近日，神经内科一病区接诊了一位79岁的老奶奶，一周来无论吃饭还是睡觉，左侧肢体都会不受控制的扭动，伴有咂嘴，远远看上去像在跳舞。行头颅CT提示右侧纹状体稍高密度，核磁显示左侧纹状体T1高信号。询问病史，患者10年前患糖尿病，未服用降糖药，血糖也不监测，入院时血糖高达23.5mmol/L，糖化血红蛋白高达12.3%。科室主任张向红初步诊断患者为糖尿病纹状体病，给患者使用调节神经的药物，细化降糖方案。几天后，患者的血糖降了下来，手舞足蹈的症状也明显减轻，血糖也得到了控制，1周后症状消失，患者康复出院。
糖尿病纹状体病是一种罕见疾病，在血糖控制较差的糖尿病患者中，会导致出现舞蹈或投掷样运动障碍，和（或）纹状体异常影像学表现的综合征。
目前认为，糖尿病纹状体病的发生主要与未控制的非酮症性高血糖及微血管病变引起的微出血和缺血病变有关，也与重金属，如锰在基节区的沉积有关。糖尿病非酮症与酮症都可以出现舞蹈样运动，但非酮症更易出现舞蹈样运动。
临床多表现为有节律的、缓慢的舞蹈样动作，多从一侧或一个肢体开始，逐步扩展，以肢体多见，也可有面部受累。部分患者可有锥体束征、一过性肢体无力、面肌抽搐以及肌张力下降等局灶性神经功能受损表现。少数患者不出现舞蹈样症状，但影像学提示纹状体受累，可表现为意识障碍、癫痫发作、肢体无力等。
患者出现高血糖状态，加上舞蹈或投掷样运动障碍，和/或纹状体异常影像学表现可初步诊断糖尿病纹状体病。当高血糖患者出现舞蹈样动运动障碍，而行磁共振检查T1序列未出现纹状体高信号，需要做大量的鉴别诊断，排除舞蹈症的其他疾病，如血管病、自身免疫性、中毒性、感染性、肿瘤性等导致的舞蹈症才能做出糖尿病纹状体病的诊断。
糖尿病纹状体病的预后
糖尿病纹状体病的舞蹈样不自主运动症状一般治疗1~2周后好转，少数比较顽固，可持续1个月至1年。该疾病的影像学消失需要一个过程，控制好血糖是重要因素。大多数患者预后良好，但接近1/5的患者复发。
张向红介绍，糖尿病纹状体病要注意控制血糖、补液、纠正代谢紊乱。加上抗舞蹈症药物治疗，可选用抗多巴胺类的精神药物、抑制性神经递质的药物等。对于顽固性舞蹈症患者可采取苍白球切除术、腹外侧丘脑切除术、经颅磁刺激等治疗。
本期作者丨神经内科一病区 张向红
版面编辑丨赵雪域
