凛冬论道，朔风研学。中国医师协会风湿免疫科医师分会2024年年会(CARIP)于12月19日-21日在北京国测国际会议会展中心隆重举行。本次会议吸引了全国众多风湿免疫学专家与临床医师参与。
医脉通风湿免疫科《“师”说新语》医学栏目旨在为广大医生提供专业、前沿的医学资讯，邀请专家共同探讨风湿免疫领域的最新诊疗进展，推动疾病领域的发展。本期医脉通有幸邀请到中山大学附属第三医院风湿免疫科潘云峰教授，探讨“免疫介导坏死性肌炎(IMNM)的临床诊疗”。
潘云峰
中山大学附属第三医院
中山大学附属第三医院风湿免疫科主任、博士、主任医师、博士生导师
中国医师协会风湿免疫科医师分会委员
中国医师协会风湿免疫科医师分会骨质疏松专业委员会委员
中国中西医结合学会风湿类疾病专业委员会委员
中国康复医学会风湿免疫康复专业委员会委员
广东省康复医学会风湿免疫病康复分会会长
广东省医学会风湿病学分会副主任委员
广东省药学会风湿免疫用药专家委员会副主任委员
医脉通
风湿免疫科
根据您的临床经验，哪些特定的病理特征与IMNM不良预后相关？如何进行个体化治疗？
潘云峰教授
中山大学附属第三医院
IMNM属于罕见疾病，发病率较低，部分患者预后不容乐观，鉴于此，探究如何判定患者预后，并对患者加以甄别，显得尤为关键。对患者进行筛查后可以重点关注预后较差的群体，思考如何优化治疗方案，改善患者预后。目前还没有明确哪些因素会影响IMNM预后，包括常规检查方法也不能准确判断预后因素，但现在一些抗体检查对于IMNM管理有一定的指导意义。当下，我们正在从临床表征、病理特征以及相关抗体等多方面综合切入，寻找影响IMNM预后的关键因素。
由于IMNM病理特征的复杂性，现阶段临床实践中通常不会针对单个患者展开精细的病理分析。中日友好医院王国春教授、卢昕教授团队在IMNM方面的研究更加深入，包括鉴别肺部病变，综合临床病理以及血清抗体的检查探索与不良预后相关的因素，但尚未明确具体病理特征与预后的相关性。目前基于某一病理特征难以判断IMNM预后，需要综合判断，正因如此，临床方面也正在开展相关前瞻性研究以及队列分析工作，希望能够找到相对有效、对IMNM预后有较好指导作用的方法。
由于临床上每年所遇的IMNM病例较少，对其了解不够深入全面。目前的治疗方案多以常规治疗为主，比如激素、免疫抑制剂，部分患者还会使用生物制剂。当下，有一些正在开展的研究致力于评估IL-6抑制剂在IMNM 患者治疗中的疗效，且已在部分患者身上呈现出了一定的积极效果，不过这些研究结果尚未正式发表。
医脉通
风湿免疫科
目前有没有一些新的病理研究发现或技术手段可以更准确地预测免疫介导坏死性肌炎患者的预后？
潘云峰教授
中山大学附属第三医院
IMNM这类疾病主要依靠病理诊断，同时综合临床因素进行评估，单纯凭借病理或血清抗体检查既不能反映预后，也不能完全做出判断。目前大家对这类疾病诊断存在模糊点，如肌炎、皮肌炎以及IMNM如何进行诊断和鉴别诊断。在IMNM治疗方面，总体上大同小异但也有一定差别，需要根据患者诊断评估情况个体化选择治疗方案。所以炎症性肌病目前是临床诊疗的难点，虽说患者数量相对较少，然而一旦发现患者，如何实现精准诊断并选择恰当的治疗手段就显得极为关键。
拓展总结
IMNM治疗包括诱导和维持治疗阶段，常用药物有激素、甲氨蝶呤、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)和利妥昔单抗(RTX)等，新型治疗方法如CAR-T细胞疗法等也在探索中，但部分临床试验效果不理想。多数患者治疗后CK和抗体难以完全恢复正常，需长期免疫抑制治疗，不同亚型预后有差异，且治疗后可能复发，目前药物治疗主要是减轻疾病影响而非根治。另外，康复锻炼在恢复肌肉萎缩方面起着关键作用1,2。
参考文献：
1.Yang H, Zhang L, Tian X, et al. Distinct phenotype and prognosis of immune-mediated necrotizing myopathy based on clinical-serological-pathological classification. Rheumatology (Oxford). Published online July 19, 2024. doi:10.1093/rheumatology/keae361
2.Li C, Liu H, Yang L, Liu R, Yin G, Xie Q. Immune-mediated necrotizing myopathy: A comprehensive review of the pathogenesis, clinical features, and treatments. J Autoimmun. 2024;148:103286. doi:10.1016/j.jaut.2024.103286
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