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被称为「不死癌症」的红斑狼疮，真的治不好吗？

文摘 2024-10-30 10:36 柬埔寨

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导读

最近，一则“上海女子沙白因患系统性红斑狼疮远赴瑞士安乐死”的消息冲上热搜。

有人质疑，选择安乐死是否是对生命的不负责？有人不解，系统性红斑狼疮到底有多严重？我们对于这个疾病，应该持有怎样的一种态度？

被称为「不死癌症」的 SLE

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种身体免疫系统自我攻击的疾病，由于该病不易根治，需长期治疗，且患者长期遭受折磨，而被医学界称为“不死的癌症”。

除了最典型的皮肤黏膜损害，SLE还可能累及多个器官和系统，如关节、肾脏、心脏、血液、神经系统等。其中，肾脏损害是严重的并发症之一，可导致肾功能衰竭。

01

SLE有哪些病因？

SLE发病机制复杂，目前认为是在遗传易感的基础上，环境因素如感染、紫外线等促发免疫系统功能紊乱导致自身耐受丧失而引起SLE。

研究表明，SLE患者细胞凋亡异常增加、晚期凋亡碎片清除缺陷，导致自身抗原暴露机会增多，先天性和适应性免疫细胞对自身抗原反应异常，产生了多种自身抗体并形成自身免疫复合物沉积于组织中，从而导致补体途径激活、中性粒细胞和单核细胞聚集以及自身反应性淋巴细胞增殖，最终造成全身各器官损伤。

简单来说，就是因为免疫功能亢进，导致自身抗体对脏器的损伤。

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SLE治疗现状如何？

在2024年的今天，随着医学进步和治疗方案的优化，SLE已逐步成为可控的慢性病。

目前，SLE的主流医学的治疗逻辑是：“对症治疗”，主要是根据疾病活动程度和受累器官情况，给予激素类药物和免疫制剂，抑制过度活跃的免疫系统，以降低患者身体脏器损害。

近年来，科学家还研发了多种生物制剂，例如干细胞、免疫细胞、靶向B细胞或T细胞的单抗、细胞因子抗体等，尝试用于治疗传统方案疗效不佳的 SLE患者。

干细胞治疗系统性红斑狼疮

01

间充质干细胞（MSC）是什么？

间充质干细胞（MSC）是一种具有多向分化潜能和免疫调节功能的多能干细胞，可以从脂肪、骨髓、脐带、胎盘、牙髓等多种组织中分离出来。目前在治疗系统性红斑狼疮的临床研究中，多采用脐带或异体骨髓来源的MSC。

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MSC为什么能治疗SLE？

由于SLE潜在免疫失调的复杂性，需要采用多靶点治疗方法来控制症状并阻止疾病进展。

MSC一方面能够有效地抑制过度的免疫反应，减轻炎症和组织损伤；另一方面能够主动归巢到炎症或受损部位，靶向分化，修复受损组织。尤其对一些糖皮质激素、环磷酰胺等药物治疗抵抗的顽固性患者，MSC可以帮助缓解或消除临床症状，减轻患者痛苦，改善生活质量。

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MSC治疗SLE临床调查

大量的体外和体内研究，已经证实了间充质干细胞对系统性红斑狼疮的治疗作用。下表总结了截至2021年7月在Pubmed、中国知网(CNKI）收录的有关MSC治疗SLE的文献。据统计，目前全世界约有1500多例患者接受了MSC治疗。

其中大多数患者接受异体MSC（691例），只有少数患者接受自体MSC（4例）。

疗效方面，异体治疗1年后60.5%的SLE患者获得完全缓解或部分缓解，尿蛋白（24h）、不列颠群岛狼疮评估组评分（BILAG）明显下降；治疗4年后50%的患者仍获得临床缓解，4年生存率为94%，总复发率仅为23%。

安全性方面，患者对MSC治疗的耐受性良好，少数患者会出现发热、出汗、心悸、面部潮红等一过性输液反应，未见严重不良反应，无移植相关死亡。

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异体间充质干细胞治疗系统性红斑狼疮的专家推荐意见（见下表）

写在最后

我们对系统性红斑狼疮的认识、新药的开发从未停止。但当一个人身陷重大疾病的困扰时，需要的不止是前沿的医疗科学技术，更需要活下去的信念和相信的勇气。请大家以积极乐观的心态面对系统性红斑狼疮，把疾病的治疗交给医生，把美丽的人生留给自己。

-End-

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