眩晕/头晕的病因、分类及表现

学术   2024-11-14 20:04   湖北  

正常前庭功能可以保证机体稳定地站立、协调地行走,前庭功能障碍出现眩晕及平衡障碍。头晕和眩晕是门诊就医患者的常见主诉,区别头晕与眩晕有重要的诊断意义。大部分病例为良性,但也可作为部分病例的神经系统症状和体征。眩晕是一种运动性或位置性幻觉,是机体对空间定位和重力关系体察能力的障碍,或者可认为是平衡障碍在大脑皮层产生的主观反映。

[生理]

机体通过几种机制维持姿势和身体平衡。眼、迷路、肌肉和关节不断地传入冲动,把身体不同部位所处位置信息提供给机体,机体对传入冲动作出相应反应,通过调节性动作保持平衡。在正常情况下我们意识不到这些在反射水平进行的调控。重要的传入冲动有以下几种:

(1)来源于视网膜的视觉冲动及来源于眼肌的本体感觉,能判断物体与机体所处的距离,以及机体的位置姿势。该信息与来源于迷路和颈部的感觉信息相协调,使头部和躯体在运动时保持稳定的视野。

(2)来源于迷路的冲动有高特异性本体感觉,能反映运动速率和躯体位置。三半规管嵴感受头部角加速度,球囊和椭圆囊斑感受线性加速度和重力。在这些结构中毛细胞位置改变是有效的刺激,头部转动引起半规管内淋巴液移动产生转动感觉,球囊和椭圆囊毛细胞在耳石重力作用下移位出现线性移动或倾斜感觉。在这些情况下,运动在毛细胞产生电变化引起神经末端去极化,使前庭神经产生冲动出现两个主要的反射反应:稳定眼睛的眼-前庭反射,稳定头和躯体位置的前庭-脊髓反射。

(3)来自于肌肉和关节本体感觉冲动对所有的反射、姿势和意向性动作是必要的,颈部本体感觉对保证头部与躯体其他部位的位置关系更重要。感觉器官与小脑和脑干(尤其前庭神经核以及通过内侧纵束与眼运动神经核)联系,小脑和脑干的这些结构是感觉信息的重要协调机构,用以维持姿势调节和躯体平衡,任何影响该神经机制的疾病都可能引起眩晕和平衡障碍。自身感觉和周围环境感觉的相互依存是视网膜、迷路和本体感觉等不同感觉器官被躯体运动同时激活的结果。有时自身感觉信息不完全,就会错误地把周围环境移动判断为自身移动,如旁边一列火车移动使旅客认为自己静止的火车在移动。因此,机体对周围环境的定位有依赖于自身感觉和周围环境感觉的有序联系,两者的关系打破则出现定向力和平衡障碍。

外,老化也是影响平衡的因素。老年人伸长颈部时可能失去平衡,外周感觉传入纤维受损而可出现频繁跌倒。双侧或单侧迷路损伤可使老年人发生永久性平衡障碍,年轻人则可有部分代偿。

[眩晕的神经性病因]

1.作为癫痫发作先兆出现的眩晕可能说明病灶位于大脑皮质。在非麻醉患者,给予大脑皮层电刺激,如颞叶后侧部和大脑外侧裂附近的顶叶下部都可诱发强烈眩晕发作。患者常感觉身体偏离病灶侧或病灶对侧,持续数秒后再出现其他癫痫发作。这种眩晕先兆癫痫与前庭性癫痫发作不同,后者由于前庭部位大量放电刺激导致癫痫发作,是一种罕见的反射性癫痫形式,导致眩晕的试验可诱导出癫痫发作。

