规培测试16：3岁小孩的肾脏肿块
一个3岁男孩因腹部肿块就诊。影像学检查显示右肾内有一个12厘米大小的实性异质性肿块。进行了肾切除术，发现一个边界清晰的软性肿瘤，切面呈浅褐色。肿瘤占据了肾脏的大部分，但未超出肾包膜。
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组织学检查显示肿瘤为三相性，以具有小而重叠细胞、稀少胞质和小核仁的间叶成分为主导。上皮分化特征为小管状结构和散在的原始肾小球。间质成分由疏松间质中的卵圆形至纺锤形细胞组成。部分切片中可见坏死灶。
肾母细胞瘤是儿科人群中最常见的恶性肾脏肿瘤，占儿童肾脏肿瘤的80%以上。平均发病年龄为3至4岁，几乎所有病例均发生在10岁以下的儿童。最常见的临床表现为腹部肿块，但有些患者会出现腹部疼痛、高血压或血尿。
少数病例为综合征型，可能是WAGR综合征（Wilms肿瘤、无虹膜症、泌尿生殖系统异常和智力障碍，以前称为智力迟钝）、Beckwith-Wiedemann综合征和Denys-Drash综合征的组成部分。
肾母细胞瘤通常具有三相生长模式，包括上皮、间质和基质成分。
间质成分的特点是小细胞、稀少的细胞质、频繁的有丝分裂和小核仁。
上皮成分通常由管状或肾小球样结构组成。
基质成分表现为原始间充质或可能表现出更分化的形态，通常为平滑肌或成纤维细胞分化。
一些肿瘤显示异源性分化，包括鳞状或黏液性上皮、骨骼肌、脂肪组织、软骨、骨和神经胶质组织。肿瘤周围通常有一层纤维假包膜。在术前化疗的情况下，可能出现坏死、黄色瘤样改变、含铁血黄素和/或纤维化。
术前治疗还可能导致肿瘤的一个或多个成分的成熟，最常见的是条纹状肌肉分化。
通常需要对肿瘤进行充分的取样，以显示具有特征性三相形态的区域。辅助性检查对于诊断来说通常是不必要的。与其他需要考虑的肾母细胞瘤的鉴别诊断的肿瘤不同，它们不具有这种三相形态。如果需要进行免疫组织化学检查，则胚胎性成分和上皮性成分对WT1呈阳性反应，对角蛋白呈不同程度的阳性反应，Desmin可能呈局灶性阳性反应。
源于https://www.cap.org/member-resources/pathology-case-challenge
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