阴部神经痛 (PN),又称为阴部神经卡压综合症 (PNE),常以女性病人多见。这类疾病的诊断与治疗十分困难,且临床上无明显特异性体征,是目前临床诊疗中亟待解决的难题。
其病因多种多样,通常可发生于剧烈的骑车或运动后、妊娠、解剖结构异常、手术后疤痕以及放射治疗后,从而造成阴部神经与周围组织粘连或卡压在骶棘韧带或骶结节韧带处,诱发其附近神经支配区的疼痛。
病人往往由于其病变部位私密而隐瞒病情或无处投医等原因致病情迁延,长时间疼痛可造成身体和心理上的双重折磨,产生抑郁或焦虑等伴随症状,到医院就诊时,常常导致病情的评估与治疗困难。
一、解剖
阴部神经来源S2~S4 神经前支。
骶棘韧带之上的尾骨肌表面形成阴部神经总干,穿过梨状肌下孔,与阴部内动脉、阴部内静脉伴行,绕坐骨棘后面入坐骨小孔至坐骨直肠窝外侧,靠近闭孔内肌进入阴部管。
肛提肌下方沿坐骨肛门窝的外侧壁穿过阴部管达会阴部,其在坐骨直肠窝主要分为以下分支:
会阴神经(浅支及深支),支配会阴部的肌肉和阴囊或大阴唇;
直肠下神经(肛神经),主要支配肛门部及肛门外括约肌等;
阴茎(蒂)背神经,走行在阴茎(蒂)的背侧,支配阴茎(蒂)。
阴部管
坐骨直肠窝外侧壁,坐骨结节上方3~4 cm 处,又名 Alcock 管,是坐骨直肠窝外侧壁、闭孔内肌筋膜分为两层而构成的筋膜管道。
易卡压点
①阴部神经在出坐骨大孔是跨过骶棘韧带转而进入坐骨小孔处;
②阴部神经进入会阴部时通过阴部管中的一段受到卡压;
③阴部神经在进入坐骨小孔处;
④阴部神经跨越骶结节韧带的镰状缘时。
二、症状
其典型的临床表现为单侧的阴部神经分布区域的疼痛,包括男性阴茎、阴囊以及女性的大小阴唇、会阴区和肛门直肠区的疼痛。
疼痛在坐位时显著加重,站立和卧位时均可缓解。
其疼痛特点为尖锐性刺痛,最开始起自一个部位的疼痛,呈进行性加重,疼痛范围可逐渐扩大,口服镇痛药物缓解不佳。通常可伴有痛觉超敏、痛觉过敏等神经病理性疼痛的特征。
其他伴随症状可包括生殖器麻木和性功能障碍等,这些症状可混淆诊断。
三、诊断
阴部神经痛本身即是一种诊断,现如今并没有特异的体征和试验来确诊,诊断往往需要详细的病史和体格检查。
阴部神经痛的确诊具有难度,2008年,Labat等人提出其诊断的 5 项重要标准,即“南斯标准(the Nantes criteria)”:
①阴部神经分布区域的疼痛:从肛门到阴茎(阴蒂);
②坐位时疼痛显著加重,这是阴部神经痛特有的一个重要的临床特征。
坐位时神经卡压处可产生过度的压力,这里强调的是坐位时神经局部受压增加,并不是坐立的姿势,所以这样的病人在坐便时慢慢可缓解(前提是坐了足够长时间)。
③病人夜间不会因为疼痛影响睡眠:根据前一诊断标准,病人夜间睡眠时由于卧位,疼痛较轻,即使出现疼痛,发作时间也会很短,所以很少出现痛醒的症状;
④诊断性阴部神经阻滞后病人的疼痛明显减轻:将局麻药注射在阴部神经周围,如病人疼痛确实由阴部神经支配而来,疼痛会明显减轻。
诊断性阴部神经阻滞可以做为阴部神经痛的重要诊断标准,但并不能说是特异性诊断标准,阻滞后疼痛减轻,只能说明疼痛来源于阴部神经分布区,但与阴部神经支配区相关的各种器官组织损伤也可通过阴部神经阻滞缓解;
