(a) 胸片显示左肺完全不透明,右下肺有小片不透明。
(b) CT扫描显示小肠广泛性增厚和强化。
(c) 和(d) 在十二指肠固有层中发现了充满圆形真菌孢子的多个球形孢子,并散布着个别孢子。(c)H&E染色;
(d)Gomori-美蓝银染,放大倍数均为400倍,适用于两者。
患者有严重的贫血(血红蛋白9.7 g/dL)和极低的白蛋白(1.6 g/dL);排除了多发性骨髓瘤、淋巴瘤等恶性肿瘤、自身免疫性疾病以及以下感染:艾滋病、乙型肝炎和丙型肝炎、结核病、芽生菌病和细菌感染。随后发现卡氏肺孢子菌补体结合滴度为1:256。在十二指肠活检中发现,组织壁内有许多充满圆形真菌内孢子的球形体,伴有慢性炎症(图1(c))。球形体在戈莫里-梅滕青银染色下呈阳性(图1(d))。随后,血液真菌培养显示阳性。最终诊断为扩散性卡氏肺孢子菌病,涉及肺、血液和十二指肠。
球孢子菌病(又称为谷热病)是由吸入(或)的孢子(arthroconidia)引起的。在美国,发病率最高的地区主要位于亚利桑那州的索诺兰沙漠(凤凰城和图森大都会区)以及加利福尼亚州的圣华金“中央”谷地。其他地方性流行地区包括新墨西哥州的部分地区、德克萨斯州西部、内华达州和犹他州的部分地区。我们的患者以前居住在圣华金谷地。
大多数感染都是无症状的。有症状的人通常会出现从自限性流感样疾病到原发性肺球孢子菌病(表现为胸片显示的肺炎)等不同程度的疾病。肺外播散极为罕见,并与严重的病残率和死亡率有关。肺外播散的风险因素包括男性占绝大多数(近2:1)、非裔美国人和菲律宾人、免疫功能低下者(艾滋病/艾滋病和恶性肿瘤)以及怀孕第三阶段的女性。
此病例在几个方面是独特的。首先,患者免疫功能正常。明显的播散风险因素是他的性别和种族(非裔美国人)。其次,患者出现腹胀和疼痛、关节疼痛、体重减轻和病情迅速进展的情况。由于未知原因,胃肠道球孢子菌病极为罕见。我们的病例显示严重的十二指肠受累。
组织学表现是直径为20毫米至100毫米的厚壁球形体。球形体内常含有2至4毫米的内生孢子。在组织、痰液、支气管肺泡灌洗液或其他体液中发现成熟球形体并含有内生孢子,或从身体任何部位的标本中培养出隐球菌,是隐球菌感染的特征性表现。内生孢子在球形体破裂时释放出来,导致进一步扩散。
从临床标本中分离出的隐球菌通常生长缓慢,通常需要7天或更长时间才能形成孢子;然而,如果真菌形态的浓缩液浓度较高,则可能在3至4天内开始生长。体液抗体可以用于隐球菌病的诊断和预后判断。
与免疫功能正常的人群相比,免疫抑制人群的血清阳性率较低。对于IgG类抗体,连续补体结合(CF)研究对于隐球菌病的预后很有用。滴度超过1:16通常意味着播散性疾病。一般来说,滴度越高与疾病严重程度相关。然而,CF试验阴性并不排除诊断。在这种情况下,所有三项试验中隐球菌补体结合滴度均为1:256。
虽然胃肠型隐球菌病极为罕见,但确实存在,对于来自疫区的出现腹部胀痛症状的患者,应保持较高的警惕性。
图文源于https://doi.org/10.1155/2015/403671
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