自发性低颅压（SIH）是一种脊髓脑脊液漏引起的以直立性头痛为主要表现的疾病，患者被迫卧床，生活质量明显降低，严重者可继发硬膜下血肿等并发症，临床实践中存在误诊率高、检查和治疗手段开展不足等问题。
⑨无头痛，仅有头颅影像学异常。
推荐意见1：当临床表现为头痛，且坐立位2 h内头痛出现或加重，平躺后1 h内头痛消失或减轻时，应当考虑直立性头痛。（2D）
推荐意见2：当临床表现为直立性头痛，或病程中头痛症状曾出现过典型的直立性特点时，应当考虑SIH的可能性。（1B）
推荐意见3：当直立性头痛伴随颈部僵硬、前庭耳蜗症状、恶心呕吐等症状时，更支持SIH的诊断。（2C）
推荐意见4：咳嗽或做Valsalva动作时头痛加重，应考虑存在SIH的可能性。（2C）
推荐意见5：当缺乏典型直立性头痛时，应综合考虑，不能完全排除SIH的诊断。（1C）
推荐意见6：推荐至少使用一种量表评估SIH疼痛症状严重程度和对生活质量的影响。（1D）
推荐意见7：急诊就诊时，推荐进行头颅CT检查排除蛛网膜下腔出血等其他疾病，并对硬膜下血肿进行评估。（1D）
推荐意见8：推荐头颅MRI平扫和增强扫描作为SIH的一线检查。（1B）
推荐意见9：重点评估硬脑膜强化、静脉窦扩张、鞍上池变窄、硬膜下积液/血肿、桥前池变窄和乳头体脑桥间距变窄6个指标，推荐使用伯尔尼评分预测CSF漏。（1B）
推荐意见10：当临床症状符合SIH，但一次头颅MRI扫描缺乏SIH相关征象时，不能除外SIH，建议动态复查。（2C）
推荐意见11：推荐脊髓MRI扫描作为SIH的一线检查，扫描序列应包含T2加权序列（横轴位和矢状位）、T2加权压脂序列［横轴位和（或）矢状位］和三维高分辨率重T2加权脂肪抑制脊髓成像；重点评估有无脊髓长节段硬脊膜外积液（SLEC）。（1B）
推荐意见12：推荐优先采用动态脊髓造影定位CSF漏口，包括动态CT脊髓造影（CTM）、数字减影脊髓造影（DSM）或常规动态脊髓造影（CDM）。（1C）
推荐意见13：CSF压力正常不能排除SIH的诊断，不推荐常规进行腰椎穿刺测CSF压力诊断SIH；但为排除其他疾病而行腰椎穿刺时，应测量CSF压力。（1B）
推荐意见14：推荐采用以下诊断标准进行诊断（表2 ）。（1D）
1）肥厚性硬脑膜炎
2）硬膜下血肿（非SIH相关的）
3）Chiari畸形Ⅰ型（CM-Ⅰ）
4）颈源性头痛
5）硬脊膜穿刺术后头痛（PDPH）
推荐意见15：新发病的SIH患者建议首先采用保守治疗2周，包括卧床、口服或静脉补液、避免Valsalva动作。（1D）
推荐意见16：不推荐常规使用糖皮质激素。（2D）
推荐意见17：保守治疗2周症状仍然无法缓解，排除禁忌证后，推荐行EBP治疗；有条件的医疗机构优先行靶向EBP治疗。（1D）
推荐意见18：如初次EBP治疗无效或效果不持续，可考虑于2~4周后重复EBP治疗。（2D）
推荐意见19：CVF可考虑CT引导下纤维蛋白胶注射治疗。（2C）
推荐意见20：当经过保守治疗和多次靶向EBP治疗后，仍然有严重的头痛或严重的颅神经症状或具有高危的硬膜下血肿等并发症时，可以考虑外科手术治疗。（1C）
推荐意见21：CVF患者保守治疗无效时，可直接考虑外科手术治疗。（1C）
推荐意见22：具体外科手术的方式应结合CSF漏的类型和位置、操作的可行性和风险性，以及患者的偏好而决定。（1D）
推荐意见23：SIH患者在术前应充分告知术后RIH的可能；若术后发生RIH可予以严密观察，暂不给予特殊药物处理；必要时复查头和脊柱CT，排查自体血蛛网膜下腔内弥散。（1D）
推荐意见24：当RIH明显并且持续时间较长时，可考虑尝试乙酰唑胺、托吡酯和利尿剂治疗，必要时需进一步检查排除其他头痛病因。（2D）
推荐意见27：当SIH出现局灶性神经功能障碍、癫痫发作或头痛模式发生改变时，推荐行头颅CT或磁共振静脉血管成像排查CVT。（2C）
推荐意见28：当SIH并发CVT时，应积极给予靶向EBP治疗；是否启动抗凝，应当谨慎评估出血风险。（2C）
推荐意见29：推荐与患者充分沟通慢性CSF漏潜在的长期风险，并充分结合患者意愿选择保守观察、EBP或手术治疗CSF漏；如果患者选择保守观察，建议每1~2年复查一次头MRI和脊髓MRI（具体所含序列参考前文）。（2C）
推荐意见30：经过治疗后临床症状明显缓解的患者，建议随访3~6个月；临床症状无明显缓解或在随访期复发的患者，建议及时复查和治疗。（1D）
文献索引：中国医师协会神经内科医师分会, 中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专委会. 自发性低颅压诊疗专家共识（2024）[J]. 中华医学杂志, 2024, 104(43): 3943-3960. DOI: 10.3760/cma.j.cn112137-20240803-01779.
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