头痛持续不断,谁才是真正“元凶”?

健康   健康   2024-10-31 18:05   北京  

对于新发每日头痛患者该如何诊断和鉴别诊断?Neurology杂志报道了一例既往无头痛病史,因新发每日持续性头痛1年而就诊的患者。一起学习一下该病例的临床推理过程吧。


医脉通编译整理,未经授权请勿转载。




病例简介


患者为66岁男性,因“新发每日持续性头痛1年”就诊。患者既往无头痛病史,头痛始于1年前,无明显诱发因素。疼痛为轻度持续性全头压迫性,伴畏光和畏声。患者否认恶心/呕吐或偏头痛先兆样症状。偏头痛预防性药物包括肉毒杆菌毒素A注射剂、去甲替林、加巴喷丁和美托洛尔均无效。包括眼底镜检查在内的神经系统检查均正常。

问题思考:
1.新发每日持续性头痛的鉴别诊断有哪些?
2.还有哪些其他临床或检查有助于缩小鉴别诊断?

 


诊断及鉴别诊断


新发每日持续性头痛(NDPH)是一种独特的原发性头痛,头痛从某一天开始,但随后不缓解,患者总能确定头痛开始的确切日期[1]虽然有些患者报告了一些头痛发生之前的触发因素,但目前尚未显示存在明显因果关系的NDPH触发因素,且其病理生理学仍不明确[2]。临床上会误诊为NDPH的原发性和继发性头痛很多。仔细记录病史对于缩小鉴别诊断的范围至关重要,要特别注意经典的危险信号和病史(表1)。



在进一步询问时,该患者述其在做Valsalva动作和向前弯腰时会立即出现头痛加剧。Valsalva引起的头痛可能持续长达1个小时,躺下后15-30分钟内会改善。患者否认头部或颈部外伤史。
 
问题思考:
1.鉴于新病史应考虑哪种诊断?
2.在这种情况下可能会出现哪些典型的MRI表现?

 


确诊


在没有腰穿的情况下,以直立姿势出现躺下缓解的体位性头痛提示自发性CSF脊髓漏,称为自发性颅内低压(SIH)。但该术语具有一定误导性,因为患者一般具有正常的CSF压力[3]。自1938年首次描述该病以来该病得到深入研究[4],但据估计46%–55%的SIH患者无明确的渗漏部位,并且难以有效治疗[5]。SIH仍然是NDPH的重要鉴别诊断之一[4]

SIH的典型表现是直立性头痛,通常在直立姿势15分钟内发生或加重,但也有些患者在直立姿势数小时后加重。躺下后15-30分钟内头痛得到改善。SIH的头痛性质不一,可为搏动性也可为非搏动性,可为弥散性也可为局灶性,最常见于枕骨或枕下区域,严重程度差异很大。尽管有些患者可能会描述为雷击性头痛,但一般为亚急性起病[4]

尽管体位性头痛是SIH的典型症状,但这种体位性成分可能会随着时间的推移而变得不那么明显,并且某些患者从发作起就可能没有头痛的姿势性成分。其他患者报告有明显的Valsalva引起的头痛、半天头痛或躺下时加重的矛盾性头痛[4]。SIH的其他症状包括颈部疼痛或脑膜炎、听力改变、耳鸣、失衡以及认知功能下降或精神错乱[6]

对于体位性头痛还应考虑:植物神经调节异常(例如姿势性体位性心动过速综合征)、Chiari畸形减压术后、颈源性头痛和第三脑室胶样囊肿[6]

SIH的MRI表现可以总结为SEEPS:(1)硬膜下积液,(2)硬脑膜增强(弥漫性),(3)静脉结构充血,(4)垂体充血和(5)大脑组织下垂(图1)[4]。大脑组织下垂可表现为小脑扁桃体下降(有时模仿Chiari 1型畸形)、桥前或裂上池消失伴垂体窝上视交叉弯曲、脑桥前部扁平和后颅窝拥挤[4,6]。这些影像学表现是CSF体积减少的代偿性变化[6,7]


图1 SIH在头颅MRI上的特征。
(A)矢状位T1加权图像显示了自发性颅内低压的大脑下垂;桥前池变窄(箭头);视交叉和视束向下移位(箭头)。(B)轴位T1增强图像显示弥漫性硬脑膜增强(箭头)。(C)冠状位T1增强图像显示弥漫性硬脑膜增强(箭头)和双侧硬膜下积液(箭头)。

该患者外院做的头颅MRI平扫报告为正常,但我们再次阅片考虑可能存在轻微的脑下垂。脊柱MRI未显示硬膜外积液提示CSF漏出。
 
问题思考:
1.目前会考虑采取什么治疗方法或进行哪些神经影像学检查?



