别让垂体瘤在脑中“兴风作浪”!附—— 垂体瘤的分型分级

文摘   2024-12-30 20:00   云南  
 一:别让垂体瘤在脑中“兴风作浪”!
垂体瘤这个名字也许您还比较陌生,事实上,它的发病率非常高。目前国内外文献数据显示,正常人群的垂体瘤发病率是10%,相当于我们每十个人中就有一个人有垂体瘤。小孩长得非常高或者长得非常矮;成年人男性阳痿;女性月经不调,泌乳都可能是垂体瘤的表现。今天,就让我们带您一起了解这种发病率很高的垂体肿瘤。

垂体瘤是人体哪个部位的肿瘤?



垂体腺瘤是起源于蝶鞍内脑垂体细胞的良性肿瘤。临床表现为激素分泌异常症群、肿瘤压迫垂体周围组织的症群、垂体卒中和其他垂体前叶功能减退表现。

垂体瘤多见于成人,有研究表明:在我国20-59岁人群中,垂体瘤占脑肿瘤的45.12%,是这一年龄段发病率最高的脑肿瘤。临床上有明显症状者约占颅内肿瘤的10%。男性略多于女性,垂体瘤通常发生于青壮年时期,常常会影响患者的生长发育、生育功能、学习和工作能力。

垂体瘤的分类




一类垂体腺瘤具有分泌激素的功能,像一名勤劳的工人一样仍然在为人体“辛勤工作”,源源不断地产生各类人体所必需的激素——只不过它太勤劳了,产生了过多激素因而对咱们机体造成了不良影响
泌乳素腺瘤为例,过量的泌乳素可造成女性月经周期不规律、甚至闭经,青年女性无法怀孕,以及非哺乳期的异常乳汁分泌等;老年女性患者常出现骨质疏松,而男性患者最常出现性欲减退与性功能障碍。少部分肿瘤体积较大或者肿瘤出血压迫视神经导致患者视物模糊甚至失明。

巨人症/肢端肥大症(GH腺瘤)发生在骨骺未闭合的青少年患者往往表现为巨人症,身高超出常人;在成人阶段过多生长激素导致面容改变、手足粗大(穿鞋子尺码增加),健康问题包括:过度出汗、关节痛(骨关节炎)、睡眠呼吸暂停综合症(打鼾,睡眠时呼吸停止)、高血压(血压升高)、糖尿病(高血糖)、结肠息肉、牙齿缝隙变宽等。

促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌型垂体瘤(也称为“库欣病”),主要表现为向心形肥胖、满月脸、痤疮、多毛、紫纹(身上紫红色的皮纹)。皮质醇过度生产造成体重增加(尤其是在腹部和颈部),肌肉的损失(腿、手臂变细)和肌肉无力、抑郁、记忆困难、睡眠障碍、易怒、高血压、糖尿病、骨量减少、增加骨折的风险等,同时过高的皮质醇可能导致机体的免疫系统障碍而容易发生感染。

促甲状腺素瘤(TSH瘤)较罕见。过度的TSH刺激甲状腺产生过多的甲状腺激素(甲状腺机能亢进,也称为中枢性甲亢)。甲状腺机能亢进主要表现为高代谢症状如怕热、多汗、心悸、入睡困难、因排便频、体重下降等。

FSH、LH型垂体瘤相当少见,临床主要表现为女性不育;男性主要表现为男性性功能低减、不育等。

另一类型“无功能性垂体腺瘤”,它像个好吃懒做的“懒汉”,只是一个劲儿地“变胖”却不干活,不产生任何对人体有作用的激素。不过这个“胖垂体”实在是太胖了,以致于压迫了我们正常的垂体组织、视神经等。正常垂体组织受压会引起功能障碍,造成正常分泌激素减少,所以与功能性垂体腺瘤的“过于勤快”不同,这类垂体可以处于低功能状态,同样会使患者出现乏力、精神萎靡、抵抗力下降、内分泌紊乱等症状。

视力下降也可能是眼睛问题,出现生育问题也可能是妇科疾病,怎么能确定这些都是由垂体瘤引起的呢?