2.小脑损伤是否产生眩晕取决于累及的结构。小脑半球和蚓部大的破坏性病灶可能不会引起眩晕,但小脑后下动脉中间支供血区域梗塞则引起强烈眩晕,甚至与迷路疾病引起的眩晕无法区分。CT、MRI及病理研究发现,后者的梗死面积延伸到中线,累及绒球小结叶。患者表现向病灶侧跌倒,向两侧注视均出现眼震,向梗死侧注视时更明显。迷路病变引起单一的固定方向眼震,快相向病灶对侧,或眼震方向为倾倒或过指试验的对侧。在眩晕急性发作早期,很难评定步态和眼震的性质,所以应该通过影像学检杏进一步排除小脑梗死和出血。

3. Biermond 和DeJong描绘一种起源于上位颈神经根及其神经支配分布区肌肉、韧带病变的眼震和眩晕。颈部肌痉挛、颈部创伤和上位颈部感觉根刺激可产生不对称脊髓前庭刺激,从而引起眼震、长时间眩晕和平衡障碍。下跳性眼震、眩晕和姿势不稳可见于颅颈联合处旁正中损伤,上跳性眼震 、振动幻视和眩晕则见于两个单独的脑干病灶:舌下神经核周围和脑桥中段被盖部。颈性眩晕与椎基底动脉循环不足有关,头部转动或过度伸展时血流量减少;偶尔持续几分钟眩晕可为基底动脉型偏头痛先兆。

总之,尽管大脑皮质、小脑或颈椎等病变均可引起眩晕,但并非眩晕的常见原因,眩晕也不是这些部位疾病的常见症状。实际上,眩晕更多见于前庭终末器官、第八对脑神经的前庭分支、脑干前庭神经核及其直接联系纤维损伤。临床的关键问题是确定迷路-前庭结构的受累部分,通过眩晕发作形式、伴随症状和体征性质、迷路功能测验确定。

[眩晕的分类及临床表现]

临床上眩晕根据病变部位及眩晕性质不同可分为系统性眩晕和非系统性眩晕。

1.系统性眩晕

是前庭系统病变引起,是眩晕的主要病因,可伴眼球震颤、平衡及听力障碍等。根据病变部位又分为:

(1)前庭周围性(真性)眩晕:

是前庭感受器和内听道内前庭神经颅外段病变引起,表现:

①眩晕:突发剧烈旋转性或上下左右摇晃感,持续时间短,与头位或体位变换有关。

②眼震:与眩晕程度一致,幅度小,水平性或水平加旋转,绝无垂直性,快相向健侧或慢柑向病灶侧。

③平衡障碍:站不稳或左右摇摆。

④自主神经症状:剧烈呕吐、出汗及而色苍白等。

⑤常伴耳鸣、听力减退或耳聋等。

(2)前庭中枢性(假性)眩晕:

是前庭神经颅内段、前庭神经核、核上纤维、内侧纵束、皮质及小脑的前庭代表区病变所致,表现:

①眩晕:程度较轻,旋转性或向一侧运动感,持续时间长(数周至数年),与改变头位或体位尤关。

②眼震:与眩晕程度不一致,粗大,持续;眼震快相也向健侧(小脑例外)或方向不一致。

③平衡障碍:站立不稳或向一侧运动感。

④自主神经症状:不明显。

⑤耳鸣和听力减退无或不显著。眩晕可以是颞叶癫痫的先兆。

前庭性眩晕的分类及病因见表1。

前庭周围性眩晕与前庭中枢性眩晕的鉴别见表2:
位置性眩晕可为前庭中枢性或周围性,当头处于某一特殊位置时出现,可伴眼震、恶心和呕吐等。
2.非系统性眩晕
是前庭系统以外的全身系统性疾病引起,如眼部疾病、贫血或血液病、心功能不全、感染、中毒及神经功能失调等。特点是晕眼化轻度站立不稳无眩晕感和眼震,通常不伴恶心、呕吐屈光不正、眼肌麻痹引起的眩晕无旋转感及听力障碍,可有假性眼震,表现眼球水平来回摆动、节律不整、持续时间长,遮盖病眼可使眩晕消失。深感觉障碍所致者是姿势感觉性眩晕,由于姿势不稳引起,无眼震,但Romberg征阳性。
[临床表现]
1.迷路性眩晕和梅尼埃病
迷路性疾病是真性眩晕最常见的原因,其中经典梅尼埃病(Meniere disease)表现反复发作的眩晕,伴波动性耳鸣和耳聋。
早期眩晕发作可能不伴耳鸣或耳聋,但随着疾病进展,可在眩晕急性发作中出现明显的耳鸣或耳聋,且愈来愈重。两性梅尼埃病发病率无差别,多在50岁左有起病,呈散发性,个别病例可呈常染色体显性或隐性遗传。基本病理改变是,内淋巴液增多和内淋巴系统水肿,据椎测发作性眩晕可能与膜迷路破裂和富含钾的内淋巴液进入周围淋巴液,使前庭神经纤维麻痹并导致耳蜗毛细胞变性有关。
典型梅尼埃病眩晕具有突发性,症状多持续数分钟至1小时以上。眩晕无例外地表现旋转性,严重时患者不能站立或行走,常伴不向程度恶心、呕吐、低调耳鸣、耳部胀感和听力减退。眼震出现于急性发作期,多呈水平性伴旋转成分,慢相向病灶侧。闭眼指物时有过指现象,患者易向病灶侧倾倒,侧卧时喜患耳在上,不愿意向健侧注视。发作消退后听力和耳部胀感好转,但耳聋有逐渐进展的趋势。
发作的严重性和频率因人而异,可能一周发作数次或几周发作1次,也可缓解数年而不发作。经常反复发作使患者处于轻度慢性平衡障碍状态,不愿意移动头部或快速转身。轻症患者更多地主诉头部不适和注意力无法集中,可能被错误地诊断为神经症。发作频繁且严重的梅尼埃病患者常有焦虑症状。
少数梅尼埃病患者有突然、剧烈的跌倒发作,可能与椭圆囊、球囊的耳石膜畸形有关。患者将其经历特征性地描述为被突然推倒或感到周围环境瞬间倾倒,发作时患者意识正常,眩晕及伴随症状可发生在跌倒后。跌倒发作可见于梅尼埃病的早期或晚期,一年内可发作数次并能自发缓解。梅尼埃病的首次跌倒发作应与其他类型跌倒发作鉴别。
梅尼埃病的耳聋多先于首次眩晕出现,疾病早期主要表现时轻时重的低调性耳聋,后期可出现高调性耳聋,词语辨别力相对保留。眩晕发作多在听力完全丧失后停止。听力测试呈神经性耳聋,气导、骨导同时受累。耳聋不完全时,患耳有高音复聪现象。耳蜗性梅尼埃综合征表现为发作性耳聋不伴眩晕。
2.Barany良性位置性眩晕
Barany良性位置性眩晕(Barany positional vertigo)首先由Barany报道,Dix和Hallpike提出该病特点及良性性质。本病可能由于嵴顶结石症(后半规管顶部结石)引起阵发体位性眩晕,耳石脱落的碎片在内淋巴中形成自由漂浮的斑块,随头位变化,刺激而导致眩晕。
