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病史概要
患者万某某，58岁，女，因“发现血小板减少6年，口腔血疱1月，血尿2天”于2023-08-28 11:57入院。患者6年前为行左耳中耳炎手术就诊于当地医院，术前检查血常规提示PLT：50*109/L，遂就诊于血液科，考虑诊断为“特发性血小板减少性紫癜”(具体不详)，予以升板药(具体不详)治疗，用药3月后血小板升至98*109/L，患者继续用药1月余，复查血小板降至70*109/L，遂自行停药1年余。5年前患者就诊于成都中医药大学附属医院，查血小板40*109/L，患者行中药治疗1月后，血小板降至30*109/L,患者遂自行停药。患者遂就诊于云南石林行中药升板治疗，血小板曾升至40-50*109/L后再次下降。2023.1患者就诊于北京，测血小板40*109/L，行中药升板治疗，患者血常规呈持续下降，患者再次就诊于河南行中药升板治疗，患者血小板仍继续下降。1月前，患者无明显诱因出现口腔内多发血疱，有时可见眼内血丝，可自行吸收，未行特殊处理，2天前，患者无明显诱因出现肉眼血尿，尿液呈鲜红色，就诊于广安市人民医院，予以氨基甲酸及酚磺乙胺止血、输注丙种球蛋白、单采血小板2治疗量升板治疗，行尿管置入，后转至华西医院，于华西医院行CT(头、胸、腹)提示：左侧小脑半球可见低密度灶，边界清楚，脑梗塞软化灶?其他?余脑实质未见明显异常密度影，脑室系统形态大小未见异常，中线居中，小脑及脑干因颅骨伪影干扰，局部显示欠清，必要时行MRI。右肺静脉增粗，走形迂曲，似与右下肺动脉分支相连，肺动静瘘?其他?双肺少许炎症，以双肺下叶胸膜下分布为主。主动脉瓣钙化。双侧胸膜稍增厚。左锁骨上窝多个淋巴结显示，局部脂肪间隙略模糊;纵膈及部分肺门淋巴结钙化。膀胱球囊置管影，膀胱后壁稍增厚、模糊，腔内密度稍高并见少许结节状高密度影，右肾周筋膜、桥隔增厚，右肾下间隙、右肾旁后间隙少许积液，上述提示右侧泌尿系炎症可能，合并其他待排，请结合临床及其他检查。肝十二指肠韧带、门腔间隙多发软组织密度影，伴钙化灶，淋巴结?胆囊壁水肿，继发性改变?胆囊炎待排，胆囊窝区淋巴结显示。脾脏体积增大。血常规提示:RBC:4.01*1012/L,Hb:78g/L，PLT：1*109/L，WBC：6*109/L,NEU;4.74*109/L，予以对症治疗(具体不详)，过程中，患者诉有时可有鼻腔出血，伴有发热、畏寒、咳嗽、咳痰、咯血、心慌、胸闷、腹胀、腹痛、腹泻、黑便等不适，现患者为求进一步治疗，至我院以“特发性血小板减少性紫癜”收住入院。
患病以来，患者精神状态差，睡眠欠佳，饮食较差，血尿，有时便秘，体重较前减轻约1.5kg。
既往史
30年前有葡萄胎，自行排出，10余年前有胆囊炎病史，有高血压病史多年，最高收缩压150-160mmHg,口服药物降压，近1月来，血压波动在110-120mmHg,自行停药。有2型糖尿病病史，目前口服二甲双胍0.5g 每日一次降糖。否认肝炎、结核等病史或接触史，否认冠心病等慢性病史，否认外伤、手术史，否认药物或食物过敏史，预防及接种史不详。手术史：无
体格检查
T：36.8℃，P：81次/分，R：20次/分，BP:131/81mmHg。一般情况：发育正常，营养较差，神志清醒，自主体位，慢性病容，查体合作，平车推入病房。血液肿瘤疾病：皮肤、巩膜无黄染;全身散在瘀点、瘀斑，按压不褪色，不伴有瘙痒、疼痛，口腔内多发血疱，口唇可见血痂形成，鼻粘膜、关节等无出血;全身浅表淋巴结无们及;滑车淋巴结，腘窝淋巴结无们及;头颅无隆起，压痛等;胸骨中下段无压痛;脾脏轻度肿大，患者带入尿管，引流鲜红色尿液，伴有血凝块。