姜主任:较大的垂体腺瘤会造成视交叉受压迫,引起视力下降、视野缺损的症状,这在老年患者中极易被误诊为老花眼、白内障、青光眼、屈光不正等眼病,从而带来一系列不必要的治疗,而且症状不改善,这时候就需要警惕了。

而垂体腺瘤引起的视野缺损多表现为视野的“双颞侧偏盲”,这个医学术语的意思其实就是两只眼睛靠外眼角一侧都看不清,过马路的时候会感到看不清楚左右两边来车。如果肿瘤生长位置并不完全居中、而是偏向一侧,则可能引起患者单眼视力受损。


如何诊断垂体瘤?




1.颅X线平片2.CT扫描3.磁共振成像(MRI)4.气脑和脑血管造影


怎样合理治疗垂体瘤?




01

手术治疗

多数情况下,手术是垂体瘤的主要治疗方式。有效的手术可使多数患者获得一次性治愈而损伤又非常轻微。

02

药物治疗

分泌泌乳素的垂体瘤,如果对药物敏感,可首先选择药物治疗,但需长期服用(多数情况下为终身),如药物不敏感或无法耐受药物副作用,仍需选择手术治疗。分泌生长激素的垂体瘤,生长抑素类药物可抑制肿瘤(无法治愈)作为术前或术后的辅助治疗。

03

放疗


包括普通放疗和立体定向放疗(伽马刀、射波刀等),可作为手术难以全切残留肿瘤的治疗选择,也适用于身体状况难以耐受手术的患者。放疗起效时间需6月-2年,长期随访产生垂体功能低下、视力障碍等并发症的概率较高,一般不作为垂体瘤的首选治疗。

04

观察随访


体积小、无分泌功能、无占位效应的垂体瘤可选择观察随访,病情无进展,可不予治疗。无生育要求女性、绝经期妇女的泌乳素微腺瘤,也可选择观察随访,但可能需要雌激素替代治疗。

05

其它治疗


部分垂体瘤患者出现垂体功能低下,导致体内正常激素分泌减少,需要内分泌科、妇科进行激素替代治疗。


目前最有效最常用的手术方式



经鼻微创手术治疗垂体瘤是目前公认的首选手术方式,包括显微镜下手术和内镜下手术。显微镜下经鼻垂体瘤切除术已非常成熟,是经典术式。近年来兴起的内镜下经鼻垂体瘤切除术则更加微创,结合术中影像导航技术,可提供更好的疗效。



内镜手术的优点


1.手术视野好,盲区较显微镜下手术大大缩小。手术全切率、安全性提高,大型肿瘤也可以一次性全切;
2.鼻腔结构损伤小,术后鼻腔不填塞,舒适感好;

3.术后并发症少,恢复快,住院时间缩短。

垂体瘤如何预防


01

有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因,中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调,体内代谢紊乱,导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等;

02

加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质;

03

生活要规律,生活习惯不规律的人,如彻夜唱卡拉OK、打麻将、夜不归宿等生活无规律,都会加重体质酸化,容易患癌症。应当养成良好的生活习惯,从而保持弱碱性体质,使各种癌症疾病远离自己;

04

垂体瘤治疗饮食要远离三白(糖、盐、猪油),近三黑(黑芝麻、蘑菇、黑米),从营养价值看,四条腿(猪、牛、羊)不如两条腿(鸡、鸭),两条腿不如一条腿(蘑菇),一条腿不如没有腿(鱼)。经常吃海带,河鱼、鱼油可减低细胞死亡速度。
  二:垂体瘤的分型分级

垂体瘤的分类分级

发生于垂体前叶或后叶的各类肿瘤,一般是良性的,但肿瘤生物学行为不同、大小不同、内分泌功能不同,临床表现千差万别。在临床上、在病理上、在影像学上有不同的分类方法,也有对疾病进展的不同分期、分级、分度方法。

现汇总如下,大家共同学习。

功能学分类:

分为功能性垂体瘤、无功能性垂体瘤。功能性的,按分泌激素种类,又分为PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤、TSH瘤、LH/FSH瘤、混合性腺瘤、未分类腺瘤。这种方法临床应用最多,可根据临床化验进行分类。

病理分类:

按肿瘤细胞排列方式及血管多少,分为弥漫型、窦样型、乳头型、混合型4种。

按细胞染色分为,嗜酸性、嗜碱性、嫌色性、混合性4种。虽然,这种分类法,不同嗜色性和一定的临床体征有关,但它并不能准确反映垂体内分泌特征与临床病理学的关系。

WHO分类:

