10 岁男孩突然倒地，开胸后扯出一大串「葡萄」，主任：比教科书还典型

学术 2024-10-03 20:20 江西

本文作者：云也

左心房里的肿瘤，有他的拳头大……

3 天前，10 岁的李然（化名）在学校突然晕倒，被紧急送往当地医院。

据老师和家长的描述，患儿平日一直和一般孩子无异，十分活泼好动，这次晕厥来得非常突然。

当地医院立即着手排查突发晕厥的原因，随后便在超声心动图检查中找到了端倪——

有一块直径约 5cm 的肿物，有孩子自己拳头般大小，几乎完全占据了整个左心房的空间！

肿物位于心房腔内、回声不均、无包膜、有蒂附着于房壁，随心动周期来回活动于房室之间。

而患儿的临床表现就是突发晕厥，很可能就是因为心房里塞着的「拳头」，突然阻塞了二尖瓣口，导致心排出量突然低下，出现一过性脑供血不足。

典型左室粘液瘤超声影像图源：文献 1

通常这样的情况，休息或体位改变就可以马上缓解——李然此刻已经醒来，安静地躺在病床上。

于是当地医生初步认定，李然心脏里的「拳头」，很可能是个巨大的心房粘液瘤。

众所周知，心脏很少长肿瘤，但心脏粘液瘤是是心内膜下原始间质细胞的真性肿瘤，是心脏最常见、原发性、良性肿瘤。

虽然有了初步诊断，但救治却让医生犯了难，很显然，当地救治条件还无法支持这样的手术，他们想到了中国医学科学院阜外医院小儿心外科中心。

阜外小儿心外科中心团队年手术量超过 4500 例，由世界先天性心脏病外科顶级专家李守军主任带领，以治疗复杂先天性心脏病例数多、成功率高著称，在全国乃至世界范围先心病诊治领域具有极大影响力。

在救治难度极高的复杂先心病患儿比例占 60% 以上的基础上，总体手术成功率还高达 99%。

而阜外小儿心外科中心开通的急诊绿色通道，就是他们为李然打开的生命通道。

「拳头」随血流摆动，下一秒就能夺走生命

通过两地紧急会诊，李然迅速跨越千里，躺在了阜外医院的病房。

在这里，救治团队确认了「心房粘液瘤」的诊断。

儿童心房粘液瘤是一种良性心脏肿瘤，由心房内的结缔组织形成，通常位于心脏的左心房。

这种肿瘤通常是单发性的，但也可以偶尔出现多发性，可发生于任何心腔，以左房多见，其次为右房。从临床表现看，患者常有血栓栓塞以及肿瘤伴发的发热、体重减轻、贫血、关节痛、雷诺现象、血沉加快等。

心房粘液瘤虽然是良性肿瘤，但却凶险程度丝毫不逊于癌症，因为它们可以影响心脏功能、导致严重的并发症。儿童心房粘液瘤的症状通常取决于肿瘤的大小和位置。较大的心房粘液瘤可能引起心脏内部机械梗阻，严重者可能造成晕厥、心跳骤停甚至猝死。

所以，虽然李然现在并没有什么症状，似乎又恢复了往日的健康，但体积巨大，且在心脏内随着血流摆动的「拳头」，很可能在下一秒就卡住左心房与左心室之间的二尖瓣。

术前心脏 CT 检查显示巨大的左心房肿物经二尖瓣脱入左心室，容易形成机械梗阻，造成心脏骤停

一旦这种情况发生，李然会立即心跳骤停、失去生命。

而且，受影响的不只是心脏。有报道约 40% 的病人有栓塞表现，而其中一半为脑栓塞。多个器官如脾、肾、骨、视网膜、皮肤、冠状动脉以及远端肢体动脉丛也可能被累及。这些外周的栓塞，可能是黏液瘤的碎片，或者是附着于瘤体表面的血栓碎屑所致。

危机时刻存在，李守军主任当机立断，立即协调团队，实施紧急手术。

切除肿瘤还不够，两个任务必须同台解决

术前检查显示，李然的心脏里，不仅有「拳头」挤满心房这一个问题。因为粘液瘤长期的压迫，他的二尖瓣、三尖瓣已经重度关闭不全。

所以，单纯切除粘液瘤，对他的心脏功能回复来说远远不够。

除了切除肿瘤，还得修复瓣膜。两个任务，必须同台解决。

经过综合研判和充分准备后，由外科团队张旌主任主刀开胸手术。

张旌主任首先探查到，患儿左房内的团块约 46 x 30mm，通过一条蒂连接在房间隔卵圆窝水平，随心动周期运动，舒张期拉长脱入二尖瓣口，随时可能卡在这里。

在体外循环辅助下，张旌主任首先开始切除心房粘液瘤：断主动脉，切开右房，灌注 HTK 冷停跳液，心包腔内置冰屑，心脏停跳后，切开房间隔，张旌主任终于从患儿的左心房，拉出了一串完整的「葡萄」。

堵在心脏里的「拳头」，现在呈现出半透明胶冻状，质脆易碎，无完整包膜，很典型的粘液瘤形态。

取出的「葡萄串」状粘液瘤

随后，张旌主任立刻转入对二尖瓣与三尖瓣的修复。在麻醉科、体外循环科、重症监护室及护理团队的密切协作与精细治疗下，手术过程非常顺利，术后超声显示粘液瘤完全切除，二尖瓣及三尖瓣修复效果良好。

术后第一天，李然就从重症监护室转回了普通病房，并很快康复出院，过上了一个平安健康的新年。

一个月、半年后，李然又进行了两次复查。

「从突然晕倒，查出危及生命的心房粘液瘤，到术后康复出院，短短几天，就像孩子生命路上的一个小插曲。」

经过救治团队评估，手术已经确保了李然远期也不受心脏病的困扰，达到基本根治的效果。

救治团队病例解读

儿童心房粘液瘤的症状通常取决于肿瘤的大小和位置，同时瘤体可能脱落顺着血流到达脑部等器官，造成大面积脑梗等严重并发症，较大的心房粘液瘤可能引起心脏内部机械梗阻，严重者可能造成晕厥、心跳骤停甚至猝死。

手术干预是儿童心房粘液瘤治疗的最主要手段，旨在完全切除肿瘤，并尽可能保护心脏组织和功能。在手术过程中，应密切关注心脏功能，并尽量减少对心脏的损害。手术后，孩子通常需要进行密切的监测和康复治疗，以确保心脏功能的逐渐恢复。

与此同时，心房粘液瘤可能长期压迫导致心脏瓣膜损害，因此在切除粘液瘤的同时，要确保修复各个瓣膜功能维持正常状态，避免远期出现瓣膜病等其他心脏问题。

心房粘液瘤是心脏的一种良性肿瘤，在彻底切除后绝大多数不会复发，我国的研究资料显示术后再发概率约为 1～2%。因此，绝大多数的孩子在手术后基本可以达到治愈效果，但是仍然建议其术后每年进行一次超声复查。

策划：云也 | 监制：carollero

题图及插图来源：除标注外均为救治团队提供

参考文献

[1] Vongbunyong, K., Sinfield, S., Premyodhin, N. et al. Left atrial myxoma: an unusual cause of pre-syncope and symptomatic bradycardia. BMC Cardiovasc Disord 22, 576 (2022). https://doi.org/10.1186/s12872-022-03018-5

http://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MjM5MzAwMjcyMA==&mid=2653450908&idx=3&sn=c466f9e1a1ef427380a6db6be1c084fc

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