辅助检查
2022-12-01 广安市人民医院：骨髓穿刺：骨髓片：1、取材不佳，骨髓稀释，涂片、染色好，2、增生活跃，G=50.5%,E=30.5%、G/E=1.7:1。3、粒系增生，各阶段粒细胞无明显形态异常。4、红系增生，各阶段细胞均见，细胞体积偏小，成熟红细胞体积小，中央淡染色区扩大不明显，嗜多色性细胞易见。5、淋巴细胞无明显增减。6、全片巨核细胞共见10个，分类：幼稚巨核细胞1个，成熟有血小板形成巨核细胞3个，产板数量少4-6颗，成熟无血小板形成 巨核细胞5个，裸核1个，血小板散在。 血片：1、白细胞无明显增减;2、粒细胞无明显增减;3、成熟红细胞体积偏小，可见嗜多色性细胞。计数100个白细胞，未见有核红细胞。4、淋巴细胞无明显增减。5、血小板散在。
2022-12-5 广安市人民医院：骨髓穿刺活检：骨髓取材1.5cm，造血与脂肪之比为1:2，粒红之比为1:1，巨细胞查见5-10个/10HPF，形态未见异常，网状纤维不增加。免疫组化：CD34(-)、TdT(-)、MPO(+,50%)、CD117(-)、CD61(巨细胞+)，CD235a(+，50%)，CD38(-),CD138(-),CD15(+,40%),CD20(+,5%),CD79a(+,5%)，Ki-67(+,60%),CD38(+，60%)CD45R0(+,8%)
初步诊断
1、特发性血小板减少性紫癜;2、高血压病2级(极高危);3、2型糖尿病;4、中度贫血
诊疗经过
患者入院后完善相关检查，排除相关禁忌，患者于2023-8-28完善骨髓穿刺+活检术检查，骨髓检查考虑免疫性血小板减少，患者肉眼血尿，PCT、CRP等感染指标升高，尿常规可见白细胞酯酶升高，继续留置导尿，膀胱冲洗，结合外院腹部CT考虑存在泌尿系感染及肺部感染，予以左氧氟沙星0.5g qd*14天抗感染治疗，患者中度贫血，Coombs试验阳性，考虑存在EVANS综合征，予以甲泼尼龙80mg qd*13天治疗，患者持续血尿，予以卡络磺止血治疗。入院尿常规提示尿酮体++，请内分泌科会诊，建议停用二甲双胍，予以补液消酮、人胰岛素滴注降糖。2023-9-1复查血常规PLT 4*109/L,因患者使用激素、丙种球蛋白、艾曲泊帕等升血小板治疗效果不佳，征得患者及家属同意后于2023-9-1 予以罗普司亭189ug皮下注射升血小板，2023-9-4患者口腔血疱症状较前好转，但仍可见血尿及皮下出血，进一步完善TORCH、呼吸道10项、EBV等检查提示RV-IgG 弱阳性,TORCH-IgM、呼吸道10项检查均阴性，查血常规PLT 4*109/L,心肌标志物提示TNT：106.00pg/ml,患者无心慌、胸闷、胸痛不适，完善床边心电图：窦性心律，右室传导延缓。请心内科会诊，建议动态复查TNT及心电图。2023-9-4风湿免疫学检查及肿瘤结果回示：CA19-9 35.00U/ml,神经元特异性烯醇化酶:NSE 18.70ng/ml,铁蛋白[FERR]:Ferritin 465ng/ml,红细胞沉降率:ESR 46.0mm,抗环瓜氨酸肽抗体:CCP 92.8U/ml,免疫球蛋白补体6项:IgG 25.89g/L,C4 0.02g/L,抗核抗体[ENA膜条]:SS-A 强阳性,Ro-52 阳性,SS-B 阳性,AMA M2 阳性，RF、ASO未见明显异常，考虑存在干燥综合征、混合结缔组织病，请眼科会诊，考虑双眼底出血、干眼症、倒睫，予以羟糖苷眼液、普拉洛芬滴眼液滴眼，拔除倒睫等对症治疗。