这个急性胰腺炎病例不简单……|病例学习

健康   2024-12-14 17:48   四川  


导读


本文报道了1例由罕见病因引起的急性胰腺炎病例,以供临床医生参考。


病例资料


患者女,50岁,因午饭后上腹痛、恶心就诊。


患者无吸烟、饮酒、用药史,病史无异常。患者无任何肌肉骨骼或皮肤症状。患者神志清醒,体温36.3°C,血压100/62 mm Hg,心率105次/分。


体格检查:存在压痛和反跳痛,以上腹为中心,无黄疸。实验室检查:白细胞计数13070/mL(参考范围:3300-8600/mL);血红蛋白13.7 g/dL(参考范围:14.0-18.0 g/dL);总胆红素0.5 mg/dL(参考范围:0.40-1.50 mg/dL);天冬氨酸转氨酶25 U/L(参考范围:13-30 U/L);丙氨酸转氨酶22 U/L(参考范围:7-23 U/L);碱性磷酸酶154 U/L(参考范围:106-122 U/L);γ-谷氨酰转肽酶24 U/L(参考范围:9-32 U/L);淀粉酶3085 U/L(参考范围:44-132 U/L);甘油三酯142 mg/dL(参考范围:30-117 mg/dL);C-反应蛋白0.17 mg/dL(参考范围:0-0.15 mg/dL);癌胚抗原0.9 ng/mL(参考范围:0-5.0 ng/mL);碳水化合物抗原19-9 2.0 IU/mL(参考范围:0-35.4 IU/mL);Ig G4 27.7 mg/dL(参考范围:4.5-117.0 mg/dL)。


腹部CT结果见图A(第1天)和图B(第6天)。磁共振胰胆管造影结果见图C。胰腺内镜超声检查(EUS)结果见图D。内镜逆行胰腺造影(ERP)结果见图E。为明确诊断,行EUS引导下细针活检(EUS-FNB),结果如图F和图G所示。



分析诊断


CT显示由于炎症引起的弥漫性实质肥大和胰腺边缘不清,与急性胰腺炎一致。第1天胰头处可见低血管性肿块。第6天肿块大小无显著变化。磁共振胰胆管造影未见囊肿,也未见出血。此外,主胰管似乎穿过肿瘤,并观察到尾胰管轻微扩张。EUS显示胰头处有一低回声区域,边缘清晰,边界清晰,含点状高回声斑点。主胰管穿透肿瘤,但未完全阻塞,表现为轻度狭窄。乳头ERP显示胰头主胰管狭窄,远端胰管轻度扩张。影像学表现(包括导管穿透征和高回声灶)提示炎症性疾病,而非恶性肿瘤。胰液细胞学检查呈阴性。然而,EUS-FNB显示嗜酸性无定形物质,直接快速猩红染色阳性,偏光显微镜下呈绿色双折射(图F)。淀粉样轻链蛋白(AL)免疫组织化学染色k呈阳性,l、淀粉样蛋白A和转甲状腺素呈阴性。病变诊断AL-k型淀粉样变性(图G)。


接下来对患者进行全面的系统评估,以区分全身性AL淀粉样变性和局部AL淀粉样变性。食管、十二指肠、回肠末端和结肠黏膜活检未见淀粉样蛋白沉积,血清M蛋白和尿Bence Jones蛋白检测呈阴性。肾功能正常,骨髓检查未见非典型浆细胞或单克隆生长。超声心动图显示心脏功能正常,未见周围神经病变。抗Ro/SSA抗体呈阳性,唇唾液腺活检显示淋巴细胞浸润(图H)。因此,该患者被诊断为局部胰腺AL-k型淀粉样变性合并干燥综合征



小结


局部AL淀粉样变性是淀粉样变性的一种形式,其中Ig轻链作为前体蛋白沉积在单个器官中。它有时会形成肿块,称为淀粉样瘤,需要与恶性肿瘤区分开来。它可能与干燥综合征有关,大多数病例主要涉及皮肤和肺部的局部淀粉样变性。对于局部淀粉样变性,主要治疗方法是对症治疗,症状取决于淀粉样蛋白沉积的部位。本病进展为全身性淀粉样变性的情况很少见,预后通常良好,因此与全身性淀粉样变性的鉴别至关重要。



参考文献:Ochi K, Ogawa T, Ueki T. What are the Causes of Acute Pancreatitis? Gastroenterology. 2024 Jul 31:S0016-5085(24)05289-2. doi: 10.1053/j.gastro.2024.07.030.


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