急性肝衰竭 (ALF) 是一种综合征,其特征是急性损伤后快速发生肝损伤,患者没有任何慢性肝病背景证据。从组织学上看,这些患者有大量肝细胞坏死。弥漫性微泡脂肪变性通常见于与严重线粒体功能障碍相关的 ALF 病因,从而导致非坏死性肝衰竭。这些病因包括遗传性线粒体病和妊娠急性脂肪肝 (AFLP) 等疾病。最常见的病因因地理区域而异,病因还因发病年龄而异,因为代谢性肝病发生在儿科相当一部分患者身上。这些患者会突然出现黄疸,随后出现凝血功能受损(国际标准化比率 [INR] >1.5)和肝性脑病。全身炎症反应综合征 (SIRS) 是 ALF 的标志,它会导致脑水肿和器官功能障碍的发展和加重。在过去十年中,重症监护技术取得了发展和进步,急性肝衰竭患者的治疗效果得到改善,难治性颅内高压导致的死亡人数大幅减少。及时使用抗生素、抗炎策略和使用持续性肾脏替代疗法 (CRRT) 降低了难治性脑水肿导致的死亡人数。然而,对于特定患者,及时进行肝移植仍然是最终的治疗方法。
急性肝衰竭的临床表现
(一)起病急:急性肝衰竭起病极为迅速,常常在短时间内(通常在数天内)就让患者的身体状况急剧恶化。患者可能会突然感到极度乏力,身体仿佛被抽干了力气,无法进行正常的活动。
(二)黄疸:黄疸是急性肝衰竭的常见临床表现之一。患者的皮肤、黏膜、巩膜以及尿液会明显发黄,且这种黄染会进行性加深。总胆红素通常会迅速升高,如大于等于 171μmol/L,对患者的身体机能产生严重影响。
(三)出血:由于肝脏制造凝血因子的功能障碍,患者容易出现各种出血症状。可能表现为皮肤出现出血点和瘀斑,鼻黏膜、牙龈出血,严重时还会有呕血、便血等消化道出血情况。
(四)恶心呕吐:患者会有明显的恶心感,频繁呕吐,这不仅影响了营养的摄入,还进一步加重了身体的不适。
(五)昏迷:昏迷是急性肝衰竭较为严重的症状。初期患者可能会出现行为和性格的改变,如定向力和计算能力下降,随后逐渐发展为嗜睡,最终陷入昏迷状态。
这些症状表明急性肝衰竭病情的严重性和复杂性。一旦出现上述症状,务必及时就医。急性肝衰竭病情进展迅速,若延误治疗,可能会对生命造成极大威胁。因此,早期诊断和及时治疗至关重要,切不可掉以轻心。
急性肝衰竭的病因
(一)肝炎病毒:各型病毒性肝炎如甲、乙、丙、丁、戊型病毒性肝炎可导致急性肝衰竭,也可由两种或两种以上的肝炎病毒混合或重叠感染引起。在病毒性肝炎患者中,血清转氨酶水平可能超过1000U/L。
(二)药物及肝毒性物质:药物及肝毒性物质所致肝损伤是引起急性肝衰竭常见原因之一,而在所有的药物中,对乙酰氨基酚过量是最主要的原因。抗菌药物、抗癫痫药物和草药补品也与急性肝衰竭有关。
(三)妊娠期肝病:妊娠偶可引起急性肝衰竭,预后较好,肝功能可在胎儿分娩后恢复正常。临床类型包括:先兆子痫、HELLP综合征、肝破裂、急性妊娠脂肪肝。
(四)遗传代谢性疾病:Wilson病可能导致急性肝衰竭,在任何病人中都应该首先排除,尤其是在40岁以下、不明原因的急性发作的肝、神经或精神疾病的患者。
急性肝衰竭的治疗
(一)对症支持治疗:基本的支持治疗措施包括卧床休息、消毒隔离、加强口腔护理。推荐肠道内营养,高碳水化合物、低脂食物为主,配以适量蛋白,维持35~40 kcal/(kg·d)热量供应。肝性脑病者应限制蛋白摄入量。进食不足者,通过静脉补足热量、液体和维生素。保持大便通畅,预防肠道细菌移位,减少氨的吸收。
早期存在体液不足者需要液体复苏或适量补充液体,同时静脉补充人血白蛋白或新鲜血浆,纠正低蛋白血症。可使用抗菌素预防感染。在进行支持治疗的同时需要根据医疗条件和病情进行实时监测,监测动脉血气、电解质、乳酸、血氨、血糖、内毒素、血生化及凝血系列等指标。纠正水电解质及酸碱平衡紊乱,注意纠正低钾、低钠、低氯、高乳酸血症。
(二)药物治疗:由于急性肝衰竭可能发生各种并发症,因此有必要使用各种药物。在特定情况下,有效结合或消除毒素的解毒剂是必不可少的。
(三)手术:肝移植是肝衰竭的明确治疗方案。针对肝移植选定患者,如果没有即时可用的移植肝脏,可考虑人工肝支持。
非生物制剂的体外肝脏支持系统,如血液透析、血液过滤、血液灌流、血浆置换、交换输血允许临时肝支持直到出现合适的供肝。然而,尚没有对照研究显示其长期获益。
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