近日，广西医科大学第一附属医院儿童重症监护病房（PICU）、输血科等多学科协作团队通过半全血置换技术成功救治一名9岁重症系统性红斑狼疮患儿。
多学科联合诊治模式及新型血液治疗手段的应用，不仅标志着我院在治疗儿童重症自身免疫性疾病中取得了新进展，同时也为儿童疑难危重罕见病患者的救治带来了新的希望。
患儿小花（化名）今年9岁，因浮肿、少尿、腹胀于外院就诊，接受了大剂量丙种球蛋白、激素治疗及5次血浆置换治疗，但病情仍未得到有效控制。后续，小花因腹痛和进行性腹胀加重转入我院PICU。
在PICU完善相关检查后，小花被确诊为重症系统性红斑狼疮，累及多个系统和器官：狼疮性肾炎、狼疮性肺炎、狼疮性脑病、狼疮性血液损伤，且出现了急性肾功能不全、急性胰腺炎、肠梗阻、急性心力衰竭、急性溶血性贫血、凝血功能障碍、顽固性高血压等多种严重并发症。
情况相当棘手。经大剂量激素冲击及环磷酰胺治疗后，小花的肾功能较前稍有缓解，但很快又出现了新的症状，大量鲜血从气管插管内涌出。经床边支气管镜检查，小花是弥漫性肺泡出血——系统性红斑狼疮的严重肺部并发症。
小花的精神逐渐变得躁狂，出现血红蛋白、血小板和白细胞数量水平急剧下降、炎症指标明显上升。同时，她还面临难以控制的高血压，即使应用了五种药物联合降血压治疗，血压仍高达200/110mmHg。
面对小花急转直下的病情，以及对传统治疗无效的现状，PICU主任杨志勇、副主任陈峋以及梁秀安主任医师，输血科梁春峰副主任医师协作团队一起进行讨论评估，最终决定为小花进行半全血置换治疗。
然而，小花体重仅有23kg，全血容量约为1600ml，在严重贫血、低血小板及极高血压的情况下进行半全血置换，是一种极大的挑战。面对复杂的病情，多学科团队并未退缩，在充分评估血流动力学及出凝血情况后，最终确定了半全血置换的具体实施方案。
经过3次的半全血置换治疗，小花的神志逐渐转清，自身抗体滴度明显下降，肺出血停止并撤离了呼吸机，红细胞和血小板也明显回升，肾功能和血压逐渐恢复正常，临床症状得到了显著改善。
半全血置换术是一种针对疑难危重自身免疫性疾病的综合性换血治疗技术，其核心原理是通过血液成分分离，将患者体内含有自身抗体、同种抗体、循环免疫复合物、炎症介质、毒素等病理性血浆去除，同时补充健康的血浆和红细胞，为恢复患者正常免疫创造条件，从而达到治疗疾病和缓解病情的目的。
在PICU和输血科学科团队的紧密协作下，患儿最终成功转入普通病房进行后续治疗。未来，PICU将继续发挥多学科诊疗优势，运用先进的治疗理念与技术，坚持临床医技协同并进，为患者筑起生命的最后一道防线。
内容来源：PICU 邱国胜
编辑：韦娜
校对：曾雨珊
审核：蓝飞燕
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