脑囊虫病

文摘   2024-11-25 21:51   山西  

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术语

缩写

  • 脑囊虫病(neurocysticercosis,NCC)

同义词

  • 囊虫病

定义

  • 由猪肉绦虫引起的颅内寄生虫感染

    • 病理上分4期:囊泡期、胶样囊泡期、颗粒结节期和结节钙化期


影像

一般特征

  • 最佳诊断线索

    • 囊泡内伴有“圆点”

  • 位置

    • 大脑凸面的蛛网膜下腔内最常见

    • 累及脑池>脑实质>脑室

    • 脑实质内的囊泡常位于大脑半球,灰白质交界区

    • 用脑室内囊泡通常单发

      • 第四脑室内最常见

    • 脑底部脑池的囊泡可呈簇状(葡萄串样)

    • CNS罕见发病部位:蝶鞍、眼眶、脊髓

  • 大小

    • 大小不等,通常为1cm,可为5~20mm不等;内含头节(1~4mm)

    • 脑实质内囊泡≤1cm

    • 蛛网膜下腔的囊泡可较大;据报道最大可达9cm

  • 形态

    • 囊泡呈圆形或卵圆形,20%~50%为单发

    • 多发者,通常数量也较少

    • 播散型(又称粟粒性NCC):罕见

  • 影像表现表现因发展阶段和宿主反应而不同

  • 同一患者的病变可处于不同分期

  • 囊泡周围的炎症反应可能会封闭脑沟,使病灶似位于脑内

CT表现

  • 平扫CT

    • 囊泡期(成活幼虫):光滑,薄壁囊泡,与脑脊液呈等密度,无水肿

      • 囊泡内高密度“点”为头节

    • 胶样囊泡期(退化幼虫):高密度囊液伴周围水肿

    • 颗粒结节期(愈合中):轻度水肿

    • 结节钙化期(已愈合):小的钙化结节

  • 增强CT

    • 囊泡期:无(或轻度)囊壁强化

    • 胶样囊泡期:较厚的纤维囊呈环形强化

    • 颗粒结节期:退化缩小,强化结节

    • 结节钙化期:皱缩的钙化结节

  • 蛛网膜下腔病变:多发等密度囊泡,无头节;可引起脑膜炎、血管炎或脑积水

  • CT显示脑室内囊泡欠佳,可显示脑积水

MR表现

  • T1WI

    • 囊泡期:囊泡与脑脊液信号相等

      • 可见单发、偏心的头节(高信号)

    • 胶样囊泡期:囊泡与脑脊液相比呈略高信号

    • 颗粒结节期:囊壁增厚收缩;水肿减少

    • 结节钙化期:皱缩的钙化灶

    • 有助于检出脑室内囊泡

  • T2WI

    • 囊泡期:囊泡与脑脊液信号相等

      • 可见单发、偏心的头节

      • 无周围水肿

    • 用胶样囊泡期:囊泡呈高信号

      • 周围水肿可轻可重

    • 颗粒结节期:囊壁增厚收缩;水肿减少

    • 结节钙化期:皱缩的钙化灶

  • FLAIR

    • 囊泡期:囊泡与脑脊液信号相等

      • 可见单发、偏心的头节(与脑脊液相比呈高信号);无水肿

    • 胶样囊泡期:囊泡呈高信号

      • 周围水肿可轻可重

    • 有助于检出脑室内囊泡(高信号)

    • 吸入100%纯氧可提高病灶显示率

  • T2*GRE

    • 有助于显示钙化的头节

    • 可呈“多发的黑点”

  • 增强T1WI

    • 囊泡期:通常无强化,也可有轻度强化

      • 可见单发、偏心的头节强化

    • 胶样囊泡期:增厚的囊壁强化

      • 位于边缘的强化结节(头节)

