10.13世界血栓日 | 易栓症不容小觑,一起守护生命之河!

企业   2024-10-13 09:15   北京  





/ DR.STRONG /


国际血栓与止血学会(ISTH)于2014年3月向全世界宣布,将每年的10月13日定为“世界血栓日”,2024年10月13日是全球第11个“世界血栓日”。


近年来我国静脉血栓栓塞症(venous thromboembolism, VTE)的患病率逐年上升,十年的调研数据显示VTE住院率从3.2/10万人上升到17.5/10万人,住院死亡率为2.1%[1]。其中易栓症导致血栓事件反复发作,显著增加了患者的致残率和致死率,严重危害人类健康。





什么是易栓症?


易栓症(Thrombophilia)是指因各种遗传性或获得性因素导致容易发生血栓形成和血栓栓塞的病理状态。主要临床表现为静脉血栓栓塞症(venous thromboembolism, VTE):如深静脉血栓形成、肺栓塞、颅内静脉血栓形成、门静脉血栓形成、肠系膜静脉血栓形成等。


易栓症的病因分类


1

遗传性易栓症


常见于抗凝蛋白(抗凝血酶(antithrombin, AT)、蛋白C(protein C, PC)、蛋白S(protein S, PS))缺陷或促凝蛋白(凝血因子V Leiden突变、凝血酶原G20210A)功能增强。


遗传性易栓症存在显著的种族差异。欧美人群以凝血因子功能增强为主,而我国和亚洲其他地区以抗凝蛋白缺陷为主。据统计中国正常人群AT、PC、PS遗传缺陷携带率为0.43%[2],而在VTE患者人群中AT(3.8%)、PC(7.1%)、PS(8.3%)的缺陷率达19.2%[3]。抗凝蛋白缺陷时VTE风险增加2-10倍,复发风险增加近3倍[4],若同时存在其他获得性因素,血栓更易发生。


2

获得性疾病/获得性危险因素


包括抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)、自身免疫性疾病、恶性肿瘤、 急性卒中、慢性心肺疾病、慢性肾病、高龄、肥胖、手术、肢体制动或长期卧床、多发性外伤、骨折等。


其中APS是一种以反复血管性血栓事件、复发性自然流产、血小板减少等为主要临床表现。伴有抗磷脂抗体谱(antiphospholipid antibodies,aPLs)持续中、高滴度阳性,其中狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)、抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody,aCL)及抗β2糖蛋白Ⅰ(β2GPⅠ)抗体作为APS分类标准中的实验室指标。



易栓症“防胜于治”


国内外多篇指南推荐抗凝血酶AT、蛋白C和蛋白S活性指标为遗传性易栓症常用筛查项目,LA为获得性易栓症的筛查指标之一。



ISTH易栓症检测指南[5]

推荐AT、PC、PS同时检测;


易栓症诊断与防治中国指南(2021年版)[6]

建议筛查蛋白C、蛋白S、抗凝血酶AT等凝血指标及aPL筛查。


复发性流产诊治专家共识(2022)[7]

推荐复发性流产(RSA)患者进行遗传性易栓症筛查,包括:凝血常规、蛋白C、蛋白S、抗凝血酶AT、血清同型半胱氨酸、血小板聚集率检测,同时推荐进行经典的aPL检测排除APS相关的获得性易栓症。


复发性流产合并血栓前状态诊治中国专家共识(2021)[8]

推荐对RSA合并易栓症患者进行PC、PS和AT三种抗凝蛋白的筛查;推荐对RSA患者常规筛查aPLs谱,首先筛查标准抗体,包括LA、aCL和anti-β2GPI


慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南(2024版)[9]

易栓症(包括遗传性和获得性)相关检查,如蛋白C、蛋白S、抗凝血酶、同型半胱氨酸、抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物等,对于血栓形成的病因筛查具有重要价值。


易栓症筛查人群


◽ 小于50岁的VTE或无动脉粥样硬化危险因素的发病年龄较低的动脉血栓形成患者;

◽ 无明显诱因的特发性VTE患者;

◽ 有明确家族史的VTE患者;

