳蜗)聋
人群分布特征
年龄
二三十岁的患者多见
性别
男:女=1:2
流行病学
在1%的人群中发生
最常见的耳硬化症类型是单独窗型(85%)，耳蜗型占15%
在成人患者伴有传导性聋，窗型耳硬化症占90%
自然病史及预后
窗型：渐进性传导性聋
耳蜗型：如果不治疗会逐渐恶化为严重的耳聋
治疗
窗型：镫骨切除及假体置入
如同时伴有耳蜗型耳硬化症则治疗效果受负面影响
如果圆窗闭塞，则人工听骨置入会失败
如果狭窄的卵圆窗龛高度在冠状位CT重建图像上＜1.4mm，手术会非常艰难
人工耳蜗植入
重度双侧窗型和耳蜗型耳硬化症同时存在并导致严重的混合性聋时适用
如果双侧圆窗闭塞，人工耳蜗植入术会非常艰难
如果耳蜗型耳硬化症存在，则进行氟化物治疗
早期治疗可以阻止进展
关注点
在CT上总是检查前庭窗前缘传导性听力损失评估
常见的盲点，CT表现通常非常轻微
如果耳蜗型耳硬化症存在，窗型耳硬化症也存在，就需要寻找它
多排螺旋CT有时会显示正常的窗前裂，在儿童颞骨检查表现为局灶骨质密度减低区
读片要点
典型的“耳硬化症”的骨质海绵样斑块表现为溶骨性，同时累及骨迷路
如果骨的侵犯在膜迷路上，则诊断为骨化性迷路炎，而不是耳蜗型耳硬化症
报告提示
评估圆窗及卵圆窗是否开放，狭窄或闭塞对手术有严重影响
本文摘自