第四版《WHO内分泌肿瘤分类》于2017年6月出版,垂体肿瘤分类迎来了更新。

WHO推荐的对垂体瘤分类包括5个要素:临床表现和血中激素水平、神经影像学和术中所见、肿瘤光镜病理表现、免疫组化分型、电镜下超微结构特征。这一分类系统,条件要求较高,实际操作困难,未能广泛推广。

形态学分类:这在影像学运用最多,MRI是最理想检查方法。

根据发生的部位,一般前叶多发,后叶肿瘤相对少见。

垂体前叶MRI上可显示微腺瘤,甚至数mm的小肿瘤,借助MRI动态增强扫描,也可以灵敏地发现并诊断。

其它类型的垂体瘤,MRI可明确显示其大小、形态、生长方向、累及范围,MRI增强扫描更能清楚显示周围组织受累情况。

≤1cm,垂体微腺瘤

1-4cm,垂体大腺瘤

>4cm,垂体巨大腺瘤

冠状位示垂体前叶偏右侧病灶,T1WI低信号,T2WI高信号,边界清晰。垂体微腺瘤。


垂体大腺瘤,突破鞍隔,冠状位、矢状位呈葫芦状,向上压迫视交叉及三脑室下部。

生物学行为分类:也是影像学分类的一种

非侵袭性垂体腺瘤:也可以长的较大,周围结构多是受压、推挤改变,肿瘤包膜完整,手术易切除,预后较好。

侵袭性垂体腺瘤:指生长突破包膜并侵犯硬脑膜、视神经、骨质等毗邻结构。病理上属良性,但生物学行为倾向恶性,发生坏死、卒中、囊变较多,术后复发率高。

MRI平扫+增强,是最好检查方法,可以发现海绵窦受侵,向各个方向的扩展,侵犯周围组织情况也一目了然,如鞍底骨质局限性破坏、穿破,肿瘤鞍上扩展室间孔被堵,继发幕上脑室扩张,肿瘤鞍旁扩展进入颅内、硬膜下或在海绵窦下、硬膜外等等,这些影像学征象是诊断侵袭性垂体腺瘤的可靠依据。

视物模糊,头痛2年,加重2个月,鞍区巨大占位性病变,海绵窦受累,颈内动脉包绕,视交叉受累,前方筛板、后方鞍背、向下蝶窦骨质侵蚀,病理结果:垂体瘤(侵袭性)。

垂体瘤分级:

Wilson-Hardy分级主要是根据腺瘤的扩张和侵犯范围进行分级

腺瘤的扩张(Extension):

0级:微腺瘤,在鞍内,鞍底形态完整

1级:腺瘤直径<10mm,位于鞍内,肿瘤仅使鞍底扩大

2级:腺瘤直径>10mm,使得整个或局部蝶鞍扩大,鞍底完整未破坏

3级:腺瘤直径>10mm,蝶鞍扩大并有局灶性破坏,部分肿瘤突出鞍区

4级:腺瘤弥漫性扩散,蝶鞍结构难以识别,腺瘤侵入周围海绵窦、视神经、颞叶等结构

腺瘤的侵入范围(Invasion):

A级:腺瘤向上累计鞍上池

B级:腺瘤向上累及三脑室底,使其向上凸出

C级:腺瘤向上累计前1/3三脑室

D级:不对称向上生长,腺瘤突入颅内,到达室间孔水平

E级:不对称向侧方生长,侵犯海绵窦

侵袭性垂体腺瘤的分级(Knosp法)

采用测量海绵窦冠状位MRI上垂体腺瘤与颈内动脉海绵窦段(C4)及床突上段(C2)血管内侧缘的连线,来判断垂体腺瘤与海绵窦的关系。

0级:海绵窦形态正常,有海绵窦静脉丛的强化,肿瘤未超过C2-C4血管管径的内切连线。

1级:肿瘤超过C2-C4血管管径的内切连线,但没有超过C2-C4血管管径的中心连线,海绵窦内侧部静脉丛消失。

2级:肿瘤超过C2-C4血管管径的中心连线,但没有超过C2-C4血管管径的外切连线,可致海绵窦上部或下部静脉丛消失。 

3级:肿瘤超过C2-C4血管管径的外切连线,海绵窦内侧、上部和/或下部静脉丛消失,其外侧静脉丛也可消失。

4级:海绵窦段颈内动脉被完全包裹,导致内径狭窄,各部静脉丛消失,海绵窦的上壁和外壁呈球形向外扩展突出。



来源:武汉协和医院、1影1世界


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