血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13），又称温韦伯氏因子裂合酶（von Willebrand factor-cleaving protease，VWFCP）是一种含锌的金属蛋白酶。它主要的功能是裂解血管性血友病因子（vWF）。vWF是一种在凝血过程中有重要作用的血浆蛋白，当它的分子量过大时，会导致血小板异常聚集，形成血栓。而ADAMTS13可以将大分子的vWF多聚体裂解，防止血栓形成，在维持正常的血液凝固和血液循环方面发挥关键作用[1]。
指南推荐
《BCSH2023版TTP和TMA诊断与管理指南》[2]：
应在治疗前采集标本进行ADAMTS13 活性水平和抗ADAMTS13抗体检测(1A) 。建议尽早检测ADAMTS13活性(2C)。
《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南（2022年版）》[3]：
对临床评估中度或高度疑似TTP的患者应及时留取血样本送检ADAMTS13活性及抑制物或IgG抗体测定，检测报告血浆ADAMTS13活性＜10％正常混合血浆活性，即可诊断TTP。
《儿童遗传性血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗专家共识》[4]：
指出儿童hTTP诊断需同时符合以下标准中包括，血浆ADAMTS13活性持续显著降低（<10%），ADAMTS13 抑制物检测阴性，急性发作期缓解后抑制物检测仍阴性。
临床应用
1. ADAMTS13活性诊断血栓性血小板减少性紫癜及预后
2. ADAMTS13活性诊断及鉴别诊断在儿童遗传性血栓性血小板减少性紫癜
3. ADAMTS13/vWF比值已被确定为检测肝硬化患者发生门静脉血栓的生物标志物
4. ADAMTS-13活性联合NLR可提高诊断急性肺血栓栓塞症的准确性
5. ADAMTS-13与脓毒症的严重程度密切相关且可预测其不良预后
参考文献
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文章来源：九强生物
责编：Echo
校对：Dora、小九
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