本病是迷路功能障碍疾病,较梅尼埃病常见,以特定头位引起发作性眩晕和眼震为特点,迅速改变头位可诱发眩晕,发生于躺下、翻身、弯腰、站立及头部后仰时。每次发作持续时间不足1分钟,可阶段性发作数日、数周甚至数年。检查一般无听力异常或耳部病变,细致的双侧温度刺激试验可发现部分患者前庭功能异常。只有当发作具有潜伏期、短暂性、坐起时眼震方向逆转、重复试验出现疲劳状态、有眩晕的主观症状和反复发作数月至数年不出现其他症状时,才能诊断为良性发作型。
Dix-Hallpike测试法有助于本病的床前诊断,让患者坐在床上,快速使患者从坐位变换成平卧位,头下垂于床边30°~40并偏向一侧30°~45°。经数秒钟潜伏期后患者出现阵发性眩晕,感到恐惧,紧抓检查者或床边,并试图坐起。眩晕常伴振动幻视和扭转性眼震,表现眼球上极向下方向眺动。眼震电图显示眼震具有水平和垂直两种成分,快相向前额侧。眩晕和眼震持续时间短于15秒。从卧位变回坐位使眩晕和眼震方向逆转,称为位置变换性眼震。再次进行该试验时眩晕及眼震不明显,重复3~4次后出现疲劳现象,症状不再被引出,经长时间休息后试验又恢复阳性。
本病的常见变异型表现突然转身引起数秒钟眩晕发作,发作可长期出现或消退,多见于老年人,一般不需治疗,偶有患者严重持续发作,需要外科治疗。
3.毒性和特发性双侧前庭病变
(1)毒性双侧前庭病变
常见的严重年毒性药物为氨基糖苷类抗生素,不仅对耳蜗毛细胞有毒性作用,导致听力丧失,长期应用还可单独引起前庭迷路损害,出现平衡障碍和振动幻视,不伴眩晕发作。运动时症状加重,患者尝试行走时可发现平衡障碍。
(2)特发性双侧前庭病变
为缓慢进展性,多无病因可循,男女发病相等,中年或成年晚期起病,表现步态不稳,黑暗或闭眼时加重,振动幻视在头部运动时出现,行走时加重,无眩晕、听力丧失等;冷热水试验和旋转椅试验提示前庭功能缺失。
4.前庭神经元炎(迷路炎)
前庭神经元炎(急性迷路炎)由Dix和Hallpike最先提出,临床特征性表现单纯眩晕发作,不伴耳聋和耳鸣。为良性疾病,严重眩晕和伴随症状可在数日内减轻。病理为前庭神经干上部变性,病因可能为病毒感染,与Bell麻痹相似。由于缺乏特定的病因和病理资料,也称为前庭神经病、急性单侧周围前庭病、发作性眩晕、发作性迷路炎及神经性迷路炎等,说明前庭神经元炎与迷路炎无明确的界定,部分耳鼻喉专家认为迷路炎是前庭神经元炎伴轻度听力丧失。
该病多见于中青年人,无性别差异,患者常有上呼吸道感染史,眩晕突然发生,部分患者有前驱症状,如持续数小时或数日的头重脚轻或平衡障碍,眩晕严重,伴恶心、呕吐和不敢活动。检查可见一侧前庭损害,水平半规管温度刺激反应减弱或消失。
头快速转动试验检查一侧半规管功能简单可靠,原理是对比两侧的前庭-眼反射,方法是让患者固定注视远处某物,将头部快速转动10°,当头部转向病灶侧时,前庭神经元炎患者不能保持眼固定而必须通过眼的急动使其保持在目标上。部分患者双侧温度剌激反应异常。
5.其他前庭神经源性眩晕
前庭神经源性眩晕的其他病因是累及岩骨或桥小脑角处病变。
(1)听神经瘤是耳蜗神经源性眩晕最常见原因,但眩晕很少作为始发症状,通常先有高频性耳聋,数月或数年后出现慢性眩晕和温度剌激反应减弱,然后出现其他脑神经麻痹(面、三叉和迷走神经)、同侧肢体共济失调和头痛等。MRI和BAEP是听神经瘤最重要的辅助检查手段,其他检查包括特殊听力检测,如高音复聪缺失、词语辨别力减弱和3、4型Bekesy音图,可区分听神经与耳蜗病变。