⑤不伴有客观感觉障碍:当病变累及马尾神经或骶丛时,会产生会阴部的浅感觉缺失。
此外,还有补充诊断为:
①疼痛的性质:电击样疼痛或跳痛;
②单侧发作;
③直肠或阴道异感;
④神经电生理异常;
⑤痛觉超敏或痛觉过敏;
⑥直肠或阴道检查坐骨棘或坐骨结节的压痛;
⑦病情迁延,疼痛逐渐加剧。
在这些诊断及补充标准的基础上还要排除尿路感染等泌尿系统疾病,以及盆腔器质性病变等。
四、治疗
现在,阴部神经痛仍为一种难治性疾病,其临床表现多样,且目前尚无特异性的诊断与治疗方法。而在现实临床工作中,对阴部神经痛的病人往往采取多种治疗手段联合治疗。
一般病人就诊时,应先给予加巴喷丁或普瑞巴林及三环类抗抑郁药物口服治疗,并辅以局部冲击波或其他理疗方法控制症状;
如疼痛控制不理想,可考虑进行微创介入治疗手段,诊断性阴部神经阻滞有效后,可采用脉冲射频来进一步治疗;
如以上方法均无法获得满意的疗效,我们可选择脊髓电刺激、骶神经电刺激(经骶裂孔或骶后孔入路)等电极植入方法和鞘内药物输注系统来达到缓解症状并提高病人生活质量的目的。
此外,对与伴有抑郁及焦虑状态的病人,切勿忽视心理治疗的重要性。
①脊髓电刺激
脊髓电刺激 (SCS) 是一种当今常用的疼痛微创介入治疗技术。
2014年,Deer 等人将 SCS 列为治疗慢性疼痛的重要手段之一。它是将电极置入病人椎管内的硬膜外腔,以脉冲电流的形式刺激脊髓背角,从而影响疼痛信号的传导和加工,来减轻病人疼痛,改善生活质量。
近年来,SCS已被广泛应用于各种慢性顽固性疼痛的治疗。而对于阴部神经痛病人,治疗前均需要行测试实验,疼痛缓解程度大于50%,才可行永久植入治疗。
②骶神经调控和骶神经刺激
是指利用介入手段将一种短脉冲的刺激电流连续施加于特定的骶神经,以此剥夺神经细胞本身的电生理特性,以便人为地激活兴奋或抑制神经通路、干扰异常的骶神经反射弧,进而影响由调节膀胱、尿道括约肌及盆底等骶神经支配的效应器官的行为,起到“神经调控”的作用。
③鞘内药物输注系统
是通过埋藏在病人体内的药物输注泵,将泵内的药物输注到蛛网膜下腔,作用于脊髓或中枢相应的位点,快速、有效、稳定地发挥镇痛作用,广泛用于癌痛和顽固性非癌痛的治疗。
④神经调控技术
它是顽固性疼痛的克星,通过有针对性地将刺激物如电刺激或化学制剂输送到体内特定的神经部位,从而改变神经活动。
分为侵入性和非侵入性方法,其机制是神经系统能够对刺激做出功能和结构上的改变——神经可塑性。神经调控技术是疼痛科医师解决顽固性疼痛的有效手段。
⑤心理治疗
阴部神经痛病人往往由于其疼痛部位私密而羞于检查,长时间的疼痛可对病人造成不同程度的身体及心理上的双重折磨,就诊时往往合并抑郁或焦虑状态。
而心理治疗主要针对于这类伴有抑郁情绪较重的病人,改善其抑郁状态,稳定心境,从而有利于病人病情的恢复。
有研究者Eccleston等人通过实验评价了心理治疗对慢性疼痛病人的疗效,其结果表明心理疗法对长期患有慢性疼痛的病人可有明显改善情绪及缓解疼痛的效果。对于病情迁延的阴部神经痛病人,心理治疗应作为必要的辅助治疗。
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