今年26岁的小马(化姓),自7月以来,反复腹泻发作,浑身没劲,正常的生活和工作受到严重影响,就诊于当地医院,效果总是不理想。
8月20日,小马再次出现腹泻、肢体无力,并出现蹲起困难、行走不稳等情况。焦急之下,来到潍坊市中医院脑病三科就诊治疗。
小小腹泻为何会让小马出现如此严重的症状?藏在“腹泻”背后的元凶究竟是什么?让我们一探究竟。
入院后,脑病三科接诊医师赵婷在详细询问病史后得知,小马8天前曾有过发热、腹泻的病史,自行用药治疗后症状有所缓解。随后,通过系统查体和完善头颅核磁、肌电图、腰椎穿刺术等辅助检查,考虑小马的诊断为“急性吉兰-巴雷综合征”。看来,腹泻只是表象,真正的元凶终于浮出水面。
入院第3天,小马四肢无力加重。科主任郝凤玲带领诊疗团队与患者及其家属作了详细的沟通,取得他们的知情同意后,为小马调整了治疗方案。立即给予丙种球蛋白静滴,配合营养神经、针灸、中药等综合治疗。同时,将小马的血液和脑脊液标本外送化验,结果发现:抗GD1a抗体IgG、抗GD1b抗体IgG、抗GT1a抗体、抗GT1b抗体IgG(+),这也进一步证实了小马“吉兰-巴雷综合征”的诊断。
根据小马四肢痿软无力,食少纳呆,乏力懒言,便溏,舌淡,苔薄白,脉细等四诊信息,将其归属为中医“痿病”之范畴,证属“脾胃亏虚”。中医认为,在痿病的整个进程中,均存在不同程度的脾胃受损,脾胃功能状态直接影响痿病预后,故遵循古人“治痿独取阳明”之说,治以补益脾胃、燥湿化浊,方选参苓白术散加减。辅以灸法(神阙穴)健运脾胃、和胃理肠。
经过半个多月的精心诊治,小马的症状和各项指标逐渐好转,顺利康复出院。
吉兰-巴雷综合征(GBS)是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病,临床表现为急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪。GBS发病率为(0.4~2.5)/10万。
GBS疾病分型
病因病机
约70%的GBS患者发病前8周内有发热、呼吸道感染、腹泻等前驱感染史,通常见于病前1~2周。少数患者有手术史或疫苗接种史。
可能引起GBS相关前驱感染的病原体包括:空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、流感病毒、Zika病毒等。自新冠流行后,国内外也有大量新冠后GBS的报道。
简而言之,其发病机制为感染后机体异常的免疫反应,产生抗体与外周神经的神经节苷脂交互反应,造成神经髓鞘脱失或者轴索损害,从而引起一系列临床表现。
临床表现
肢体无力:这是GBS最突出的临床表现,大多数为渐进性对称性上下肢无力,也有部分患者仅表现双下肢无力。
感觉障碍:一般比运动障碍轻,可先于或与运动症状同时出现。肢体远端感觉异常表现为烧灼感、麻木、刺痛、肌肉痛和不适感等,呈手套-袜套样分布。
颅神经损害:主要受累双侧面神经,其次为舌咽神经、迷走神经麻痹,表现为面瘫、声音嘶哑、吞咽困难。
自主神经功能障碍:可表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、体位性低血压、手足肿胀、营养障碍、恶心呕吐、腹胀、腹泻、便秘等。
呼吸衰竭:严重的GBS会影响呼吸功能,需要气管插管或呼吸机通气。
辅助检查
血清学检查:少数患者出现肌酸激酶轻度升高,肝功能轻度异常。部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性。
影像学检查:包括头颅MRI、颈椎MRI、腰椎MRI等,鉴别颅内及脊髓疾病。
脑脊液检查:发病第二周后,大多数患者脑脊液蛋白含量增高而细胞数正常或接近正常,称为蛋白-细胞分离现象,是吉兰巴雷综合征的特征之一。
神经电生理:是一种检测周围神经的电生理手段,可以帮助诊断GBS并分型,也可以鉴别症状相似的疾病如重症肌无力等。
腓肠神经活检:可作为吉兰-巴雷综合征的辅助诊断,活检可见有髓纤维脱髓鞘,部分出现吞噬细胞浸润,小血管周围可有炎症细胞浸润。
治疗方式
免疫治疗:静脉注射免疫球蛋白,有条件的可进行血浆置换等免疫治疗。
营养神经:可应用B族维生素治疗。
康复治疗。
支持性治疗:GBS属于神经重症,需要住院治疗,如呼吸功能受影响,需要入ICU治疗,包括监测疾病的进展、呼吸功能的监测、心血管等的监测、并发症预防、营养支持等,严重的患者可能需要进行气管插管及气管切开。
疾病预后
病情一般在2周左右达到高峰,继而持续数天至数周后开始恢复,少数患者在病情恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复,少数患者会遗留持久的神经功能障碍。GBS病死率约3%,主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。50%患者痊愈,10%~15%患者遗留后遗症。
科室简介
脑病三科隶属于国家临床重点专科脑病科。现有医护人员26名,其中高级专业技术人员6名,中级专业技术人员12名,开放床位47张。脑病三科拥有一流的专业技术团队,品学兼优,秉承“一切为了病人”的服务理念,主张中西医结合,运用现代化的诊断手段,应用最新的国际、国内诊疗指南指导临床,并运用扎实的中医理论,辨证施治,灵活运用经方验方,结合针灸、康复、理疗,让病人得到最合理的治疗,达到最满意的疗效。能熟练进行缺血性脑血管病的超早期静脉溶栓,并联合兄弟科室进行取栓及脑血管介入支架植入等新技术。开展了中风病、眩晕病的临床诊疗路径和服务流程管理,使诊疗更规范,服务更到位。病房实行中风病 “中医特色的卒中单元”管理,突出中医“五个全科化”(中医经典、中医治未病、中医外治、中医康复和中医护理全科化),使治疗更全面。
诊疗范围
脑血管病;
周围神经病:面瘫、三叉神经痛、吉兰-巴雷综合征等;
脊髓疾病:脊髓炎、脊髓压迫症;
中枢神经系统感染:病毒性脑炎、脑膜炎、自免脑等;
运动障碍疾病:帕金森病、舞蹈病;
神经-肌肉接头疾病:重症肌无力;
头晕、头痛、失眠、抑郁等
供稿:脑病三科 赵婷
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