(2)致残性位置性眩晕可能由于耳蜗神经被异常血管压迫所致。是一种临床综合征,表现严重的眩晕、恶心和呕吐,不伴耳鸣、耳聋,但一侧迷路功能永久性丧失。有人认为是内听动脉迷路支闭塞,经MRI证实部分患者为迷路出血。
(3)发生于儿童期的特殊类型眩晕机制不清,在身体健康情况下突发眩晕,持续时间较短,突出的临床特点是面色苍白、出汗和不能活动,偶可出现呕吐和眼震,与体位和运动无关。发作呈反复性,可在数月或数年后自然停止。温度刺激试验明显异常,可持续到发作停止,表明单侧或双侧前庭功能缺失或障碍,耳蜗功能正常。
(4)Cogan描诉一种综合征成年早期发病,病因不清,可见间质性角膜炎(非梅毒性),伴眩晕、耳鸣、眼震和快速进展性耳聋,视觉预后好,耳聋和前庭功能缺失通常为永久性。近半数患者后期出现主动脉闭锁不全或系统性血管炎,与结节性多动脉炎相似,血管并发症死亡率为7/78。
(5)化脓性迷路炎合并乳突炎或脑膜炎,中耳感染导致浆液性迷路炎,酒精、奎宁或水杨酸盐中毒导致中毒性迷路炎,运动病和内耳出血等均属于耳源性眩晕。酒精中毒时眼震与位置性眩晕有一定关系,闭眼时症状加重,可持续数小时。酒精导致的眩晕发作持续时间较梅尼埃病长,其他症状相似。
(6)头外伤常见眩晕,伴不同程度自发性或位置性眼震及前庭反应减弱,眩晕多为非旋转性,可因脑震荡或扬鞭性损伤所致,可能由于耳石松弛或移位所致,眩晕可在数口或数周内缓解,很少伴听力障碍,与颞骨骨折所致的眩晕不同。头晕是头外伤后综合征患者的常见主诉,通常不是真性眩晕。
6.脑干源性眩晕
上位及下位脑干损伤可引起前庭神经核及联系纤维受损,出现眩晕和眼震。由于前庭与耳蜗神经纤维在桥延部分开后再进入脑干,听力可完仝正常。
脑干源性眩晕可伴恶心、呕吐和眼震,持续时间较迷路病变长,但脑于损伤可出现明显眼震不伴眩晕,迷路疾病眩晕必然伴眼震。脑干源性眼震可呈单向或双向,单纯水平性、垂直性或旋转性,在固定视觉时眼震加重是其特征;迷路源性眼震为单向,倾倒和过指出现在眼震的慢相侧,不出现单纯垂直性眼震,无旋转成分的水平性眼震也少见,视觉周定可终止眼震。眩晕病灶部位可通过脑干其他结构(脑神经、感觉和运动传导束)受损体征判定,发作类型、持续时间与致病性因素有关,如血管性、脱髓鞘性或肿瘤性临床表现不同。
眩晕是脑干缺血和梗死的突出症状,病灶位于椎-基底动脉供血区,尤其Wallenberg综合征。眩晕极少作为脑干疾病的唯一症状,除非在数日内也出现其他脑千受损症状和体征,否则可排除脑干血管性疾病的可能性。多发性硬化可在青少年和成年早期发生持续性眩晕,但眩晕症状很少单独出现。小脑源性眩晕不同,眩晕可能是小脑梗死和出血的唯一症状。小脑损伤可伴眼震和步态共济失调,与急性前庭病变较难区分,但肢体共济失调和构音障碍是小脑病变的可靠证据。
眩晕发作伴较强的一侧后枕部疼痛和呕吐是基底动脉型偏头痛的主要特点,先兆症状包括双侧视觉障碍(闪光、暗点、双侧视力模糊或全盲),头痛发作间期患者耳蜗及前庭功能正常。
家族性前庭小脑综合征始于儿童期或成年早期,以反复发作的眩晕和平衡障碍为特点,发作时伴复视和构音障碍,过度用力和情绪激动可加重症状。反复发作后出现轻微持续的躯干性共济失调,乙酰唑胺可缓解症状。
不同部位的前庭综合征的特点见表3。


——郭玉璞,王维治.神经病学[M].北京:人民卫生出版社,2006:236-237


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