治疗


根据临床表现或MRI表现对可疑的脊柱渗漏的治疗方法很多。保守的方法包括卧床休息、补水、增加咖啡因的摄入以及使用腹部粘合剂。此外,SIH患者无需任何特殊治疗即可自发消退。尽管单纯保守的方法可能对某些患者有效,但许多患者无效,可以考虑其他治疗。类固醇、静脉内咖啡因和茶碱的有效性有限[6]。最常用的治疗方法是硬膜外补血(EBP)。EBP可能是盲目的或针对可疑目标区域。如果已知泄漏部位,则可以考虑使用血纤蛋白封闭剂。在对25例接受EBP治疗的患者进行的回顾性研究中,有9例(36%)对第一个贴片反应良好,应用第二贴后有5例(33%)无症状;8例接受了3个以上(平均4个)EBP的患者中有4例(50%)反应良好[8]。对于严重患者,鞘内注射生理盐水或人工CSF可能会暂时缓解症状,但永久修复渗漏才能永久缓解。对于非手术措施失败并且明确CSF泄漏部位的患者,应进行手术治疗[4]

在诊断不确定的情况下,当临床上怀疑有CSF泄漏但在MRI上无明显证据时,可以考虑使用放射性核素水位图来确定是否存在泄漏[4]

该患者接受了L1/L2 EBP,并且24小时无头痛。当头痛再次发作时,其严重程度有所减轻,而Valsalva引起的头痛的持续时间较短。第二个L1/L2 EBP和第三个T10/T11和L4/L5 双水平EBP没有产生明显的收益。阿米替林稍改善了Valsalva引起的头痛的严重程度。水准图显示不完整的分布或凸面上的平坦外观。头颅MRI平扫和增强显示类似的轻度下垂和轻度的硬脑膜增强。该患者的头痛在4个月后自发恶化,复查MRI均显示硬脑膜增强和脑下垂。

如果从临床病史和脑神经影像学表现中怀疑SIH,而保守措施(例如EBP)失败,则下一步需确定泄漏部位。

该患者的CT脊髓造影未能识别出渗漏部位,但在T3-4/T4-5处显示了明显的椎旁静脉。用纤维蛋白胶进行有针对性的修补不能改善。DSA检查显示造影剂明显渗漏到T7-8右脊柱旁区域,表明存在缓慢流动的CSF静脉瘘(图2)。患者立即进行了右T7/T8神经根手术结扎,并完全缓解了头痛,在6个月的随访中保持无头痛。


图2 患者的数字减影脊髓造影(DSM)影像。
DSM是一种动态成像形式,它在荧光透视下鞘内注射对比剂,并具有减去对比前图像以增强对比效果的能力。该患者的DSM(A–C)显示出明显的造影剂漏入右椎旁T7-T8区(箭头),表明存在缓慢流动的微细CSF静脉瘘。

 


讨论


SIH是导致新发每日持续头痛的重要原因,但其临床和影像学表现各异,即使是经验丰富的神经科医生也有可能误诊。该病例突出了对CSF静脉瘘继发性SIH认识的重要性。CSF静脉瘘对EBP相对无反应,进一步强调了正确诊断的重要性,因为根据我们的经验,正确诊断非常重要,可以通过外科手术[10-12]治疗可以使原本难以治疗的患者完全缓解疼痛。


参考文献:
[1] Headache Classification Committee of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia 2013;33:629–808.
[2] Uniyal R, Paliwal VK, Anand S, Ambesh P. New daily persistent headache: an evolving entity. Neurol India 2018;66:679–687.
[3] Kranz PG, Tanpitukpongse TP, Choudhury KR, Amrhein TJ, Gray L. How common is normal cerebrospinal fluid pressure in spontaneous intracranial hypotension? Cephalalgia 2016;36:1209–1217.
[4] Schievink WI. Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension. JAMA 2006;295:2286–2296.
[5] Kranz PG, Amrhein TJ, Schievink WI, Karikari IO, Gray L. The “hyperdense paraspinal vein” sign: a marker ofCSF-venous fistula.AJNRAmJNeuroradiol 2016;37:1379–1381.
[6] Mokri B. Spontaneous low pressure, low CSF volume headaches: spontaneous CSF leaks. Headache 2013;53:1034–1053.
[7] Mokri B. Spontaneous cerebrospinal fluid leaks: from intracranial hypotension to cerebrospinal fluid hypovolemia: evolution of a concept.Mayo Clin Proc 1999;74:1113–1123.
[8] Sencakova D, Mokri B, McClelland RL. The efficacy of epidural blood patch in spontaneous CSF leaks. Neurology 2001;57:1921–1923.
[9] Schievink WI, Atkinson JL. Spontaneous intracranial hypotension. J Neurosurg 1996; 84:151–152.
[10] Kumar N, Diehn FE, Carr CM, et al. Spinal CSF venous fistula: a treatable etiology for CSF leaks in craniospinal hypovolemia. Neurology 2016;86:2310–2312.
[11]  Schievink WI, Moser FG, Maya MM, Prasad RS. Digital subtraction myelography for the identification of spontaneous spinal CSF-venous fistulas. J Neurosurg Spine 2016; 24:960–964.
[12] Duvall JR, Robertson CE, Cutsforth-Gregory JK, et al. Headache due to spontaneous spinal cerebrospinal fluid leak secondary to cerebrospinal fluid-venous fistula: Case series. Cephalalgia Epub 2019 Oct 9.
 
原文索引:Jaclyn R. Duvall, Carrie E. Robertson, Mark A. Whealy and Ivan Garza. Clinical Reasoning: An  etiology of new daily persistent headache. Neurology January 7, 2020 94:e114-e120. http://n.neurology.org/content/94/1/e114.extract.


医脉通神经科
关注医脉通神经科,快速获取国内外神经科领域进展,及时查看指南更新,抢先知晓热门会议动态。
 最新文章