耳蜗植入

文摘   2024-11-01 19:30   山西  

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术语

缩写

  • 耳蜗植入(CI)

  • 同义词

  • 耳蜗电极

定义

  • CI:通过直接刺激耳蜗内听觉纤维提供听觉信息的多元件电子装置

    • 麦克风

      • 位于耳后部的外耳元件

      • 用来接收环境中的声音

      • 将声音转化为电刺激

      • 将电刺激传输给语言处理器

    • 语言处理器

      • 附于麦克风或单独穿戴在衣服上的外部元件

      • 常规编码处理器,使声音比听到的大

      • 在人类听力频率赫兹范围内编码电子数据

      • 编码策略取决于制造商

    • 转化器

      • 位于皮下的接受器,用来接收环境中的声音并将其传入植入的外耳元件

      • 经皮将脉磁冲从语音处理器发送给接受器

      • 用磁铁在皮下接收器中固定

    • 接收器

      • 薄的,位于耳后皮下的元件

      • 外科植入的

      • 能从传导器上把电磁冲动转化为电极的电信号

    • 刺激器

      • 放置在耳蜗内的电极线直接刺激耳蜗螺旋神经节细胞和耳蜗轴突

      • 刺激电极从圆窗进入耳蜗

      • 沿着导线阵列的电极表现为放射状结节


影像

一般特征

  • 最佳诊断线索

    • 细金属线(刺激器)和微珠(电极)深入耳蜗内

    • 刺激电极与位于耳后的皮下接收器相连

  • 位置

    • 植入的导线应该在耳蜗底周或第二周

    • 通过圆窗进入耳蜗

  • 大小

    • 亚毫米厚度

  • 形态

    • 弯曲伴有珠状的内耳刺激电极

平片表现

  • Modified Stenvers位颞骨片显示植入耳蜗最好

    • 头自前后位向植入耳蜗侧相反方向转动45°

    • 轻度低头

CT表现

  • CT骨窗

    • 植入术前评估:绝对及相对的人工耳蜗植入禁忌证

      • 术前评估绝对禁忌证要点:仅有耳蜗未发育或迷路未发育

      • 术前评估相对禁忌证要点:迷路骨化,其他内耳发育不良

    • 植入前会增加手术难度的CT表现

      • 乳突发育不全

      • 面神经异常

      • 中耳乳突炎

      • 窗型±耳蜗型耳硬化症

      • 永存镫骨动脉

      • 颈静脉球窝裂

      • 迷走颈内动脉

      • 内淋巴囊和前庭导水管扩大

    • 术后并发症

      • 要点:导线错位(不在耳蜗内)

      • 导线仅部分进入耳蜗内

      • 导线断裂

      • 导线穿出内耳

MR表现

  • T2WI

    • 必须包括高分辨率液体序列

    • 术前:探寻有无绝对或相对禁忌证

      • 术前绝对禁忌证要点:蜗神经缺失

      • 耳蜗的液体间隙缺失(例如骨化性迷路炎时)

      • 同侧脑干梗死

      • 表面铁沉积

    • 术后:传统的人工耳蜗植入术后不应该进行1.5TMR检查

      • 磁距会使植入的人工耳蜗移位

      • 嵌入式磁铁可引起明显的磁场畸变

成像推荐

  • 术前高分辨率颞骨CT和高分辨率T,MR可以相互补充

  • 术前评估

    • 颞骨CT

      • 可充分评价圆窗大小

      • 显示耳蜗骨化性迷路炎

      • 显示内耳异常和解剖变异

    • 颞骨MR

      • 显示耳蜗内纤维性及骨性阻塞

      • 可显示蜗神经缺如或发育不良

  • 术后评价

    • Modified Stenvers位颞骨平片能显示人工耳蜗错位

    • 高分辨率颞骨CT是优选的检查方法


鉴别诊断

人工耳蜗术前需要识别的主要病变

  • 绝对禁忌证的诊断

    • 蜗神经或蜗神经孔未发育或发育不全

    • 蜗孔闭锁

      • 迷路未发育

      • 耳蜗未发育

  • 相对禁忌证的诊断

    • 耳蜗畸形

      • 共腔畸形

      • 囊性耳蜗前庭畸形(IP-I)

    • 严重的迷路骨化

蜗神经和蜗神经孔未发育及发育不全

  • 影像:蜗神经缺如伴内耳道狭窄(先天型)

  • 胚胎发育:蜗神经未发育

迷路未发育

  • 影像:耳蜗和前庭缺如

  • 胚胎发育:于胚胎第3周发育停止

耳蜗未发育

  • 影像:无耳蜗

  • 胚胎发育:于胚胎第3周晚期发育停止

共腔畸形

  • 影像:融合的囊性耳蜗和前庭形成共腔

  • 胚胎发育:于胚胎第4周停止发育

囊性耳蜗前庭畸形(IP-I)

  • 影像:耳蜗及前庭囊性改变,没有内部结构

  • 胚胎发育:于胚胎第5周发育停止


病理

一般特征

  • 病因

    • 引起耳聋的主要病因为先天性及感染性

直视病理特征

  • 人工耳蜗植入需要部分乳突切除术

显微镜下特征

  • 豆状的刺激结构用来替代独立的刺激电极


临床问题

临床表现

  • 最常见体征/症状

    • 严重的双侧感音神经性聋(SNHL)

  • 临床特征

    • 适用年龄通常>2岁并伴有严重的双侧感音神经性聋

    • 传统助听器无效

人群分布特征

  • 流行病学

  • 2010年统计大约17%的美国人(3600万)有不同程度的听力损失

自然病史及预后

  • 语后聋的患者(那些已经学会说话,通常>5岁)进行人工耳蜗植入效果最佳

  • 术后并发症(5%)

    • 一过性面神经麻痹,平衡失调,外淋巴瘘,电子元件失效及皮瓣出现问题

  • 90%的人工耳蜗植入患者在6个月后能够理解基本句子

  • 在1.5TMR中人工耳蜗的轴距足以引起植入的人工耳蜗移动,因此人工耳蜗植入的患者应该禁止进行1.5TMR检查

    • 现在有了核磁兼容的人工耳蜗

    • 在所有病例中外部元件应该被清除

治疗

  • 对于传统助听器无效的患者而言,人工耳蜗植入对于深度听力损失的恢复非常有效

  • 人工耳蜗植入的患者必须至少每年到医院进行一次语言处理器的调整

  • 术后效果由耳蜗内电极的数量决定

  • 可选择的增强听力的方法

    • 助听器

    • 人工听小骨

    • 听觉脑干植入


诊断要点

关注点

  • 是否有人工耳蜗植入的任何禁忌证?

  • 是否有会增加手术难度的病症?

  • 哪一侧手术会更容易?

  • 术后患者:人工耳蜗是否位置正常(耳蜗底周内)?

本文摘自

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