◽ 复发性VTE患者;

◽ 少见部位的VTE(脾静脉、颅内静脉、门静脉、肠系膜静脉、肝静脉、肾静脉、上肢深静脉)或多部位、累及范围广的VTE患者;

◽ 标准方案抗栓过程中出现皮肤坏死、血栓加重或复发的患者;

◽ 新生儿暴发性紫癜;

◽ 不明原因的多次病理性妊娠(习惯性流产、胎儿发育停滞、死胎、子痫前期、胎盘早剥等);

◽ 有VTE病史或家族史者,拟行大型手术、妊娠、使用性激素类药物及频繁长途飞行前可进行筛查。


九强抗凝筛查系列项目,让易栓症无处遁形


国产首家:九强PC、PS活性检测及LA的DRVVT法检测是国产首家获证试剂盒,可兼容市场主流机型;

准确性高:与进口试剂相关性良好(R2>0.98),精密度高(CV<2%);

抗干扰强:九强PC、PS试剂盒抗血红蛋白、直接胆红素、脂肪乳、肝素等物质干扰


注:*仅供科研使用



参考文献

[1] 刘蕾,马壮.《医院内静脉血栓栓塞症防治质量评价与管理指南(2022版)》解读[J].西部医学, 2023, 35(9):1249-1251.

[2] Zhu T, Ding Q, Bai X, Wang X, Kaguelidou F, Alberti C, Wei X, Hua B, Yang R, Wang X, Wang Z, Ruan C, Schlegel N, Zhao Y. Normal ranges and genetic variants of antithrombin, protein C and protein S in the general Chinese population. Results of the Chinese Hemostasis Investigation on Natural Anticoagulants Study I Group. Haematologica. 2011 Jul;96(7):1033-40. doi: 10.3324/haematol.2010.037515. Epub 2011 Apr 12. PMID: 21486865; PMCID: PMC3128223.

[3] Zhu XJ, Liu ZY, Wang PW, Wang J, Wen SD, Zhang JX, Zhu YJ, Sun ML, Xu XQ, Sun K, Lian TY, Cheng CY, Jing ZC. Congenital thrombophilia in East-Asian venous thromboembolism population: a systematic review and meta-analysis. Res Pract Thromb Haemost. 2023 Aug 2;7(6):102157. doi: 10.1016/j.rpth.2023.102157. PMID: 37674867; PMCID: PMC10477689.

[4] Moore GW. Thrombophilia Screening: Not So Straightforward. Semin Thromb Hemost. 2024 May 11. doi: 10.1055/s-0044-1786807. Epub ahead of print. PMID: 38733983.

[5] Cooper PC, Pavlova A, Moore GW, Hickey KP, Marlar RA. Recommendations for clinical laboratory testing for protein C deficiency, for the subcommittee on plasma coagulation inhibitors of the ISTH. J Thromb Haemost. 2020 Feb;18(2):271-277. doi: 10.1111/jth.14667. PMID: 31999059.

[6] 中华医学会血液学分会血栓与止血学组.易栓症诊断与防治中国指南(2021年版)[J].中华血液学杂志, 2021, 42(11):881-888.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2021.11.001.

[7] 中华医学会妇产科学分会产科学组, 复发性流产诊治专家共识编写组. 复发性流产诊治专家共识(2022) [J] . 中华妇产科杂志, 2022, 57(9) : 653-667. DOI: 10.3760/cma.j.cn112141-20220421-00259.

[8] 国家妇幼健康研究会生殖免疫学专业委员会专家共识编写组.复发性流产合并血栓前状态诊治中国专家共识[J].中华生殖与避孕杂志, 2021, 41(10):15.DOI:10.3760/cma.j.cn101441-20210715-00310.

[9] 中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组, 中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作组, 全国肺栓塞与肺血管病防治协作组, 等.  慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南(2024版) [J] . 中华医学杂志, 2024, 104(24) : 2200-2221. DOI: 10.3760/cma.j.cn112137-20240116-00117.

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文章来源:九强生物

责编:Echo

校对:醉意流年、Miss Bio




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