来源:医脉通
作者:农育新
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导读:《豪斯医生》是一部经典的医疗剧,涉及各种疑难杂症以及人伦道德的探讨,因此非常值得我们去细细品味。
这次和大家一起解读的是《豪斯医生》第三季第17集,故事发展跌宕起伏,看完更是受益匪浅——
病史
孕妇,胎龄21周,42岁,知名摄影师,工作过程中突发嘴巴歪斜、视觉失认、共济失衡,已在其他科接受脑梗治疗,恢复良好。婚后曾两次流产史,离婚后曾进行四次试管婴儿,但均失败。曾有咽喉部反复链球菌感染史(6次),无心脏病史,离婚后独立生活。
因该孕妇是院长Lisa Cuddy的VIP,故转入豪斯的诊断科(Department of Diagnosis)。
查体:鼓嘴漏气,双臂平举不对称。查体过程中豪斯发现患者出现大量肉眼血尿。眼底镜查发现微动脉瘤。
辅助检查:血压正常。尿常规示蛋白尿阳性,血尿阳性,肌酐超过2.5倍上限,血常规未提及;超声示肾脏无占位病变或结石,尿道无阻塞。无胎儿窘迫现象。
这是为数不多的豪斯亲自问病史和查体,在国内相当于正高收病人,可能是由于院长VIP的缘故
首先,患者第一诊断为脑梗,先要考虑的是栓子来源TOAST和CISS分型,脑梗栓子主要来源为大动脉、心源性、小血管、其他(这里简写)。根据患者链球菌感染史,推测患者可能有风湿热,因而心源性可能大。因而豪斯指示查心脏,但团队没采用超声,而是MRI。
MRI结果显示孕妇二尖瓣钙化,证实了豪斯的猜测。因此,考虑到如果不除去病灶将会造成二次栓子掉落的风险,团队决定进行二尖瓣成形术(PBMV)。
这里不难理解,二尖瓣狭窄最常见的心律失常为房颤,而房颤常造成附壁血栓以及血栓脱落,加上孕妇本身血液容易处在高凝状态,因而再发血栓事件风险较高。
但是,可以直接让一个孕妇做介入吗?
为此,笔者特地去查了文献,发现国内外有不少相关报道,重度瓣膜病时孕妇应当及时接受介入治疗。实际上这在国内外很常见,而且随着技术的进步,辐射对胎儿的危害已经降到了很低,因此在必要时是可以进行介入的。
当然,到目前为止关于孕妇接受介入尤其是心内科的介入时的临床获益结局上也有不少文章在争论,感兴趣的可以去看一些高分的Review。但这里的话患者并没有重度的二尖瓣狭窄的表现,豪斯团队之所以坚持进行介入可能是因为担心脑梗再发。
但是,有没有更好一点的办法呢?毕竟介入辐射还是大了点,尤其是在国内,一些准爸爸准妈妈一听到辐射两字马上就一口回绝。
笔者考虑可以先进行内科治疗,例如先药物转复律?β受体阻滞?提前预防血液高凝?笔者找了一下,也有文献支持。当然,这方面妇产科和心内科的同学更有话语权,感兴趣的同学可以深入了解下,说不定一个idea就产生了,但这个不是我们这次讨论的重点给,下次有机会我们可以就此专题一起深入探讨和文献分享。
急性肾衰如何解释
孕妇的脑梗问题算是暂时解决了,但是新问题还没有解决。还记上文提到着豪斯查体的时候患者出现的血尿?很明显,患者是入院后才发生的急性肾衰竭。好了,到这里我们先复习一下急性肾衰的病因有哪些?一般答题套路先分3点:肾前性、肾性、肾后性,然后再各分论,踩点给分。
由病史可以推断该患者不太像是肾后性,下面是标准教科书答法(九版内科511)
总结起来就是(豪斯团队):
1.血循环不足/血流动力障碍
2.感染
3.肾栓塞(脂肪栓/血栓)
因此豪斯指示涂片、超声,但结果都是阴性。这是豪斯说了一句:
这里岔说一下,这一句话是该部美剧的核心所在。首先前半句Diagnosis and differential diagnosis(诊断和鉴别诊断),纵观全剧豪斯医生将鉴别诊断贯穿全剧始终(共8季,前后拍摄长达8年),也是最常见的台词之一。
笔者认为Diagnosis是每个医师的基本技能,而differential diagnosis则直接决定拉开差距的关键之一,尤其是内科,省级三甲或者像北京协和、北医宣武、南方医消化、帝都积水潭、阜外心血管等,除了个个都是MD、PhD、Postdoc,上写得了美帝SCI,下出得了共识与指南这些因素之外,很大程度上就是病人多、病种多,见得多了,自然很容易鉴别出来。
就拿内分泌科来讲,普通医院病房甚至都不用看,想都不用想,患者不是糖尿病就是甲亢,很少有其他病种,一些内分泌科的特色检查例如地塞米松实验,有些基层医院根本开展不起来,因为皮质醇测不了。而如果到了协和或者大型专科特色医院(如中肿),每天各色各样的患者都有,疑难杂症也就不算是疑难杂症了。因此,differential diagnosis或许真正就是内科的魅力所在。后半句是“Everybody lies”,这个我们在临床上深有体会。
病因根源
