脊髓海绵状血管瘤

文摘   2024-11-27 16:23   山西  

脊髓海绵状血管瘤或称海绵状血管畸形,凌锋教授将其分类在血管畸形内,因为该病本质上属于血管畸形,但 DSA 常不能发现,而且只能行外科手术,不能以血管介人的方法进行治疗。

        [病理] 脊髓内海绵状血管瘤与脑内海绵状血管瘤具有相同的组织病理学改变。肉眼观呈柔软、海绵状边界清楚的暗红色肿块。镜下,病变主要由缺乏肌层和弹力纤维层内衬内皮细胞的薄壁海绵状血窦组成,血窦内可见不同时期的出血及含铁血黄素沉着,少数伴有钙化,其间没有神经细胞。

        [临床] 海绵状血管瘤可发生于脊髓各个节段,以胸髓最常见,占一半以上,其次为颈髓可单发和多发。本病十分少见,于 30~60 岁出现症状,男女比例为 1:2。临床主要表现为感觉、运动障碍伴进行性痛性麻痹,可以缓慢进行性发展,也可突发四肢麻痹。[影像学]

       1.脊髓血管造影 常表现正常,不能发现病灶。

       2.CT 平扫时,病灶为一高密度区,密度多不均匀,呈圆形或椭圆形,边缘清楚,灶周无水肿,可有轻度或无占位征象。病灶内可见钙化,合并出血时可显示高密度。增强后 CT扫描病灶可见强化,部分无强化,主要与灶内血栓形成和钙化较多有关。

       3.MRI T1WI病灶大多呈等信号或略高信号,T2WI病灶多呈不均匀高信号,其内可夹杂低信号,主要与钙化有关。伴新鲜出血时,T1WI和 T2WI均可呈高信号。灶周伴有含铁血黄素沉着时,T1WI和T2WI均可见低信号环影;Gd-DTPA 增强后病灶可见轻度强化。

矢状面 T1WI显示 C5髓内不均匀等信号,周围略低信号环。矢状面 T2WI显示病变呈不均匀高信号,周围见清晰的低信号环,提示病灶周围含铁血黄素沉着。矢状面增强显示病变轻度强化。横断面 T2WI显示病变位于髓内背侧,呈不均匀高信号,周围可见低信号环.横断面增强显示病变轻度不均匀强化


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