来源:超声、华西超声等
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编辑:女超人
病例简介:
13岁肥胖女孩,没有任何手术史,洗澡时发现脐水平下方皮下脂肪层内可见一蟹足样低回声,上图给大家看看,真心没见过。
韧带样型纤维瘤病 (desmoid-type fibromatoses,DTF) 又称硬纤维瘤、侵袭性纤维瘤病、肌腱膜纤维瘤病,是一类少见的良性纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤,起源于肌肉、腱膜或深筋膜,属于深部纤维瘤病。
DTF细胞异形性不明显,也不发生远处转移,组织学上呈良性表现,但却具有局部侵袭性,影像表现与软组织恶性肿瘤或炎性病变相似,肿瘤边界不清,手术彻底切除极为困难,并且极容易复发,术后复发率约50%。术前准确诊断有一定难度,而腹壁的DTF好发于育龄期女性或怀孕后的第一年,也与创伤或者手术有关。
腹壁型 DTF 通常起源于腹直肌或内斜肌及其筋膜覆盖物。
病因:本病病因尚不明确,可能的因素有:遗传、内分泌和物理因素。
遗传因素:见于家族性发病者,Gardner综合征患者伴有此类病变,尤其是肠系膜纤维瘤病。内分泌因素:腹部病变经常发生于妊娠期或妊娠后妇女。创伤:对发病可能同样有促进作用。
诊断思路:临床分型:腹外型、腹壁型、腹内型,腹外型多见于儿童,腹壁型多见于年轻的妊娠期女性或产后女性,腹内型少见。
超声表现:1.腹内型:肿块表现为边界较清楚,形态较规则,肿块较大时内部一般无液化坏死,CDFI:少许点线状血流信号。
2.腹外型:肿块位于肌层深面(儿童臀部较多),表现为形态较规则,均匀/不均匀的弱回声,(较大者可伴有液化,少见),CDFI:少许点线状血流信号。
3.腹壁型:肿块位于肌层,尤其腹直肌内,形态规则,较均匀的弱回声,与肌束平行扫查时边界不清,垂直时相对较清楚。
超声声像图表现:为形态、大小不一,边界清楚的均匀的实质性极低回声团,瘤体的极低回声与周围肌回声明显不同,加压不变形,质感硬。CDFI:极低回声团内常难以显示血流信号。术后复发者显示为极低回声结节或条索状低回声。
病理结果:韧带样纤维瘤病
治疗:包括手术切除、放疗、化疗、内分泌治疗等。手术广泛切除为主要治疗方法。肠系膜及腹膜后巨大纤维瘤病有时难以完整切除,可行部分切除+放疗。放疗,常用于体积大、无法切除干净者,特别是切缘阳性者。化疗,本病对化疗中度敏感,国外常用,国内一般很少采用。内分泌治疗,如三苯氧胺,某些病例用药后病灶缩小,但生育期妇女有月经减少的现象。
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