到这里母亲已经排除掉了引发AKI主要的病因,进而豪斯将病因转向了宫内的胎儿,提出了本集的主角mirror syndrome,即镜像综合征。
由豪斯的小白板可知,目前团队排除了单纯疱疹病毒(HVS),免疫性血小板减少性紫癜 (TIP)、感染/脓毒症(Infection/sepsis)。
这是一种罕见病,为了方便不熟悉这个疾病的同学快速了解镜像综合征,笔者在《中华围产医学》找了一篇中文综述并划了重点,全文大家可自行知网或万方。
总结起来就是母胎犹如“镜子的两面,你对着我、我对着你,分不清镜中是你还是我”,继发于胎儿、胎盘水肿出现的母体症状,母体症状的进展与胎儿、胎盘水肿相关,当胎儿或胎盘水肿得到改善,母体症状可以消失。在这里大家一定要注意的是文献标出的鉴别诊断,该病极易与产前子痫相混淆,因为后者也可以出现血尿蛋白尿肾衰,也有不少关于镜面综合症误诊成子痫的Case report。该病可通过超声后核磁共振进行辅助检查,为此豪斯团队决定再一次通过MRI先看宫内胎儿情况(上一次MRI是看孕妇心脏)
左图是宫内MRI结果,右图是豪斯为了让宫内胎儿安静使得MRI成像更加清楚,豪斯力排众议在超声引导下进行脐带注射麻醉胎儿
还有这种操作?笔者不是妇产专科,但妇产科在笔者心目中一直是一个神一样的存在,下面有请妇产科的同学发言……
由MRI结果可知胎儿膀胱巨大膨出(正常体积的4倍),以至于占据空间过大导致肺部萎缩,发育延迟,但胎儿的肾功能良好无损伤。为此考虑胎儿下尿路梗阻,对此团队请外科进行膀胱羊膜分流管置入以减压膀胱,具体可见欧洲泌尿外科协会(EAU)的先天性下尿路梗阻(CLUTO)指南(2020)。
患者进行羊膜膀胱分流,注意后面两句院长和豪斯的对话
僵局
正当患者看似问题都解决的时候,另一件事情接踵而来,患者出现了肝功衰竭(MODS?)。
到了这一步,患者病情已经很严重了,如果真是由Mirror syndrome引起的话,其实最好的办法就是终止妊娠,然而患者予以拒绝。如果是你的患者,你会怎么做?
激进尝试
按照豪斯的理念,此时应当马上终止妊娠,这也是正确的做法,然而临床有时候由不得我们,这时候院长Lisa Cuddy进行干预介入(前面说过患者是院长的VIP)。
Lisa Cuddy指示要求加大皮质醇剂量加速胎儿的肺部发育(前面说到肺部被膀胱挤压发育延迟),因为现在胎儿的其他脏器都正常,除了未成熟的肺以检查肺部情况。因为Cuddy也想要一个试管婴儿,高龄产妇刺激她的神经,她不允许手上的患者流产(可能掺入个人感情)。
即使皮质醇的注射引发了急性肺水肿,Cuddy插管后继续一顿操作猛如虎,最后胎儿的肺发育到了可以拍片的地步。
豪斯怀疑是先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM),但由于片子的肺部的肉芽实在太过于模糊很难判定,因此要求请外科进行剖宫检查。
最后外科主刀将CCAM病灶切除,患者恢复(但貌似是主刀根据眼睛判断,这里要不要加急做一个冰冻切片?)。所以,这是一例CCAM引发的mirror syndrome,而国内外也有报道并用手术治疗。
总结
所以,本集涉及到几个知识点:脑梗、肝肾衰竭、mirror syndrome、CCAM、CLUTO等,因此又是疾病大杂烩,还是笔者以前常说的内科不分家,整体思维挺重要,如果在国内可能就得MDT。
除了主角mirror syndrome之外,这部剧还体现着一个很重要的人文理念,尤其是妇产科里常见的,当然肯定不是某些狗血剧里的“保大保小”这种不现实问题,而是如果患者不同意医学终止妊娠时,你会怎么做?
实际上,现实中就有案例,不知道还有谁记得当时的吴梦“舍命产子”,笔者到现在还记得十分清楚。
相信当时的主治医师肯定都跟豪斯一样“拼死力谏”的,但有时确实临床情况复杂,由不得我们,或许这可能涉及并需要伦理学的进一步探讨,而实际上,本集的开头主题正是Fetal Position。
单词学习
1.cerebral infarction 脑梗
2.fetal distress 胎儿窘迫
3.Rheumatic fever 风湿热
4.Prenatal eclampsia 产前子痫
5.Streptococcal infection 链球菌感染
6.Circulatory insufficiency血循环不足
7.Congenital lower urinary tract obstruction 先天性下尿路梗阻
8.Multiple organ dysfunction syndrome 多器官功能障碍综合征
9.percutaneous balloon mitral valvuloplasty, PBMV 经皮球囊二尖瓣成形术