    • 颗粒结节期:囊壁增厚皱缩;可有结节状或环状强化

    • 结节钙化期:小的钙化病变,罕见轻微强化

  • MRS:少数报道显示乳酸、丙氨酸、琥珀酸和胆碱升高:NAA和Cr下降

  • DWI:囊性病变通常与脑脊液信号相等

  • 儿童可见“脑炎型囊虫病”,表现为多发的小强化病灶和弥漫性水肿

  • 稳态序列(CISS)有助于显示脑室内囊泡;可引起脑室炎和(或)脑积水

  • 脑池内脑囊虫病可呈簇状(多发分叶状,葡萄串状),通常无头节

成像推荐

  • 最佳影像方案

    • MR最敏感

    • CT显示钙化病灶更佳

  • 推荐检查方案

    • MR的T1、T2、FLAIR、GRE和增强检查


鉴别诊断

脓肿

  • 通常T2可见边缘低信号环,DWI扩散受限

  • 脓栓可导致多发病灶

结核

  • 结核瘤常与脑膜炎伴发

  • 通常不是囊性

肿瘤

  • 原发性或转移性(常已知原发肿瘤)

  • 常表现为厚壁、不规则的边缘强化

  • 可有囊肿和壁结节(如毛细胞性星形细胞瘤,血管母细胞瘤)

蛛网膜囊肿

  • 呈脑脊液密度/信号的单发病变

  • 无强化

扩大的血管周围间隙

  • 所有MR序列均与脑脊液信号一致

  • 无强化

其他寄生虫感染

  • 可为囊性,但无头节


病理

一般特征

  • 病因

    • 感染猪肉绦虫的幼虫引起

    • 人是绦虫的中间宿主

      • 粪-口途径是最常见的感染途径

      • 感染原因为摄人被虫卵污染的水、食物

      • 初级幼虫(猪绦虫六钩蚴)从胃肠道播散进入CNS和骨骼肌

      • 一旦进入颅内,发育为次级幼虫(囊尾蚴)

    • 人也可能是终宿主(感染绦虫)

      • 通常由于摄入生猪肉

      • 摄入活体幼虫,附于胃肠道

分期、分级和分类

  • 病理上分4期

    • 囊泡期、胶样囊泡期、颗粒结节期和结节钙化期

  • 囊泡期:幼虫为囊泡边缘小结节、突向囊内,囊液清亮

    • 活体寄生虫很少或没有炎症反应

    • 此期可持续数年,此期可以开始退化

  • 胶样囊泡期:幼虫开始退化

    • 头节显示透明变性,缓慢缩小

    • 囊液变混浊,囊壁变厚

    • 周围出现水肿和炎症

  • 颗粒结节期:囊壁增厚,头节呈钙化颗粒;周围水肿消退

  • 结节钙化期:病灶完全钙化、缩小;无水肿

直视病理特征

  • 通常为半透明的小囊泡,伴有内陷头节

显微镜下特征

  • 囊壁典型为3层:外(表皮)层,中间细胞(假上皮)层,内网状(纤维)层

  • 头节有的顶突带有小钩及吸盘

临床问题

临床表现

  • 最常见的体征/症状

    • 痫性发作,头痛,脑积水

    • 至幼虫退化前可无症状

    • 其他体征/症状:晕厥,痴呆,视力改变,局灶性神经功能缺失,脑卒中

  • 临床特征

    • ELISA法检测血清或脑脊液确诊

人群分布特征

  • 流行病学

    • 囊虫病是最常见的寄生虫感染

    • 囊虫病患者60%~90%伴CNS感染

    • 许多国家是地方流行性(拉丁美洲、亚洲部分地区、印度、非洲、东欧)

      • 美国:加州,亚利桑那州,新墨西哥州,德克萨斯州的发病率较高

    • 随旅行、移民增多,导致疾病传播

  • 年龄:见于任何年龄;多见于年轻人、中年人

  • 种族:在美国拉丁美洲裔患者常见

自然病史及预后

  • 在流行地区,是癫痫最常见病因

  • 最初感染至出现症状的时间:6个月至30年;一般2~5年

  • 经过4个病理时期的时间:1~9年;平均5年

  • 蛛网膜下腔病变可伴发脑膜炎、血管炎和脑积水

  • 脑室内NCC的致残率和死亡率增高(致残率↑与急性脑积水相关)

治疗

  • 口服阿苯达唑(减少寄生虫量,减少癫痫发作)

    • 通常需要使用类固醇减轻水肿

  • 可考虑切除或引流脑实质内病变

  • 可考虑内窥镜下切除脑室内病变

  • 治疗脑积水通常需要进行脑脊液分流

诊断要点

关注点

  • 复杂的寄生虫囊肿可与脑肿瘤相似

读片要点

  • FLAIR和T1WI有助于识别头节和脑室内病变

  • 年轻人伴癫痫发作,GRE有助于诊断

本文摘自

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