患者口腔内血疱较前好转结痂，于2023-9-7复查血常规，PLT：5*10^9/L,凝血功能提示人纤维蛋白原降低FIBC 1.72g/L,但患者可见肉眼血尿及皮下散在出血点，2023-9-9予以人纤维蛋白原1.0g静滴，调整罗普司亭250ug皮下注射升血小板，2023-9-10患者复查尿常规提示尿酮体转阴，请内分泌会诊调整降糖用药为利格列汀+达格列净，2023-9-11复查血常规：PLT：4*10^9/L,考虑患者激素不敏感，当天甲泼尼龙减量为40mg qd，经科室讨论及药剂科会诊后建议患者加用利妥昔单抗减少血小板抗体生成，与患者及家属沟通病情同意使用利妥昔单抗，于2023-9-12予以利妥昔单抗(美罗华)600mg治疗，患者出现牙龈肿痛、出血，2023-9-14复查血常规：PLT：4*10^9/L，PCT稍增高，于2023-9-15加用奥硝唑抗感染治疗，与患者及家属沟通病情，建议患者加量使用罗普司亭(6ug/kg)或改用海曲泊帕乙醇胺片治疗，患者选择后者治疗，于2023-9-16加用海曲泊帕乙醇胺片7.5mg po qd升血小板治疗，2023-9-18患者复查血小板3*10^9/L,PCT 0.18ng/ml，患者口腔内血疱基本消退，可见新发口腔黏膜出血点、牙龈出血，予以去甲肾上腺素+冰盐水配制漱口，与患者沟通病情后，考虑患者存在自身免疫性疾病，激素、海曲泊帕乙醇胺片升板效果不佳，于2023-9-19加用他克莫司1.0mg bid抑制免疫、减少血小板抗体生成，并予以头孢唑林联合奥硝唑抗感染治疗。经治疗后患者血尿好转，于2023-9-21拔除导尿管，2023-9-25复查血常规PLT 9*10^9/L，将卡洛磺换为氨甲环酸止血，予以口服奥美拉唑胶囊护胃治疗，2023-9-28复查血常规WBC 5.91*10^9/L,NEU# 3.66*10^9/L,HGB 84g/L,PLT 50*10^9/L。
出院情况
患者口腔牙龈出血、血尿较前好转，无黑便，无腹痛，无明显咯血，无呕血，无恶心、呕吐，无胸痛、心悸，无畏寒、发热，无咳嗽、咳痰，无腹痛等。查体：躯干及四肢皮肤瘀点较前消退，巩膜无黄染，胸廓对称，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音。左、右心浊音界无扩大，心率77次/分，各瓣膜区未闻及杂音，腹部平坦，无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。现患者血小板较前升高，一般情况好转，请示上级后安排出院。
病例总结
对于老年复发难治性ITP患者，需兼顾其病情和治疗需求，探索更加有效的个体化治疗方案，将有助于提高老年患者的生活质量，减少因ITP引起的不良影响。
如使用激素、丙种球蛋白、艾曲泊帕等治疗效果不佳，可选用罗普司亭进行治疗。罗普司亭为国内首个长效TPO-RA，每周仅给药1次，且无饮食禁忌、肝毒性风险低，更适合老年ITP患者的治疗。
作者简介
章莉 | 教授
成都市第七人民医院
副主任医师.成都医学院副教授
成都市第七人民医院血液科主任
四川省血液女医师协会专委会常委
四川省医学会血液学专委会白血病学组委员
四川省医师协会血液医师分会委员
四川省血液内科医疗质量控制中心专家组成员
四川省抗癌协会血液肿瘤专委会委员
四川省干细胞协会血液学分会委员
四川省医促会血液专委会委员
四川省医学会风湿病专委会委员
成都医学会血液专科分会常委
成都市血液内科医疗质量控制中心专家组成员
*本文仅提供信息，非医生处方信息，具体问题请咨询医生。
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